Jak leczy się powszechny zmienny niedobór odporności?

Powszechny zmienny niedobór odporności (CVID) to zaburzenie układu odpornościowego, które występuje, gdy dana osoba nie ma wystarczającej ilości przeciwciał i staje się podatna na częste i potencjalnie ciężkie infekcje. Obecnie CVID nie można wyleczyć. Leczenie CVID koncentruje się przede wszystkim na zapobieganiu i leczeniu infekcji oraz monitorowaniu i leczeniu innych powikłań CVID.

W tym artykule omówiono opcje leczenia CVID, w tym przywrócenie przeciwciał poprzez wlewy lub wstrzyknięcia immunoglobulin (przeciwciał) oraz leczenie obecnych infekcji antybiotykami lub innymi metodami.

Substytucja immunoglobuliny

Substytucja immunoglobulin jest podstawowym sposobem leczenia CVID. W szczególności celuje w podstawową cechę CVID, którą są zredukowane immunoglobuliny.

Immunoglobuliny, inaczej przeciwciała, to białka wytwarzane przez układ odpornościowy, które pomagają chronić nasz organizm przed infekcjami.

W przypadku CVID osoba nie ma odpowiedniej liczby przeciwciał (IgG i IgA lub IgM) do zwalczania infekcji. Osoby z CVID często chorują, co może prowadzić do powikłań. Dlatego leczenie tego schorzenia koncentruje się na zwiększeniu liczby przeciwciał, aby lepiej uzbroić układ odpornościowy do samoobrony.

Substytucja immunoglobuliny, zwana również terapią zastępczą immunoglobulin, przywraca liczbę przeciwciał w organizmie człowieka. Odbywa się to przy użyciu oddanej krwi od osób, które mają zdrową liczbę przeciwciał. Ponad 90% osób, u których zdiagnozowano CVID, korzysta z tego leczenia. Pozostanie leczeniem przez całe życie, aby zapobiec potencjalnie niebezpiecznym infekcjom.

Dostawa

Zastępcza terapia immunoglobulinami może być stosowana na dwa sposoby:

• Infuzja (IVIG): Podawana dożylnie (przez żyły), w standardowej dawce od 400 do 600 miligramów na kilogram, co trzy do czterech tygodni.

• Iniekcja (ScIG): Podawana podskórnie (płytkie wstrzyknięcie do pierwszej warstwy tłuszczu), w standardowej dawce od 100 do 150 miligramów na kilogram na tydzień. To staje się coraz bardziej powszechną formą dostawy.

Dawkowanie i częstotliwość

Dokładne protokoły terapii zastępczej immunoglobulinami mogą różnić się w zależności od osoby, w zależności od ich unikalnych poziomów przeciwciał i wszelkich współwystępujących infekcji.

W przypadku pacjentów przyjmujących podskórną immunoglobulinę wstrzyknięcia mogą być częstsze niż w przypadku dożylnej wymiany immunoglobuliny, ale zwykle można je wykonać w domu.

Pracownicy służby zdrowia określą dawkowanie i częstotliwość, z jaką dana osoba otrzymuje infuzje lub zastrzyki.

U niektórych osób z CVID w organizmie może rozwinąć się ziarniniakowe zapalenie, które może powodować inne objawy, w tym problemy żołądkowo-jelitowe i problemy z oddychaniem. Mogą one wymagać dodatkowego leczenia.

Odpowiedź

Badania pokazują, że osoby stosujące immunoglobulinową terapię zastępczą dla CVID dostrzegają zgłaszaną przez siebie poprawę jakości życia, a także zmniejszoną częstotliwość i nasilenie infekcji.

Badania potwierdzają również znaczenie zindywidualizowanych planów leczenia. Osoby z CVID zgłaszają lepszą jakość życia, jeśli mogą otrzymywać wlewy w domu.

Terapie bez recepty (OTC)

Nie ma leczenia dostępnego bez recepty (OTC), które jest ukierunkowane na samo CVID. Obecnie jedynym znanym sposobem leczenia jest substytucja immunoglobuliny.

Jeśli jednak masz aktywną infekcję w wyniku CVID, mogą istnieć leki bez recepty, których możesz użyć do opanowania objawów w domu.

Jeśli masz CVID, powinieneś omówić wszelkie leki OTC z lekarzem. Niektóre mogą być przeciwwskazane ze względu na inne przyjmowane leki lub współwystępujące schorzenia, które możesz mieć.

Recepty

Niektóre leki na receptę mogą być stosowane w leczeniu nawracających infekcji doświadczanych przez osoby z CVID. W przypadku infekcji bakteryjnych można podawać antybiotyki. Każda infekcja będzie wymagała dostosowanego leczenia lekami ukierunkowanymi na przyczynę infekcji.

Badania wskazują, że osoby z CVID mają tendencję do opóźniania lub unikania leczenia infekcji, co może prowadzić do strukturalnego uszkodzenia płuc, na przykład w przypadku powikłań, takich jak rozstrzenie oskrzeli lub ziarniniaki.

Jeśli masz CVID i rozwiniesz infekcję górnych dróg oddechowych lub inną infekcję, skontaktuj się z lekarzem, aby omówić leki na receptę.

Streszczenie

Powszechny zmienny niedobór odporności to zaburzenie układu odpornościowego spowodowane niskim poziomem przeciwciał, zmniejszające zdolność organizmu do zwalczania infekcji. Główną opcją leczenia jest terapia zastępcza immunoglobulinami (przeciwciałami), a także leczenie wszelkich wynikających z nich infekcji lub powikłań związanych z CVID.

Życie z CVID może być skomplikowane i trudne, ale dla wielu terapie są proste. Większość osób z CVID stosuje terapię zastępczą immunoglobulin w postaci wlewów lub zastrzyków. Będziesz na tym leczeniu przez całe życie, więc będzie to wymagało emocjonalnej akceptacji stanu i zarządzania harmonogramem.

Zarządzanie trwającymi infekcjami jest drugorzędnym, ale wciąż bardzo ważnym aspektem leczenia CVID. To leczenie będzie zależeć od twojego przypadku i rodzaju infekcji. W przypadku niektórych pacjentów powikłania CVID mogą wymagać stosowania leków oprócz antybiotyków w celu leczenia infekcji i regularnych wlewów immunoglobulin. Ogólnie rzecz biorąc, większość osób z odpowiednio leczonym CVID ma dobrą jakość życia.