Co to jest moczówka prosta ośrodkowa?

Moczówka prosta ośrodkowa (CDI) jest rzadkim zaburzeniem charakteryzującym się nadmiernym pragnieniem – lub polidypsją – i nadmiernym oddawaniem moczu – lub wielomoczem – które występują w wyniku uszkodzenia przysadki mózgowej.

Przysadka mózgowa uwalnia hormon wazopresynę argininową (AVP) – znany również jako hormon antydiuretyczny (ADH) – który działa na nerki, wspomagając wchłanianie zwrotne wody.

Kiedy przysadka mózgowa zostaje uszkodzona w wyniku operacji, guza, urazu głowy lub choroby, powstają niedobory ADH i zaburzony zostaje mechanizm regulacji wolnej wody między mózgiem a nerkami. Bez odpowiedniej sekrecji ADH nerki nie są w stanie koncentrować moczu.

Osoba z centralną moczówką prostą zwykle oddaje nienormalnie dużą ilość moczu i odczuwa potrzebę picia większej ilości wody, aby uzupełnić utracony w wyniku tego płyn.

Rodzaje moczówki prostej ośrodkowej

CDI dzieli się na trzy podtypy:

• idiopatyczny
• Wtórny
• Znajomy

Idiopatyczna moczówka prosta ośrodkowa

Idiopatyczna CDI oznacza, że ​​przyczyna lub przyczyna utraty lub nieskuteczności hormonu wazopresyny argininowej jest nieznana. Niektóre badania wskazują na związek CDI z uszkodzeniem naczyniowego ośrodkowego układu nerwowego, ale związek między tymi dwoma nigdy nie został doskonale zrozumiany.

Insipdius wtórna centralna cukrzyca

Hormon antydiuretyczny działa w celu utrzymania ciśnienia krwi, objętości krwi i stężenia wody w tkankach poprzez kontrolowanie ilości wody w organizmie poprzez koncentrację moczu w nerkach. Mechanizm ten zostaje zakłócony, gdy przyczyny wtórne zaburzają pracę przysadki mózgowej.

Wtórne ZCD stanowią dwie trzecie przypadków ZCD. Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego, takie jak czaszkogardlak i guzy zarodkowe, są najczęstszymi przyczynami wtórnej ZCD. Inne przyczyny wtórnego ZCD obejmują:

• Guzy mózgu (zwłaszcza czaszkogardlaka) i przerzuty do mózgu (najczęściej rak płuc i białaczka/chłoniak)
• Neurochirurgia (najczęściej po usunięciu dużych gruczolaków)
• Poważny uraz mózgu
• Krwawienie z przysadki
• Krwotok podpajęczynówkowy
• niedokrwienie przysadki (np. zespół Sheehana, udar niedokrwienny)
• Infekcja (np. zapalenie opon mózgowych)

Rodzinna centralna cukrzyca prosta

Ta dziedziczna forma ZCD jest rzadka, ale w niektórych przypadkach główną rolę może odgrywać genetyka.

Rodzinna CDI jest dziedziczona głównie w trybie autosomalnym dominującym, a wstępne badania pokazują, że liczba przyczynowych mutacji w genie AVP przekracza 80. Niektórzy badacze uważają również, że może istnieć związek między chorobą autoimmunologiczną a CDI, ale potrzebne są dalsze badania zrobić, aby wyjaśnić ten związek.

Objawy moczówki prostej ośrodkowej

Główne objawy moczówki prostej ośrodkowej to nadmierne oddawanie moczu i pragnienie, ale objawy odwodnienia mogą również wystąpić, jeśli tracisz więcej wody niż przyjmujesz.

Nadmierna utrata wody z moczem może wynosić od 10 do 15 litrów dziennie, więc picie dużych ilości wody jest niezbędne do utrzymania nawodnienia, jeśli nie przyjmujesz leków.

Przyczyny moczówki prostej ośrodkowej

Moczówka prosta (DI) to stan, w którym nerki nie są w stanie koncentrować moczu. Centralna DI — najczęstsza postać moczówki prostej — jest spowodowana niewystarczającym poziomem krążącego hormonu antydiuretycznego.

