Zastosowania galsulfazy, skutki uboczne i ostrzeżenia

Galsulfaza

Nazwa ogólna: galsulfaza [ gal-SUL-fase ]

Nazwa marki: Naglazyme
Postać dawkowania: roztwór dożylny (1 mg/ml)
Klasa leków: Enzymy lizosomalne

Co to jest galsulfaza?

Galsulfaza zawiera enzym, który naturalnie występuje w organizmie zdrowych ludzi. Niektórym ludziom brakuje tego enzymu z powodu choroby genetycznej. Galsulfaza pomaga zastąpić ten brakujący enzym u takich osób.

Galsulfazę stosuje się w leczeniu niektórych objawów choroby genetycznej zwanej mukopolisacharydozą VI (MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis typu 6) lub MPS VI, zwanego również zespołem Maroteaux-Lamy.

MPS VI to zaburzenie metaboliczne, w którym organizmowi brakuje enzymu potrzebnego do rozkładu niektórych naturalnych substancji. Substancje te mogą gromadzić się w organizmie, powodując powiększenie narządów, nieprawidłową strukturę kości, zmiany rysów twarzy, problemy z oddychaniem, problemy z sercem, utratę wzroku lub słuchu oraz zmiany zdolności umysłowych lub fizycznych.

Galsulfaza może poprawić zdolność chodzenia i wchodzenia po schodach u osób z tym schorzeniem. Jednak ten lek nie jest lekarstwem na MPS VI.

Galsulfaza może być również stosowana do celów niewymienionych w tym przewodniku po lekach.

Ostrzeżenia

Reakcja alergiczna może wystąpić podczas lub wkrótce po infuzji galsulfazy. Poinformuj swoich opiekunów lub natychmiast uzyskaj pomoc medyczną w nagłych wypadkach, jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy ciężkiej reakcji alergicznej, takie jak ból w klatce piersiowej, problemy z oddychaniem, wymioty, wysypka skórna lub zaczerwienienie oraz uczucie, że możesz zemdleć.

Przed zażyciem tego leku

Infuzja galsulfazy może zostać opóźniona, jeśli wystąpi gorączka lub objawy przeziębienia.

Należy poinformować lekarza, jeśli kiedykolwiek:

• problemy z oddychaniem; lub

• bezdechu sennego i używasz aparatu z ciągłym dodatnim ciśnieniem w drogach oddechowych (CPAP).

Należy poinformować lekarza, jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią.

Twoje nazwisko może być wpisane do rejestru MPS IV podczas stosowania tego leku. Celem tego rejestru jest śledzenie postępu tego zaburzenia i wpływu galsulfazy na długotrwałe leczenie MPS IV. Rejestr śledzi również wpływ galsulfazy na dziecko, jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią.

Jak podaje się galsulfazę?

Galsulfazę podaje się we wlewie dożylnym. Lekarz poda ci ten zastrzyk.

Galsulfazę podaje się zwykle raz w tygodniu.

Należy poinformować lekarza, jeśli wystąpiło u Ciebie gorączka lub przeziębienie. Przed otrzymaniem dawki galsulfazy może być konieczne poczekanie, aż wyzdrowiejesz.

Galsulfazę należy podawać powoli, a wlew może trwać do 4 godzin.

Około 30 do 60 minut przed każdym wstrzyknięciem otrzymasz inne leki, które pomogą zapobiec poważnej reakcji alergicznej.

Twój lekarz będzie musiał regularnie sprawdzać Twoje postępy.

Co się stanie, jeśli pominę dawkę?

Zadzwoń do lekarza w celu uzyskania instrukcji, jeśli przegapisz wizytę na wstrzyknięcie galsulfazy.

Co się stanie, jeśli przedawkuję?

Ponieważ lek ten jest podawany przez pracownika służby zdrowia w warunkach medycznych, przedawkowanie jest mało prawdopodobne.

