Co to jest gwiaździak pilocytowy?

Gwiaździak pilocytowy (PA) to wolno rosnący guz, który wywodzi się z komórek w kształcie gwiazdy, zwanych astrocytami, znajdujących się w mózgu lub rdzeniu kręgowym. Astrocyty są rodzajem komórek glejowych, komórek, które wspierają i odżywiają neurony w mózgu.

PA występuje głównie u dzieci i młodych dorosłych poniżej 20 roku życia. Są to stosunkowo łagodne nowotwory i mają 10-letnie przeżycie ponad 90%.

W tym artykule zostaną omówione objawy, przyczyny, rozpoznanie i leczenie gwiaździaka włosowatego.

Objawy gwiaździaka włosowatego

Objawy PA zależą od lokalizacji guza i jego wielkości. PA może powstać w dowolnym miejscu ośrodkowego układu nerwowego, ale zwykle rozwija się w pobliżu móżdżku, pnia mózgu, regionu podwzgórza lub nerwu wzrokowego.

PA w mózgu może nie powodować objawów, dopóki nie będzie wystarczająco duży, aby uciskać pobliską tkankę mózgową i zwiększać ciśnienie śródczaszkowe, wzrost ciśnienia wewnątrz czaszki. Może to spowodować:

• Napady, które nie są związane z gorączką

• Bół głowy
• Nudności i wymioty
• Zawroty głowy
• Kłopoty z chodzeniem i problemy z równowagą
• Problemy z oczami, takie jak podwójne widzenie
• Zmiany w zachowaniu lub osobowości
• Opóźnienia w rozwoju
• Czuję się zmęczony i słaby

Gwiaździaki występujące w rdzeniu kręgowym mogą powodować osłabienie i niepełnosprawność w obszarze dotkniętym rosnącym guzem.

Powoduje

Dokładna przyczyna PA jest nieznana.

Gwiaździaki występują częściej przy niektórych zaburzeniach genetycznych. Warunki te obejmują:

• Neurofibromatoza typu 1 i 2: Choroba genetyczna powodująca wzrost guzów w tkance układu nerwowego.

• Zespół Li-Fraumeni: mutacja genu supresji guza znanego jako TP53, która zwiększa ryzyko wzrostu guza w całym organizmie.

• Stwardnienie guzowate: choroba genetyczna, która powoduje wzrost łagodnych guzów w mózgu i innych ważnych narządach, w tym nerkach, sercu, oczach i płucach.

• Zespół Turcota: rzadkie zaburzenie genetyczne, które powoduje powstawanie łagodnych (nienowotworowych) narośli w mózgu i okrężnicy.

Diagnoza

Rozpoznanie rozpoczyna się od kompleksowego przeglądu historii medycznej Twojego dziecka oraz oceny zdrowia fizycznego i neurologicznego.

W tym celu Twój lekarz sprawdzi koordynację i refleks. Lekarz może poprosić dziecko, aby wykonało proste czynności, takie jak chodzenie, dotknięcie palcem nosa lub wyciągnięcie rąk. Usługodawca może również użyć światła do zbadania swoich oczu.

W przypadku podejrzenia guza mózgu zostaną wykonane skany obrazowe mózgu. Niektóre z potrzebnych testów i procedur obejmują:

• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI): MRI wykorzystują fale radiowe, magnesy i komputer do wykonywania szczegółowych obrazów wewnątrz ciała. MRI jest najlepszym testem do poszukiwania guzów w ośrodkowym układzie nerwowym (mózgu i rdzeniu kręgowym).

• Tomografia komputerowa (CT): Skan CT wykorzystuje serię zdjęć rentgenowskich i komputer do tworzenia szczegółowych obrazów wewnątrz ciała. Skany CT i MRI są zwykle wykonywane z wstrzykniętym materiałem kontrastowym, który jest płynem otaczającym obszary stałe, takie jak guzy mózgu, w celu lepszego zdefiniowania krawędzi.

• Biopsja: Biopsja może być jedynym pewnym sposobem poznania rodzaju guza. Ale czasami PA można zdiagnozować na podstawie tego, jak wygląda na testach obrazowych. Podczas biopsji usuwany jest niewielki fragment guza. Aby pobrać próbkę, chirurg robi mały otwór w czaszce i wprowadza wydrążoną igłę do mózgu. Jeśli to możliwe, podczas zabiegu zostanie usunięty cały guz.

Tkanka usunięta podczas biopsji jest wysyłana do laboratorium w celu przetestowania. Część testów obejmuje ustalenie stopnia guza. Stopień mówi o tym, jak różnią się komórki nowotworowe od normalnych i jak szybko będą rosnąć i rozprzestrzeniać się. Guzy mózgu o niskim stopniu złośliwości są uważane za mniej agresywne niż te o wysokim stopniu złośliwości.

Leczenie

W niektórych przypadkach leczenie nie jest wymagane. Na przykład, jeśli guz rośnie powoli i nie powoduje żadnych objawów. Lekarz będzie monitorował guz za pomocą regularnych skanów MRI, aby upewnić się, że nie rośnie.

Gdy guz powoduje objawy, leczenie obejmuje operację, chemioterapię i radioterapię.

Operacja

Jeśli PA powoduje objawy lub skan wskazuje, że guz się rozwija, lekarz może zalecić leczenie.

Główną formą leczenia PA jest chirurgiczne wycięcie i usunięcie jak największej części guza (resekcja). W przypadku guzów móżdżku większość przypadków można całkowicie usunąć chirurgicznie, co ogólnie uważa się za lecznicze.

W niektórych przypadkach można bezpiecznie usunąć tylko część guza. W takich przypadkach konieczna jest terapia uzupełniająca (adjuwantowa) za pomocą niektórych leków przeciwnowotworowych (chemioterapia) lub radioterapii.

Radioterapia

Jeśli guz znajduje się w miejscu, z którego nie można go całkowicie usunąć podczas zabiegu chirurgicznego i powoduje problematyczne objawy, dorośli i starsze dzieci mogą poddać się radioterapii, która wykorzystuje wysokie dawki promieniowania, aby zabić wszelkie komórki nowotworowe pozostawione w tym obszarze. Czasami stosuje się chemioterapię.

U młodszych dzieci chemioterapia może być zalecana po operacji, ale radioterapia jest rzadko stosowana. Dzieje się tak, ponieważ promieniowanie może powodować długotrwały wzrost i problemy rozwojowe u małych dzieci.

Rokowanie

PA ma doskonałe rokowanie. Skuteczne terapie doprowadziły do ​​bardzo wysokich wskaźników wyleczeń, wynoszących około 96%, co jest jednym z najwyższych wskaźników przeżycia każdego guza mózgu. Wskaźniki nawrotów są niskie, jeśli guz jest całkowicie usunięty, ale jeśli guz wróci, rokowanie po drugiej operacji jest nadal doskonałe.

Streszczenie

Gwiaździak włosowaty to wolno rosnący guz, który występuje najczęściej u osób poniżej 20 roku życia. PA ma doskonałe rokowanie i często można go wyleczyć chirurgicznie.

Kiedy słyszysz słowa „guz mózgu”, możesz automatycznie pomyśleć o najgorszym. Ale jeśli u Twojego dziecka zdiagnozowano gwiaździaka włosowatego, wiedz, że dzięki leczeniu ten stan ma doskonałe rokowanie. Oprzyj się na swoim zespole opieki zdrowotnej, aby odpowiedzieć na wszelkie Twoje pytania i uzyskać wsparcie podczas opieki nad dzieckiem przez cały okres leczenia.