Zespół długiego QT (LQTS): przyczyny, objawy i leczenie

Przegląd

Co to jest zespół długiego QT (LQTS)?

Zespół długiego QT to zaburzenie układu elektrycznego serca.
Aktywność elektryczna serca jest wytwarzana przez przepływ jonów (elektrycznie naładowanych cząstek sodu, wapnia, potasu i chloru) do iz komórek serca. Małe kanały jonowe kontrolują ten przepływ.
Odstęp QT to odcinek na elektrokardiogramie (EKG) – który reprezentuje czas potrzebny do wyzwolenia impulsu przez komorę układu elektrycznego, a następnie ponownego naładowania. Przekłada się to na czas potrzebny na skurcz mięśnia sercowego, a następnie regenerację.
LQTS występuje w wyniku defektu kanałów jonowych, powodując opóźnienie w czasie ładowania systemu elektrycznego po każdym uderzeniu serca. Gdy odstęp QT jest dłuższy niż normalnie, zwiększa ryzyko wystąpienia torsade de pointes, zagrażającej życiu postaci częstoskurczu komorowego.
LQTS jest rzadkością. Częstość występowania wynosi około 1 na 5000 osób w Stanach Zjednoczonych.

Co powoduje LQTS?

Zespół długiego QT może być nabyty lub wrodzony:

Nabyte LQTS jest spowodowane wieloma lekami. Wrażliwość na te leki może być związana z przyczynami genetycznymi.

Wrodzony LQTS jest zwykle dziedziczona. Jest to spowodowane nieprawidłowością w kodzie genów kanałów jonowych. Nieprawidłowość kanałów jonowych spowalnia fazę regeneracji bicia serca. Formy odziedziczonego LQTS obejmują:

Najnowsze klasyfikacje – Wykryto wiele nieprawidłowości w kanałach jonowych. Najczęstsze z nich to LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; są one klasyfikowane według typu kanału, który powoduje LQTS. Rodzaj klasyfikacji LQTS wiąże się z ryzykiem przyszłych zdarzeń sercowych, przy czym te z LQT3 mają największe ryzyko wystąpienia zagrażających życiu zaburzeń rytmu serca.
Zespół Jervell, Lange-Nielsena (wzorzec dziedziczenia autosomalnego recesywnego) – Oboje rodzice są nosicielami nieprawidłowego genu, ale mogą nie przejawiać LQTS. Każde dziecko ma 25% szans na odziedziczenie LQTS. Zespół ten jest związany z głuchotą po urodzeniu i jest niezwykle rzadki, ponieważ istnieje małe prawdopodobieństwo, że oboje rodzice będą nosicielami genu LQTS.
Zespół Romano-Warda (autosomalna dominująca wzór dziedziczenia**) **– Jeden rodzic ma LQTS, a drugi zwykle nie. Każde dziecko ma 50 procent szans na odziedziczenie nieprawidłowego genu. W tym zespole słuch jest normalny; jednak prawdopodobieństwo, że dzieci w tej rodzinie miałyby LQTS jest większe. Gen może być obecny u wszystkich dzieci pary, u niektórych z nich lub wcale.

Osoby zagrożone LQTS to:

Dzieci głuche od urodzenia
Dzieci i młodzi dorośli, którzy mają niewyjaśnioną nagłą śmierć lub omdlenia u członków rodziny
Krewni członków rodziny z LQTS
Osoby z LQTS przyjmują leki, które mogą dodatkowo wydłużyć odstępy QT. Zobacz leki, których należy unikać w opcjach leczenia.

Czy trzeba poddać się badaniu przesiewowemu w kierunku zespołu długiego odstępu QT?

Zespół długiego QT to schorzenie, które może być przekazywane z pokolenia na pokolenie. Jeśli masz krewnego pierwszego stopnia z zespołem długiego QT, ważne jest, abyś poddał się badaniu przesiewowemu w kierunku tego schorzenia. Krewni pierwszego stopnia to Twoi rodzice, rodzeństwo i dzieci.

Pierwszym krokiem jest poinformowanie lekarza, że masz rodzinną historię tego stanu. Może chcieć wykonać testy diagnostyczne, aby sprawdzić twoje serce. Jeśli te testy są pozytywne, powinieneś zgłosić się do kardiologa, który jest zaznajomiony z tym schorzeniem.

