Transplantacja płuc w przypadku mukowiscydozy

Mukowiscydoza to choroba genetyczna, która wpływa na zdolność organizmu do wytwarzania śluzu, prowadząc do nawracających infekcji i stanów zapalnych w płucach. Z czasem te infekcje uszkadzają płuca.

W miarę postępu mukowiscydozy oddychanie i wykonywanie czynności, które lubisz, staje się coraz trudniejsze. Kiedy uszkodzenie płuc staje się poważne, możesz rozważyć przeszczep płuca, aby poprawić jakość życia i pomóc w radzeniu sobie z objawami choroby.

Przeszczepy płuc są coraz częściej stosowane w leczeniu ciężkiej mukowiscydozy. Na przykład w 2017 roku 250 osób z mukowiscydozą w USA otrzymało przeszczep płuc.

W tym artykule omówiono korzyści i ryzyko przeszczepu płuc w przypadku mukowiscydozy oraz wszystko, co musisz wiedzieć o tej procedurze przed skorzystaniem z tego rodzaju leczenia.

Zagrożenia i korzyści z przeszczepu płuc

Przeszczep płuc może zapewnić nowy, zdrowszy zestaw płuc, które nie są dotknięte mukowiscydozą. Nowy zestaw płuc umożliwia łatwiejsze oddychanie, rezygnację z niektórych zabiegów, takich jak nebulizatory i suplementację tlenem, oraz wykonywanie większej liczby czynności.

Przeszczep płuc może również przedłużyć twoje życie. Niedawne badanie wykazało, że ponad połowa dorosłych z mukowiscydozą, którzy otrzymali przeszczep płuc, żyje przez 10 lub więcej lat po operacji.

Chociaż otrzymanie nowego zestawu płuc może pomóc niektórym osobom z ciężkim mukowiscydozą, ta opcja leczenia niesie ze sobą własny zestaw zagrożeń:

• Odmowa. Twój układ odpornościowy może rozpoznać twój nowy zestaw płuc jako obcy i zaatakować je. Nazywa się to odrzuceniem. Odrzucenie nie może powodować żadnych objawów. Jeśli zostanie złapany wcześnie, odrzucenie jest często uleczalne. Aby zapobiec odrzuceniu, będziesz musiał przez resztę życia brać leki zapobiegające odrzuceniu, które hamują Twój układ odpornościowy.

• Infekcje. Leki zapobiegające odrzuceniu (immunosupresyjne) są niezbędne, aby zapobiec atakowi układu odpornościowego na nowe płuca. Ponieważ leki te hamują układ odpornościowy, zwiększają podatność na infekcje.

• Rak. Twój układ odpornościowy pomaga zapobiegać wymykaniu się nieprawidłowych komórek spod kontroli i przekształcaniu się w nowotwory. Kiedy twój układ odpornościowy jest osłabiony, masz podwyższone ryzyko zachorowania na raka.

• Inne immunosupresyjne działania niepożądane leków. Leki immunosupresyjne zwiększają ryzyko innych powikłań zdrowotnych, takich jak choroba nerek i niska liczba białych krwinek.

• Ograniczony przepływ krwi do płuc. Podczas przeszczepu drogi oddechowe nowych płuc są chirurgicznie przyczepiane do dróg oddechowych. Czasami przepływ krwi do tych obszarów przywiązania zostaje ograniczony. Brak przepływu krwi może sam się wyleczyć lub może być konieczne leczenie, aby ponownie otworzyć drogi oddechowe.

• Przewlekła dysfunkcja przeszczepu allogenicznego płuc (CLAD). Osoby, które przeszły przeszczep płuc, mogą doświadczyć znacznej utraty czynności płuc. Dokładne przyczyny tej utraty są niejasne, ale czynniki ryzyka obejmują infekcje i epizody ostrego odrzucenia.

• Powikłania związane z rozrodem. Leki immunosupresyjne mogą powodować wady wrodzone, jeśli są przyjmowane w czasie ciąży. Małe dzieci również często rozwijają i rozprzestrzeniają infekcje dróg oddechowych, które mogą zagrażać zdrowiu rodzica po przeszczepie płuc.

Ocena i kwalifikowalność

Zanim zostaniesz umieszczony na liście do przeszczepu płuc, będziesz musiał przejść dokładną ocenę w jednym lub kilku ośrodkach transplantacyjnych, aby określić, czy kwalifikujesz się.

