Autoimmunologiczne zapalenie trzustki: objawy i leczenie

Przegląd

Autoimmunologiczne zapalenie trzustki jest przewlekłym stanem zapalnym spowodowanym przez układ odpornościowy organizmu atakujący trzustkę. Autoimmunologiczne zapalenie trzustki reaguje na terapię sterydami. Obecnie wyróżnia się dwa podtypy autoimmunologicznego zapalenia trzustki: typ 1 i typ 2.

Autoimmunologiczne zapalenie trzustki typu 1 jest również nazywane zapaleniem trzustki związanym z IgG4 i jest częścią choroby zwanej chorobą związaną z IgG4 (IgG4-RD), która często atakuje wiele narządów, w tym trzustkę, drogi żółciowe w wątrobie, gruczoły ślinowe, nerki i węzły chłonne .

Autoimmunologiczne zapalenie trzustki typu 2, zwane także idiopatycznym przewodowo-centrycznym zapaleniem trzustki, wydaje się dotyczyć tylko trzustki, chociaż około jednej trzeciej osób z autoimmunologicznym zapaleniem trzustki typu 2 ma współistniejącą chorobę zapalną jelit.

Autoimmunologiczne zapalenie trzustki jest rzadką, nowo rozpoznaną chorobą, którą można błędnie rozpoznać jako raka trzustki. Te dwie choroby mają podobne oznaki i objawy, ale bardzo różne metody leczenia, dlatego bardzo ważne jest rozróżnienie jednej od drugiej.

Objawy autoimmunologicznego zapalenia trzustki

Autoimmunologiczne zapalenie trzustki jest trudne do zdiagnozowania. Często autoimmunologiczne zapalenie trzustki nie powoduje żadnych objawów. Jeśli autoimmunologiczne zapalenie trzustki powoduje objawy, jego objawy są podobne do objawów raka trzustki.

Objawy raka trzustki to:

• Ciemny mocz
• Jasne stolce lub stolce unoszące się w toalecie
• Żółta skóra i oczy
• Ból w górnej części brzucha lub środkowej części pleców
• Nudności i wymioty
• Osłabienie lub skrajne zmęczenie
• Utrata apetytu lub uczucie pełności
• Utrata masy ciała bez znanego powodu

Najczęstszym objawem autoimmunologicznego zapalenia trzustki, występującym u około 80% osób, jest bezbolesna żółtaczka, spowodowana zablokowaniem dróg żółciowych. Autoimmunologiczne zapalenie trzustki może również powodować utratę wagi. Wiele osób z autoimmunologicznym zapaleniem trzustki ma guzy w trzustce i innych narządach, które można błędnie zdiagnozować jako raka.

Inne różnice między typem 1 i typem 2 autoimmunologicznego zapalenia trzustki to:

• W autoimmunologicznym zapaleniu trzustki typu 1 choroba może obejmować inne narządy oprócz trzustki. Autoimmunologiczne zapalenie trzustki typu 2 dotyka tylko trzustki, chociaż choroba jest związana z innym schorzeniem autoimmunologicznym, nieswoistym zapaleniem jelit.
• Autoimmunologiczne zapalenie trzustki typu 1 szybko reaguje na leczenie sterydami.
• Autoimmunologiczne zapalenie trzustki typu 1 prawdopodobnie nawróci, jeśli leczenie zostanie przerwane.

Kiedy konieczna jest wizyta u lekarza?

Autoimmunologiczne zapalenie trzustki często nie powoduje żadnych objawów. Idź jednak do lekarza, jeśli doświadczasz niewyjaśnionej utraty wagi, bólu brzucha, żółtaczki lub innych objawów, które Cię niepokoją.

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia trzustki

Lekarze nie wiedzą, co powoduje autoimmunologiczne zapalenie trzustki, ale podobnie jak w innych chorobach autoimmunologicznych, układ odpornościowy organizmu atakuje zdrowe tkanki ciała.

Czynniki ryzyka

Osoby z autoimmunologicznym zapaleniem trzustki typu 1 często:

• Mają ponad 60 lat
• Czy mężczyźni

Osoby z autoimmunologicznym zapaleniem trzustki typu 2:

• Często mają ponad 40 lat (jedna lub dwie dekady młodsi niż osoby z typem 1)
• Są bardziej narażone na choroby zapalne jelit, takie jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego

Powikłania autoimmunologicznego zapalenia trzustki

Autoimmunologiczne zapalenie trzustki może powodować różne powikłania.