Aby zobaczyć listę kardiologów, którzy leczą pacjentów z zespołem długiego QT, odwiedź naszą Poradnię Arytmii Dziedzicznych.

Objawy i przyczyny

Jakie są objawy zespołu długiego QT?

Najczęstsze objawy to:

Omdlenie (omdlenie)
Napady padaczkowe
Nagła śmierć

Objawy LQTS są związane z torsade de pointes. Podczas tej arytmii komora bije bardzo szybko i nieregularnie. Serce nie jest w stanie skutecznie pompować krwi do organizmu. Jeśli mózg nie otrzymuje odpowiedniego dopływu krwi, mogą wystąpić omdlenia (omdlenia) i napady napadowe. Jeśli arytmia będzie się utrzymywać, nastąpi nagła śmierć. Jeśli rytm serca wróci do normy, objawy ustąpią.

Objawy występują najczęściej podczas:

Ćwicz (lub w ciągu kilku minut po)
Emocjonalne podniecenie, zwłaszcza zaskoczenie
Podczas snu lub po nagłym przebudzeniu

Niektóre osoby z wrodzonym LQTS nigdy nie mają objawów. Diagnozę stawia się podczas rutynowego EKG lub podczas oceny, ponieważ posiada ją członek rodziny. Objawy zwykle pojawiają się po raz pierwszy we wczesnych latach nastoletnich.

Jak diagnozuje się LQTS?

LQTS jest zwykle diagnozowany przez pomiar odstępu QT na EKG. Inne testy mogą obejmować:

Test wysiłkowy
Monitor ambulatoryjny

Twój lekarz zapyta Cię również, czy masz:

Historia rodzinna LQTS
Historia rodzinna niewyjaśnionego omdlenia, drgawek lub zatrzymania akcji serca
Historia omdlenia, drgawek lub zatrzymania akcji serca, zwłaszcza podczas ćwiczeń

Zarządzanie i leczenie

Jak jest traktowany?

Leczenie ma na celu zapobieganie nagłej śmierci i kontrolowanie objawów. Leczenie obejmuje:

Leki

Większość pacjentów (nawet tych bez objawów) jest leczona beta-bloker. Inne leki mogą być stosowane w celu skrócenia odstępu QT. Twój lekarz omówi, jakie leki są dla Ciebie najlepsze. Ważne jest, aby wiedzieć:

Nazwy twoich leków
Do czego służą
Jak często i w jakich godzinach je przyjmować

Leki, których należy unikać

Istnieje wiele leków, które mogą wydłużyć odstęp QT. Osoby z LQTS mogą być bardziej podatne na działanie tych leków. Jeśli masz LQTS, powinieneś:

Nie przyjmuj leków dostępnych bez recepty (z wyjątkiem zwykłej aspiryny lub acetaminofenu) bez uprzedniej konsultacji z lekarzem.
Poinformuj wszystkich swoich pracowników służby zdrowia, że masz LQTS, ponieważ jest wiele leków, których nie możesz zażywać.
Porozmawiaj z lekarzem przed zażyciem jakichkolwiek leków przepisanych na inne schorzenia. Następujące rodzaje leków mogą mieć wpływ na Ciebie, jeśli masz LQTS:
- Leki przeciwhistaminowe
- Leki przeciwdepresyjne, leki na choroby psychiczne
- Leki nasercowe
- Antybiotyki, przeciwgrzybicze, przeciwwirusowe
- Leki dojelitowe
- Leki przeciwdrgawkowe
- Diuretyki
- Leki przeciwnadciśnieniowe
- Leki na migrenę
- Leki obniżające poziom cholesterolu

Aby uzyskać pełną, zaktualizowaną listę leków, skontaktuj się z Fundacją SADS.*

Urządzenia

Pacjenci, u których w wywiadzie wystąpiło zatrzymanie akcji serca lub objawy, pomimo leczenia beta-adrenolitykami, mogą otrzymać wszczepialny kardiowerter-defibrylator (ICD). To urządzenie wykrywa zagrażające życiu arytmie i automatycznie wstrząsa sercem, aby zapobiec nagłej śmierci.
Pacjenci z nienormalnie wolnym rytmem serca mogą otrzymać rozrusznik serca.