Kiedy powinieneś zacząć myśleć o przeszczepie płuc?

Otrzymanie przeszczepu płuc to długi i trudny proces, dlatego warto zacząć myśleć o tym, czy chcesz zostać wpisany na listę, aby otrzymać nowy zestaw płuc z dużym wyprzedzeniem – najlepiej zanim objawy ulegną progresji i wywołają ciężką chorobę.

Wczesne rozpoczęcie leczenia daje czas na omówienie możliwości przeszczepu płuc z zespołem zajmującym się mukowiscydozą, spotkanie z zespołem transplantacyjnym, poddanie się ocenie i pokonanie pewnych barier, które mogą uniemożliwić umieszczenie na liście.

Wytyczne Fundacji Cystic Fibrosis zalecają omówienie przeszczepu płuc z zespołem opiekuńczym, gdy wymuszona objętość wydechowa w ciągu jednej sekundy (FEV1) spadnie poniżej 50% przewidywanej bez zaostrzenia.

Skierowanie do ośrodka transplantacyjnego

Jeśli Ty i Twój zespół opieki nad mukowiscydozą zdecydujesz, że chcesz otrzymać skierowanie na przeszczep płuc, Twój zespół opieki skontaktuje się z ośrodkiem opieki transplantologicznej i prześle mu Twoją dokumentację medyczną. Następnie umówisz się na wizytę w ośrodku opieki.

Wystawienie na przeszczep płuca wymaga szczegółowej oceny. Po ocenie zespół transplantacyjny może zdecydować:

• Możesz być wymieniony w ich centrum.
• W tej chwili nie kwalifikujesz się do umieszczenia na liście, ale możesz się kwalifikować.
• Nie kwalifikujesz się do wystawiania w ich centrum.

Proces oceny

Proces oceny przeszczepu to kompleksowy wysiłek mający na celu zapewnienie, że odniesiesz korzyści z nowego zestawu płuc i będziesz mógł się nim opiekować. To wymaga:

• Badanie lekarskie. Zespół transplantologiczny w ośrodku opieki przeprowadzi dokładne badanie fizykalne, w tym testy, aby sprawdzić, jak dobrze funkcjonują twoje narządy, takie jak płuca, serce i nerki. Przeprowadzą również testy, aby zobaczyć, jakie drobnoustroje nosisz w płucach. Wyniki tych testów mogą wymagać dalszych badań lub wykluczyć kandydata w niektórych ośrodkach transplantacyjnych.

• Ocena psychologiczna. Zostaniesz poddany dokładnej ocenie psychologicznej, aby określić swoją zdolność do radzenia sobie z wyzwaniami związanymi z otrzymaniem i opieką nad przeszczepem płuc. Pracownik socjalny lub psycholog zbierze informacje o Tobie, Twoich przyjaciołach i rodzinie oraz systemie wsparcia społecznego. Zespół transplantologiczny oceni również Twoją zdolność do przyjmowania leków zgodnie z zaleceniami oraz do powstrzymania się od palenia i używania nielegalnych narkotyków.

• Ocena finansowa. Koordynator finansowy w centrum spotka się z Tobą, aby przejrzeć Twoje finanse. Pomogą ci ustalić, co pokryje twoja firma ubezpieczeniowa, i opracować plan pokrycia kosztów własnych, takich jak współpłacenie i koszt relokacji.

Oceny te mogą zidentyfikować bariery utrudniające umieszczenie Cię na liście w konkretnym ośrodku transplantacyjnym. Niektóre z tych barier mogą być do pokonania; inni mogą nie. Fundacja Mukowiscydozy zaleca ocenę co najmniej dwóch ośrodków przed podjęciem decyzji, że nie kwalifikujesz się do przeszczepu płuc.

Jeśli zostaniesz uznany za kwalifikującego się, zdecydujesz, kiedy zostaniesz umieszczony na krajowej liście oczekujących United Network for Organ Sharing (UNOS). Po umieszczeniu na liście możesz w dowolnym momencie otrzymać telefon do przeszczepu.

Twoja pozycja na liście oczekujących zostanie określona na podstawie wyniku alokacji płuc (LAS). LAS waha się od 1 do 100 i zależy od Twojego wieku, BMI i tego, jak pilnie potrzebujesz nowych płuc.