• Niewydolność trzustki. Autoimmunologiczne zapalenie trzustki może wpływać na zdolność trzustki do wytwarzania wystarczającej ilości enzymów. Oznaki i objawy mogą obejmować biegunkę, utratę masy ciała, metaboliczną chorobę kości oraz niedobór witamin lub minerałów.
• Cukrzyca. Ponieważ trzustka jest narządem produkującym insulinę, jej uszkodzenie może powodować cukrzycę i konieczne może być leczenie doustnymi lekami lub insuliną.
• Zwapnienia lub kamienie trzustkowe.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia trzustki, takie jak długotrwałe stosowanie sterydów, również może powodować powikłania. Jednak nawet przy tych powikłaniach osoby leczone z powodu autoimmunologicznego zapalenia trzustki mają normalną oczekiwaną długość życia.

Nie ma ustalonego związku między autoimmunologicznym zapaleniem trzustki a rakiem trzustki.

Diagnostyka autoimmunologicznego zapalenia trzustki

Autoimmunologiczne zapalenie trzustki jest trudne do zdiagnozowania, ponieważ jego objawy są bardzo podobne do objawów raka trzustki. Jednak dokładna diagnoza jest niezwykle ważna.

Osoby z autoimmunologicznym zapaleniem trzustki mają tendencję do ogólnego powiększenia trzustki, ale mogą również mieć masę w trzustce. Aby dokładnie postawić diagnozę i określić, jaki typ autoimmunologicznego zapalenia trzustki masz, konieczne są badania krwi i badania obrazowe.

Testy do diagnostyki autoimmunologicznego zapalenia trzustki

Żaden pojedynczy test ani charakterystyczna cecha nie identyfikują autoimmunologicznego zapalenia trzustki. Do niedawna różne podejścia diagnostyczne na całym świecie utrudniały postawienie diagnozy. Czasami operacja jest konieczna, aby wykluczyć raka trzustki.

Konkretne testy mogą obejmować:

• Badania obrazowe. Badania trzustki i innych narządów mogą obejmować tomografię komputerową, rezonans magnetyczny, ultrasonografię endoskopową i endoskopową cholangiopankreatografię wsteczną.
• Badania krwi. Zostaniesz przebadany pod kątem podwyższonego poziomu immunoglobuliny zwanej IgG4, produkowanej przez twój układ odpornościowy. Osoby z autoimmunologicznym zapaleniem trzustki typu 1, ale nie z autoimmunologicznym zapaleniem trzustki typu 2, będą miały bardzo podwyższone poziomy IgG4 we krwi.

  Jednak pozytywny wynik testu niekoniecznie oznacza, że ​​masz tę chorobę. Niewielka liczba osób, które nie mają autoimmunologicznego zapalenia trzustki, w tym niektóre z rakiem trzustki, ma również wysoki poziom IgG4 we krwi.

• Endoskopowa biopsja gruboigłowa. W tym teście patolodzy analizują próbkę tkanki trzustki w laboratorium. Autoimmunologiczne zapalenie trzustki ma charakterystyczny wygląd, który łatwo rozpoznać pod mikroskopem. Lekarze wprowadzają małą rurkę (endoskop) przez usta do żołądka i pod wpływem ultradźwięków usuwają część tkanki z trzustki za pomocą specjalnej igły.

  Wyzwaniem jest uzyskanie próbki tkanki wystarczająco dużej do analizy, a nie tylko kilku komórek. Ta procedura nie jest powszechnie dostępna, a wyniki mogą nie być rozstrzygające.

• Próba sterydowa. Ponieważ autoimmunologiczne zapalenie trzustki jest jedynym zaburzeniem trzustki, o którym wiadomo, że reaguje na steroidy, lekarze czasami stosują próbny kurs tego leku, aby potwierdzić diagnozę. Odpowiedź na kortykosteroidy mierzy się za pomocą tomografii komputerowej i poprawy poziomu IgG4 w surowicy.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia trzustki

• Stentowanie dróg żółciowych. Czasami przed rozpoczęciem leczenia lekarze wprowadzają rurkę do drenażu dróg żółciowych (stentowanie dróg żółciowych) u osób z objawami żółtaczki obturacyjnej. Często jednak żółtaczka poprawia się po samym leczeniu sterydami. Czasami drenaż jest zalecany, jeśli diagnoza jest niepewna.
• Steroidy. Objawy autoimmunologicznego zapalenia trzustki często ustępują po krótkim kursie prednizolonu lub prednizonu. Wiele osób reaguje szybko, a nawet dramatycznie. Czasami ludzie stają się lepsi bez żadnego leczenia.
• Immunosupresanty i immunomodulatory. W około 30% do 50% przypadków autoimmunologiczne zapalenie trzustki powraca, co wymaga dodatkowego leczenia, czasem długotrwałego. Aby pomóc zmniejszyć poważne skutki uboczne związane z długotrwałym stosowaniem sterydów, lekarze często dodają do leczenia leki hamujące lub modyfikujące układ odpornościowy, czasami nazywane lekami oszczędzającymi sterydy. Możesz całkowicie odstawić sterydy

  Immunosupresanty i immunomodulatory obejmują merkaptopurynę (Purinethol, Purixan), azatioprynę (Imuran, Azasan) i rytuksymab (Rituxan). Ogólnie rzecz biorąc, leki te były stosowane w małych grupach próbnych, a długoterminowe korzyści są nadal badane.