Zmiany stylu życia

Testy rodzinne – Wszyscy krewni pierwszego rzutu (bracia, siostry, rodzice i dzieci) powinni mieć badanie EKG. Wszyscy inni członkowie rodziny, którzy mieli w przeszłości napady padaczkowe lub omdlenia, również powinni zostać poddani badaniom.
Ćwiczenie – Jeśli masz LQTS, czasami podczas ćwiczeń mogą wystąpić śmiertelne zaburzenia rytmu serca. Decyzję o udziale w sporcie wyczynowym powinien podjąć specjalista od rytmu serca i można zasugerować pewne środki ostrożności.
system koleżeński – Twoja rodzina i przyjaciele powinni zostać poinformowani, że masz LQTS. Należy im powiedzieć, aby wezwali pomoc w nagłych wypadkach (911), jeśli zaczniesz mieć objawy lub zemdlejesz.

Przyszłe terapie będą ukierunkowane na terapie bardziej specyficzne dla genów. Na przykład niektóre typy LQTS częściej inicjują zdarzenia podczas ćwiczeń, podczas gdy inne są bardziej związane z zaskoczeniem lub niepokojem emocjonalnym. Twój lekarz będzie mógł udzielić Ci wskazówek dotyczących aktywności w oparciu o konkretny typ genu LQTS, który nosisz. Terapie mogą być ukierunkowane na leczenie konkretnego genu, a nie na zapobieganie przyszłym powikłaniom.

Umieszczenie linków do innych witryn internetowych nie oznacza poparcia dla materiałów na tych witrynach ani żadnych powiązań z ich operatorami.

Zasoby

Aby dowiedzieć się więcej na temat zespołu długiego QT, skontaktuj się z nami lub zadzwoń do pielęgniarki ds. zasobów i informacji Instytutu Serca i Naczyń Miller Family pod numer 216.445.9288 lub pod bezpłatny numer 800.289.6911. Chętnie Ci pomożemy.

Poradnia Dziedziczonych Arytmii specjalizuje się w leczeniu pacjentów i członków rodzin z dziedzicznymi zaburzeniami rytmu, takimi jak zespół długiego QT. Aby umówić się na wizytę, zadzwoń pod bezpłatny numer 800.659.7822 (Wizyty kardiologiczne) lub umów się online, korzystając z opcji Umów się na wizytę. Jeśli zdecydujesz się zamówić wizytę online, wybierz Kardiologia jako Oddział lub Obszar Specjalistyczny.

Lekarze różnią się jakością ze względu na różnice w wyszkoleniu i doświadczeniu; szpitale różnią się liczbą dostępnych usług. Im bardziej złożony jest Twój problem medyczny, tym większe stają się różnice w jakości i tym większe znaczenie mają.

Oczywiście lekarz i szpital, który wybierzesz do kompleksowej, specjalistycznej opieki medycznej, będą mieć bezpośredni wpływ na to, jak sobie poradzisz. Aby pomóc Ci dokonać tego wyboru, zapoznaj się z naszymi wynikami badań Instytutu Serca i Naczyń Rodziny Millerów.

Cleveland Clinic Instytut Kardiologów i Chirurgów Serca i Naczyń

Wybór lekarza, który zajmie się leczeniem nieprawidłowego rytmu serca, zależy od tego, na jakim etapie diagnozy i leczenia się znajdujesz. Następujące sekcje i oddziały Instytutu Serca i Naczyń leczą pacjentów z zaburzeniami rytmu serca:

Sekcja Elektrofizjologii i Stymulacji: ocena kardiologiczna pod kątem postępowania medycznego lub procedur lub urządzeń elektrofizjologicznych – Zadzwoń na wizytę kardiologiczną pod bezpłatny numer 800.223.2273, wew. 4-6697 lub umówić się na wizytę online.
Klinika Chirurgii Klatki Piersiowej i Układu Sercowo-Naczyniowego: ocena chirurgiczna pod kątem leczenia operacyjnego migotania przedsionków, umieszczenia elektrody nasierdziowej, aw niektórych przypadkach, w razie potrzeby, implantacji i usunięcia elektrody i urządzenia. Aby uzyskać więcej informacji, skontaktuj się z nami.
Możesz również skorzystać z naszej konsultacji drugiej opinii MyConsult za pośrednictwem Internetu.

