Przegląd postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii (PML)

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML) jest poważną chorobą, w której wirus Johna Cunninghama (JC) infekuje wiele obszarów mózgu, uszkadzając je, gdy infekcja szybko się pogarsza i powodując trwałe konsekwencje – nierzadko śmierć. Chociaż PML występuje bardzo rzadko, niektóre terapie modyfikujące przebieg choroby (DMT) stosowane w leczeniu stwardnienia rozsianego (MS) mogą zwiększać ryzyko jej rozwoju. Jednak inne osoby są zagrożone – nie tylko osoby ze stwardnieniem rozsianym.

Skutki PML mogą postępować szybko, ale zwykle jest to podostry (powolny, ale stały) postęp. Niemniej jednak ważne jest, aby zachować czujność przy szukaniu pomocy medycznej, jeśli zaczniesz odczuwać jakiekolwiek oznaki tej choroby. Niezwykle ważne jest, aby zasięgnąć opinii doświadczonego specjalisty, ponieważ jest to bardzo rzadka choroba o bardzo złożonych przypadkach.

Objawy

Objawy PML są różne, ponieważ zakaźne zapalenie mózgu może obejmować dowolny obszar mózgu. Mogą obejmować:

Mimo że PML jest infekcją, zwykle nie powoduje gorączki.

Komplikacje

Stan szybko się pogarsza i powoduje szereg poważnych powikłań, jeśli nie jest leczony, w tym:

• Napady padaczkowe
• Majaczenie (zmienione, błędne zachowanie)
• Utrata przytomności
• Śpiączka

Powoduje

PML jest spowodowane reaktywacją wirusa JC — powszechnego wirusa, na który narażona jest większość ludzi w dzieciństwie lub okresie dojrzewania.Wirus JC może powodować łagodną infekcję lub w ogóle nie powodować żadnych objawów. Po początkowym narażeniu jest zwykle utrzymywany w ryzach przez układ odpornościowy, aby nie mógł wywołać choroby.

Jeśli jednak twój układ odpornościowy jest osłabiony – na przykład z powodu stosowania leków immunosupresyjnych, wirus może się reaktywować, powodując infekcję mózgu.

DMT (znane również jako DMD lub leki modyfikujące przebieg choroby) stosowane w SM są regularnie przyjmowane, aby zapobiec zaostrzeniu SM (nawrotowi). Tysabri (natalizumab) jest DMT o największym ryzyku wystąpienia PML.Inne leki immunosupresyjne na SM, w tym Gilenya (fingolimod), Tecfidera (fumaran dimetylu), Lemtrada (alemtuzumab) i Ocrevus (ocrelizumab) również mogą zwiększać ryzyko.

Interferony takie jak Avonex (interferon beta-1a) i Betaseron (interferon beta-1b) nie zwiększają ryzyka PML. A kortykosteroidy, które są stosowane podczas zaostrzenia SM, również nie są związane z PML.

Inni ludzie (nie tylko pacjenci ze stwardnieniem rozsianym) dostają PML. Inne ważne grupy obejmują osoby z AIDS, osoby, które otrzymały przeszczepy narządów i osoby z innymi chorobami, które wymagają recepty biologicznej.

Diagnoza

Objawy PML są często podobne do objawów nawrotu SM. Chociaż może to utrudnić zidentyfikowanie PML, pewne cechy Twojego doświadczenia mogą pomóc lekarzowi w nawiązaniu połączenia.

Na przykład, jeśli masz zmiany czuciowe w jednej ręce lub nodze lub jeśli odczuwasz skurcze mięśni w dłoni bez żadnych innych objawów, istnieje większe prawdopodobieństwo nawrotu SM niż diagnozy PML.

Jeśli masz nowe objawy lub poważne zmiany w zachowaniu czego nie doświadczyłeś wcześniej, jest to bardziej prawdopodobne PML niż nawrót stwardnienia rozsianego.

Są to jednak tylko wskazówki, a nie twarde zasady.

Obrazowanie i procedury

Zarówno stwardnienie rozsiane, jak i PWL powodują zmiany w mózgu, a zmiany PWL ogólnie wyglądają inaczej niż zmiany stwardnienia rozsianego na skanie rezonansu magnetycznego (MRI). Można je opisać jako nietypowe, rozproszone lub niejednolite.

Nakłucie lędźwiowe (nakłucie lędźwiowe) może wykryć obecność wirusa JC w płynie mózgowo-rdzeniowym (CSF), chociaż brak wirusa JC w płynie mózgowo-rdzeniowym nie wyklucza możliwości wystąpienia PML.

