Jak leczyć dystonię?

Dystonia polega na mimowolnym skurczu mięśni, które normalnie współpracują ze sobą, w wyniku czego część ciała jest utrzymywana w nietypowej i często bolesnej pozycji. Dystonia może wpływać na każdą część ciała i powodować zarówno zakłopotanie, jak i niezdolność do wykonywania codziennych czynności. Na szczęście istnieje wiele różnych sposobów na poprawę dystonii.

Terapia fizyczna i zajęciowa

Wizyta u fizjoterapeuty lub terapeuty zajęciowego może pomóc osobom z dystonią w nauce radzenia sobie z zaburzeniem, chociaż nie rozwiązuje bezpośrednio problemu. Wiele osób z dystonią stwierdza również, że są w stanie tymczasowo złagodzić objawy, dotykając w jakiś sposób części ciała. Jest to znane jako antagonista gestów i jest jednym z bardziej tajemniczych aspektów dystonii.

Leki doustne

Niestety niewiele leków jest całkowicie skutecznych w leczeniu dystonii. Wyjątki od tej reguły obejmują stosowanie Benadrylu w leczeniu ostrej dystonii polekowej oraz stosowanie dopaminy w leczeniu niektórych postaci dziedzicznej dystonii, takich jak zespół Segawy. Z tego powodu wszystkie dzieci i młodzież, które mają dystonię, powinny otrzymać próbę dopaminy.

Artane (triheksyfenidyl) jest jednym z najlepiej przebadanych leków na dystonię. Ten lek pochodzi z rodziny leków antycholinergicznych. Młodsi pacjenci zwykle odnoszą największe korzyści z tego leku. Dorośli mogą być bardziej wrażliwi na skutki uboczne leków antycholinergicznych, w tym suchość w ustach, splątanie, uspokojenie polekowe, utratę pamięci i halucynacje.

Można również stosować benzodiazepiny, takie jak klonazepam, zwykle w połączeniu z innym lekiem. Baklofen, środek zwiotczający mięśnie, na ogół nie jest zbyt pomocny w leczeniu dystonii, ale może być przydatny w leczeniu dystonii nóg, zwłaszcza u dzieci. Głównym skutkiem ubocznym tych leków jest uspokojenie polekowe.

Środki zubożające dopaminę, takie jak tetrabenazyna, są dokładnym przeciwieństwem podawania dopaminy, ale mogą również mieć zastosowanie w leczeniu dystonii. Skutki uboczne obejmują depresję i dysforię, a także parkinsonizm. Jeśli stosuje się te leki, dawki należy zwiększać bardzo powoli.

Leki wstrzykiwane

W ogniskowej dystonii, która dotyczy tylko jednej części ciała, pomocne mogą być zastrzyki z toksyny botulinowej. W rzeczywistości, w niektórych rodzajach dystonii, takich jak kurcz powiek (nadmierne mruganie oczami) i kręcz szyi (dystonia szyi), wstrzyknięcie toksyny botulinowej jest uważane za terapię pierwszego rzutu. W kręczu szyi 70-90% pacjentów zgłosiło pewne korzyści. Zastrzyki powtarza się co 12 do 16 tygodni. W ramach tego planu leczenia efekty mogą pozostać silne i bezpieczne przez wiele lat.

Zastrzyki z botuliny działają poprzez blokowanie uwalniania acetylocholiny, neuroprzekaźnika, który przekazuje sygnały między nerwami obwodowymi a mięśniami. Prowadzi to do osłabienia mięśnia. Skutki uboczne wstrzyknięć toksyny botulinowej obejmują nadmierne osłabienie, które może stać się szczególnie dokuczliwe w przypadku wstrzyknięcia w okolice oczu z powodu kurczu powiek lub w okolicy szyi i gardła, ponieważ może to prowadzić do problemów z połykaniem. Zastrzyki muszą być bardzo precyzyjnie ukierunkowane, aby zmaksymalizować korzyści, jednocześnie minimalizując ryzyko wystąpienia działań niepożądanych.

Opcje chirurgiczne

Kiedy zawodzą opcje medyczne i jeśli dystonia naprawdę zaburza czyjeś życie, można rozważyć opcje chirurgiczne.

W przeszłości operacje te polegały na celowym uszkodzeniu nerwu obwodowego prowadzącego z mózgu do zaatakowanych mięśni (w ten sposób osłabiając mięśnie i łagodząc dystonię) lub ablacji części mózgu. Obecnie większość ludzi woli mniej trwałe rozwiązanie w postaci głębokiej stymulacji mózgu (DBS).

Głęboka stymulacja mózgu jest najbardziej wskazana w przypadku medycznie opornej pierwotnej uogólnionej dystonii. Osoby cierpiące na ten rodzaj dystonii są zazwyczaj młode, w tym dzieci. Reakcje na głęboką stymulację mózgu mogą się znacznie różnić. Ogólnie odpowiedź dystonii na DBS jest mniej przewidywalna niż odpowiedź choroby Parkinsona i drżenia samoistnego, a poprawę można zaobserwować dopiero wiele miesięcy po leczeniu.

Około dwanaście miesięcy po DBS większość pacjentów z dystonią wykazuje poprawę ruchu o około 50 procent. Dzieci i osoby, które miały dystonię przez stosunkowo krótki okres czasu, radzą sobie lepiej niż przeciętnie. Wtórna dystonia nie reaguje tak przewidywalnie na głęboką stymulację mózgu. Podobnie, jeśli dystonia prowadziła do stałych postaw, a nie do wahań nasilenia, dystonia jest mniej prawdopodobna, aby zareagować na głęboką stymulację mózgu.