Instytut Serca i Naczyń posiada wyspecjalizowane ośrodki do leczenia niektórych populacji pacjentów:

Centrum migotania przedsionków
Centrum Arytmii Komorowej
Klinika arytmii dziedzicznych

Dowiedz się więcej o ekspertach specjalizujących się w diagnostyce i leczeniu arytmiiDla młodszych pacjentów z zaburzeniami rytmu serca:

Odwiedź stronę internetową Centrum Pediatrycznych i Wrodzonych Wad Serca
Znajdź kardiologa dziecięcego

Zobacz: O nas, aby dowiedzieć się więcej o Instytucie Serca i Naczyń Sydell and Arnold Miller Family.

Kontakt

Jeśli potrzebujesz więcej informacji, kliknij tutaj, aby się z nami skontaktować, porozmawiaj online z pielęgniarką lub zadzwoń do pielęgniarki ds. zasobów i informacji Instytutu Serca i Naczyń Miller pod numer 216.445.9288 lub pod bezpłatny numer 866.289.6911. Z chęcią ci pomożemy.

Stawanie się pacjentem

Umówić się na spotkanie
Zaplanuj wizytę
Rozliczenia i ubezpieczenia
Udogodnienia dla odwiedzających

Możliwości leczenia

Wszczepialny kardiowerter-defibrylator (ICD)
Leczenie arytmii

Przewodniki leczenia

Migotanie przedsionków
Częstoskurcz komorowy
Wszystkie przewodniki po leczeniu w Instytucie Serca i Naczyń Miller Family

Testy diagnostyczne

Testy diagnostyczne służą do zdiagnozowania nieprawidłowego bicia serca i najskuteczniejszej metody leczenia.

Testy diagnostyczne

Anatomia

Jak bije serce
Twoje serce i naczynia krwionośne

Czaty internetowe

Nasze czaty internetowe i wideoczaty dają pacjentom i odwiedzającym kolejną możliwość zadawania pytań i interakcji z naszymi lekarzami.

Czaty internetowe i czaty wideo dotyczące nieprawidłowego rytmu serca
Czaty internetowe i czaty wideo dotyczące niewydolności serca
Wszystkie czaty internetowe Instytutu Serca i Naczyń Miller Family

Filmy

Filmy o zaburzeniach rytmu serca i leczeniu
Wszystkie filmy Instytutu Serca i Naczyń rodziny Millerów

Narzędzia interaktywne

Interaktywne narzędzia Instytutu Serca i Naczyń Miller Family

Linki do zasobów

Odzyskiwanie w domu
Grupy wsparcia i informacje
Odwiedź Health Essentials – Przeczytaj artykuły na temat zaburzeń rytmu i zdrowego stylu życia w Health Essentials
Śledź czaty internetowe Heart & Vascular Institute i wiadomości na Twitterze*
Subskrybuj e-wiadomości dotyczące serca i naczyń
Fundacja Zespołów Nagłej Śmierci Arytmii,*
- 540 Arapeen Drive, apartament 207, Salt Lake City, UT 84108
- Telefon: 800.786.7723
- E-mail: [email protected]
American Heart Association: Zespół długiego QT*
Niewydolność serca
Towarzystwo Rytmu Serca*
Narodowy Instytut Krwi Płuc Serca*

*Z tym linkiem otworzy się nowe okno przeglądarki. Umieszczenie linków do innych witryn internetowych nie oznacza poparcia dla materiałów na tych witrynach ani żadnych powiązań z ich operatorami.

Dlaczego warto wybrać Cleveland Clinic do swojej opieki?

Nasze wyniki mówią same za siebie. Zapoznaj się z naszymi faktami i liczbami, a jeśli masz jakiekolwiek pytania, nie wahaj się ich zapytać.

Tags: healthcare guide Porada medyczna