Rodzaj krwi i tkanek oraz rozmiar klatki piersiowej pomogą ustalić, czy pasujesz do konkretnego dawcy.

Przygotowanie do przeszczepu płuc

Po umieszczeniu na liście możesz w każdej chwili otrzymać wezwanie do szpitala. Może to zająć tygodnie lub lata.

W tym czasie pamiętaj, aby nadążać za wizytami i lekami, aby zachować jak najlepszy stan zdrowia.

Aby się przygotować, będziesz potrzebować torby wypełnionej zapasami na trzytygodniowy pobyt w szpitalu. Po otrzymaniu wezwania nie pij ani nie jedz, aby być gotowym do operacji.

Będąc na liście oczekujących, możesz doświadczyć jednego lub więcej biegów na sucho – udaj się do szpitala tylko po to, aby dowiedzieć się, że płuca dawcy, które miałeś otrzymać, nie są wystarczająco zdrowe, aby zostać przeszczepione.

Chirurgia przeszczepu płuc

Otrzymasz znieczulenie ogólne do operacji przeszczepu podwójnego płuca, które zapewni ci sedację podczas zabiegu.

Chirurg wykona nacięcie pod piersiami, usunie płuca i zastąpi je płucami zmarłego dawcy. Nowe płuca zostaną połączone z drogami oddechowymi i naczyniami krwionośnymi, a nacięcie zostanie zamknięte.

Twój zespół chirurgiczny wstawi tymczasowe dreny do klatki piersiowej, aby pomóc usunąć płyn. Wstawią również tymczasową rurkę oddechową. Będziesz cewnikowany, dopóki nie będziesz w stanie samodzielnie oddać moczu.

Po zabiegu zostaniesz przeniesiony na oddział intensywnej terapii (OIOM). Spędzisz kolejne siedem do 14 dni w szpitalu w celu monitorowania i powrotu do zdrowia. Będziesz otrzymywać leki przez linię IV. W miarę powrotu do zdrowia powoli odzyskasz zdolność samodzielnego oddychania i jedzenia.

Odzyskiwanie i rokowanie

Kiedy po raz pierwszy wrócisz do domu ze szpitala, nie będziesz mógł prowadzić ani podnosić ciężkich przedmiotów. Będziesz potrzebować pomocy w wypełnianiu wielu obowiązków, w tym:

• Dbanie o twoje nacięcie
• Uczestnictwo w wizytach kontrolnych w centrum transplantacji
• Przyjmowanie terapii fizycznej lub zajęciowej
• Utrzymanie leczenia mukowiscydozy w pozostałej części ciała

W miarę powrotu do zdrowia po operacji i przystosowania się do życia z nowymi płucami powoli poczujesz się silniejszy i sprawniejszy.

Większość pacjentów po przeszczepieniu płuc przechodzi jedną lub więcej hospitalizacji po otrzymaniu nowych płuc. Pamiętaj, że hospitalizacja niekoniecznie jest oznaką niepowodzenia przeszczepu lub tego, że zrobiłeś coś złego.

Będziesz musiał zachować swoje stare środki ostrożności przeciwko zakażeniom krzyżowym, unikając innych z mukowiscydozą. Ponieważ twój układ odpornościowy jest osłabiony, będziesz musiał również podjąć środki ostrożności, aby uniknąć infekcji, takie jak mycie rąk, coroczne zastrzyki przeciw grypie i unikanie innych chorych.

Przeszczep płuc może przedłużyć i poprawić Twoje życie, pozwalając Ci na wznowienie wielu czynności, które kiedyś cieszyłeś, i uwolnienie się od dodatkowego tlenu.

Jednak ocena, umieszczenie na liście i otrzymanie przeszczepu płuc może być długim i żmudnym procesem, z wieloma frustracjami i niepowodzeniami.

Pamiętaj, aby wcześnie rozpocząć rozmowy ze swoim zespołem opiekuńczym, aby zidentyfikować potencjalne bariery dla przeszczepu, uzyskać wsparcie społeczne i przygotować się na nadchodzące wyzwania. Możesz znaleźć internetowe grupy wsparcia, takie jak CF Connect, przydatne podczas Twojej podróży.