W niektórych przypadkach wykonuje się biopsję mózgu w celu zbadania obszaru nieprawidłowości w mózgu. Może to pomóc w rozróżnieniu między guzem mózgu a zapaleniem mózgu, szczególnie jeśli stan pogarsza się pomimo leczenia.

Leczenie

Leczenie PML obejmuje kilka etapów, z których najważniejszym jest odstawienie DMT. Ten proces jest zwykle wykonywany dość gwałtownie i chociaż jest to konieczne, ważne jest, aby wiedzieć, że nagłe przerwanie DMT może mieć własne konsekwencje.

Podczas odkrywania dodatkowych opcji, które można rozważyć poniżej, wiedz, że nawet przy najlepszym leczeniu PML może być śmiertelne. Osoby, które przeżyły, z dużym prawdopodobieństwem doświadczą długotrwałych konsekwencji, takich jak zmiany osobowości, drgawki i deficyty neurologiczne.Możliwe są dodatkowe terapie tych problemów.

Plazmafereza

Możesz potrzebować plazmaferezy, aby usunąć z systemu terapię modyfikującą przebieg choroby. Plazmafereza to proces wymiany plazmy. Krew jest usuwana z organizmu, filtrowana przez maszynę w celu usunięcia pewnych substancji (takich jak przeciwciała lub leki) i zwracana do organizmu.

Plazmafereza jest bezpieczna, ale jest wyczerpująca i normalne jest uczucie wyczerpania podczas przechodzenia przez ten proces.

Nowy DMT

Ponieważ możesz mieć nawrót SM po odstawieniu DMT, być może będziesz musiał rozpocząć kolejny w ciągu kilku tygodni. Wybór kolejnego DMT jest złożonym procesem, wymagającym równowagi między przyjmowaniem leku wystarczająco silnego, aby kontrolować stwardnienie rozsiane, przy jednoczesnym unikaniu ryzyka PML.

Leki przeciwwirusowe

Jeśli PML jest szeroko rozpowszechniony w mózgu lub jeśli nie ustępuje szybko, może być konieczne leczenie infekcji wirusowej. Lek przeciwwirusowy, marawirok, który jest zwykle stosowany u pacjentów z HIV, został również uznany za leczenie zakaźnego zapalenia mózgu wywołanego wirusem JC.Należy jednak pamiętać, że marawirok jest obecnie tylko lekiem eksperymentalnym.

Leki immunosupresyjne

Konieczne może być również zażywanie leków, aby zapobiec powikłaniu zwanemu zespołem rekonstytucji immunologicznej PML (IRIS). Może się to zdarzyć, gdy twój DMD zostanie nagle wycofany, a twój układ odpornościowy nagle zwiększy swoją funkcję po stłumieniu.

Leczenie lekami immunosupresyjnymi, takimi jak kortykosteroid, może być konieczne, aby zapobiec szkodliwej odpowiedzi immunologicznej na wirusa JC.

Zapobieganie

Zapobieganie PML opiera się na kilku strategiach. Przed leczeniem lekiem Tysabri zaleca się wykonanie wstępnego testu na obecność przeciwciał wirusa JC we krwi, a także przed leczeniem innymi DMT związanymi z ryzykiem PML.

Ponownie, obecność przeciwciał przeciwko wirusowi JC nie oznacza, że ​​rozwinie się PML, ale potwierdza, że ​​masz wirusa w swoim ciele.

Inne środki zapobiegawcze obejmują unikanie DMT związanych z PML, jeśli w przeszłości przyjmowałeś leki immunosupresyjne. Eksperci sugerują, że przyjmowanie DMT związanych z PML przez mniej niż dziewięć miesięcy może być bezpieczne i zalecają nieprzyjmowanie leków związanych z ryzykiem PML przez dłuższy czas.

Istnieje wiele sposobów leczenia SM, dlatego należy omówić z lekarzem ryzyko i korzyści związane ze stosowaniem leków na SM. Jeśli przyjmujesz Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus lub Lemtrada i zauważysz jakiekolwiek nowe lub nasilające się objawy, natychmiast skontaktuj się z lekarzem. Chociaż objawy mogą nie zawsze wskazywać na PML, konieczna jest natychmiastowa ocena medyczna ze względu na zagrażający życiu charakter tej rzadkiej infekcji mózgu.

Ponadto, jeśli doświadczasz jakichkolwiek objawów PML (nawet jeśli nie masz SM), koniecznie zwróć się do specjalisty opieki zdrowotnej, ponieważ PML jest bardzo złożoną chorobą. Jak w przypadku każdego schorzenia, kluczowa jest wczesna interwencja.