Czego powinienem unikać otrzymując galsulfazę?

Postępuj zgodnie z instrukcjami lekarza dotyczącymi wszelkich ograniczeń dotyczących jedzenia, napojów lub aktywności.

Efekty uboczne galsulfazy

Uzyskaj pomoc medyczną w nagłych wypadkach, jeśli masz objawy reakcji alergicznej: pokrzywka; trudności w oddychaniu; obrzęk twarzy, warg, języka lub gardła.

Reakcja alergiczna może wystąpić podczas lub wkrótce po infuzji galsulfazy (do 24 godzin później). Poinformuj swoich opiekunów lub natychmiast uzyskaj pomoc medyczną w nagłych wypadkach, jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy ciężkiej reakcji alergicznej, takie jak:

• szybki oddech lub uczucie duszności;

• ból w klatce piersiowej;

• uczucie, że możesz zemdleć, nawet podczas leżenia;

• gorączka, dreszcze;

• wysypka lub zaczerwienienie skóry, swędzenie;

• zaczerwienienie oczu;

• ból głowy; lub

• wymioty, ból brzucha.

Chociaż może to nie być efekt uboczny galsulfazy, zwiększony nacisk na rdzeń kręgowy jest powikłaniem MPS VI, które może wystąpić podczas stosowania galsulfazy. Należy natychmiast poinformować lekarza, jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy ucisku rdzenia kręgowego: ból pleców, utrata ruchu w dowolnej części ciała, utrata kontroli nad jelitami lub pęcherzem.

Galsulfaza może powodować poważne skutki uboczne. Zadzwoń do lekarza natychmiast, jeśli masz:

• chrapanie lub bezdech senny, problemy z oddychaniem;

• obrzęk, szybki przyrost masy ciała; lub

• duszność (nawet przy niewielkim wysiłku).

Częste działania niepożądane galsulfazy mogą obejmować:

• gorączka, dreszcze;

• problemy z oddychaniem;

• ból;

• wysypka lub swędzenie;

• ból głowy; lub

• nudności, wymioty, ból brzucha.

To nie jest pełna lista skutków ubocznych i mogą wystąpić inne. Zadzwoń do lekarza, aby uzyskać poradę medyczną na temat skutków ubocznych. Możesz zgłosić skutki uboczne do FDA pod numerem 1-800-FDA-1088.

Informacje o dawkowaniu galsulfazy

Zwykła dawka dla dorosłych w Mukopolisacharydozie typu VI:

1 mg/kg i.v. raz w tygodniu

Uwagi:
-Badania kliniczne nie obejmowały pacjentów w wieku powyżej 29 lat i dlatego nie wiadomo, czy reagują oni inaczej niż pacjenci młodsi.

Zastosowanie: Do leczenia pacjentów z Mukopolisacharydozą VI (MPS VI [Maroteaux-Lamy syndrome])

Zwykła dawka pediatryczna dla Mukopolisacharydozy typu VI:

5 lat lub więcej: 1 mg/kg i.v. raz w tygodniu

Zastosowanie: Do leczenia pacjentów z MPS VI (zespół Maroteaux-Lamy)

Jakie inne leki wpłyną na galsulfazę?

Inne leki mogą wpływać na galsulfazę, w tym leki na receptę i bez recepty, witaminy i produkty ziołowe. Poinformuj swojego lekarza o wszystkich aktualnie stosowanych lekach i wszelkich lekach, które zaczynasz lub przestajesz stosować.

Dalsza informacja

Pamiętaj, trzymaj ten i wszystkie inne leki w miejscu niedostępnym dla dzieci, nigdy nie dziel się swoimi lekami z innymi i używaj tego leku tylko zgodnie z przepisanymi wskazaniami.

Zawsze konsultuj się z lekarzem, aby upewnić się, że informacje wyświetlane na tej stronie dotyczą Twojej sytuacji osobistej.