• Leczenie niewydolności trzustki. Jeśli masz niewystarczającą ilość enzymów trzustkowych, możesz potrzebować dodatkowych enzymów. Jeśli potrzebujesz suplementów, lekarz przepisze enzymy trzustkowe (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Dostępne bez recepty wersje tych leków nie są regulowane przez Food and Drug Administration.
• Leczenie cukrzycy. Jeśli masz cukrzycę, będziesz potrzebować odpowiedniego leczenia.
• Monitorowanie zajęcia innych narządów. Autoimmunologiczne zapalenie trzustki typu 1 często wiąże się z zajęciem innych narządów, w tym powiększonymi węzłami chłonnymi i gruczołami ślinowymi, bliznowaceniem dróg żółciowych, zapaleniem wątroby i chorobą nerek. Chociaż objawy te mogą się zmniejszyć lub całkowicie zniknąć podczas terapii sterydami, lekarz będzie nadal Cię monitorował.

Przygotowanie do wizyty u lekarza

Jeśli twój lekarz podejrzewa, że ​​możesz mieć autoimmunologiczne zapalenie trzustki, możesz zostać skierowany do gastroenterologa.

Co powinieneś zrobić

• Należy pamiętać o wszelkich ograniczeniach przed spotkaniem. Kiedy umawiasz się na wizytę, pamiętaj, aby zapytać, czy jest coś, co musisz zrobić z wyprzedzeniem, na przykład ograniczyć dietę.
• Zapisz wszelkie objawy, których doświadczasz, nawet jeśli wydają się niezwiązane z powodem, dla którego zaplanowałeś spotkanie.
• Zanotuj kluczowe informacje osobiste, w tym takie rzeczy, jak ostatnie zmiany w życiu lub poważne stresy.
• Zrób listę wszystkich leków i witamin lub suplementów, które bierzesz.
• Rozważ zabranie ze sobą członka rodziny lub przyjaciela. Czasami może być trudno zapamiętać wszystkie informacje podane podczas wizyty. Ktoś, kto ci towarzyszy, może pamiętać coś, co przegapiłeś lub zapomniałeś.
• Zapisz listę pytań, które możesz zadać swojemu lekarzowi.

Twój czas z lekarzem jest ograniczony. Powinieneś zadać swojemu lekarzowi następujące pytania dotyczące autoimmunologicznego zapalenia trzustki:

• Czy możesz mi wyjaśnić wyniki moich badań?
• Skąd możesz mieć pewność, że nie mam raka trzustki?
• Czy będę potrzebował więcej testów?
• Jak daleko posunęła się moja choroba?
• Czy choroba powróci po wstępnym leczeniu?
• Czy potrzebuję leczenia przez całe życie, aby zapobiec nawrotom?
• Jak poważne jest uszkodzenie mojej trzustki?
• Jakie metody leczenia mogą złagodzić objawy przedmiotowe i podmiotowe?
• Jakie są potencjalne skutki uboczne każdej metody leczenia?
• Jakie objawy sygnalizują, że mój stan się pogarsza i muszę umówić się na kolejną wizytę?
• Na jakie oznaki i objawy powikłań powinienem zwrócić uwagę?
• Mam inne warunki zdrowotne. Jak mogę najlepiej zarządzać tymi schorzeniami razem?
• Czy są jakieś ograniczenia, których muszę przestrzegać?

Oprócz pytań, które przygotowałeś do zadania swojemu lekarzowi, nie wahaj się zadawać pytań, które pojawią się podczas wizyty.

O co może zapytać twój lekarz

Twój lekarz zada ci kilka pytań. Twój lekarz może zapytać:

• Kiedy zacząłeś odczuwać objawy?
• Czy masz bóle brzucha, ciemne zabarwienie moczu, jasne stolce, swędzenie lub utratę wagi?
• Czy twoje objawy były ciągłe lub sporadyczne?
• Jak poważne są twoje objawy?
• Co wydaje się poprawiać objawy?
• Co wydaje się pogarszać objawy?
• Czy miałeś te objawy wcześniej?
• Czy kiedykolwiek zdiagnozowano u Ciebie zapalenie trzustki?
• Czy zacząłeś jakieś nowe leki, zanim zaczęły się twoje objawy?