Kiedy masz niewystarczającą ilość ADH, jest bardziej prawdopodobne, że wydalasz duże ilości rozcieńczonego moczu – lub wielomocz – co powoduje nadmierne pragnienie – lub polidypsję – w odpowiedzi na utratę płynów.

Możesz również rozwinąć potrzebę oddawania moczu w nocy – lub nokturię – co prowadzi do deprywacji snu i senności w ciągu dnia.

Diagnostyka Centralnej Cukrzycy Insidipus

Rozpoznanie CDI stawia się na podstawie historii objawów i testów potwierdzających przeprowadzonych przez lekarza lub innego dostawcę opieki zdrowotnej.

Diagnoza CDI opiera się na:

• Historia medyczna i rodzinna
• Fizyczny egzamin
• Analiza moczu
• Badania krwi
• Test na pozbawienie płynów
• Rezonans magnetyczny (MRI)

W przypadku podejrzenia ZCD badane są wartości osmolalności sodu, osmolalności osocza i osmolalności moczu.

Endokrynolog lub lekarz podstawowej opieki zdrowotnej może wykonać test pozbawienia wody. Pozwala to odróżnić CDI od innych problemów, które mogą zepsuć system regulacji wody lub pierwotną polidypsję.

Jeśli test pozbawienia wody jest niejednoznaczny lub potrzebujesz innego testu potwierdzającego, możesz otrzymać desmopresynę. Twoja odpowiedź na desmopresynę jest ważna, ponieważ CDI, która występuje w mózgu, należy odróżnić od moczówki prostej nerkowej (NDI), która występuje, gdy receptory w nerkach nie reagują na ADH.

Jeśli CDI – to znaczy brak ADH – jest przyczyną braku równowagi płynów w twoim ciele, to twoja zdolność koncentracji powinna zostać skorygowana. Jeśli przyjmowanie desmopresyny nie rozwiąże problemu, oznacza to, że moczówka prosta może być spowodowana przez NDI lub nieczynne receptory ADH w nerkach, albo z innej przyczyny.

W przypadku rozpoznania CDI należy wykonać tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny głowy, aby wykluczyć guzy mózgu, zwłaszcza czaszkogardlaka, guzy zarodkowe lub przerzuty raka.

Leczenie

Desmopresyna lub DDAVP, syntetyczny analog wazopresyny, jest leczeniem z wyboru w ośrodkowej DI. Działa poprzez zastąpienie wazopresyny (znanej również jako ADH), którą normalnie wytwarza twoje ciało.

Desmopresyna jest zwykle przepisywana jako tabletka doustna przyjmowana dwa do trzech razy dziennie. Lek może być również dostępny w postaci zastrzyku lub aerozolu do nosa. Twój lekarz może rozpocząć leczenie od małej dawki i powoli ją zwiększać zgodnie z łagodzeniem objawów.

Podczas przyjmowania desmopresyny należy pamiętać o czterech rzeczach, aby uniknąć skutków ubocznych i zmaksymalizować pozytywne działanie leku:

• Staraj się przyjmować leki codziennie o tej samej porze
• Postępuj zgodnie ze wskazówkami na etykiecie recepty
• Weź desmopresynę dokładnie zgodnie z zaleceniami
• Poproś swojego lekarza, pracownika służby zdrowia lub farmaceutę o wyjaśnienie jakiejkolwiek części schematu leczenia, której nie rozumiesz

Jeśli endokrynolog zidentyfikuje wtórne przyczyny ZCD, leczenie choroby podstawowej zwykle spowoduje ustąpienie objawów.

Warto zauważyć, że to leczenie pomaga w radzeniu sobie z objawami centralnej moczówki prostej; jednak nie leczy choroby.

Rokowanie

Poważne powikłania po CDI są rzadkie. Głównym powikłaniem jest odwodnienie, jeśli utrata płynów jest większa niż spożycie płynów, ale zwykle koryguje się to pijąc więcej wody.

Mimo to należy zdawać sobie sprawę z objawów odwodnienia i natychmiast je leczyć. Nieleczone poważne odwodnienie może prowadzić do:

• Napady padaczkowe
• Trwałe uszkodzenie mózgu
• Nawet śmierć

Jeśli masz łagodny przypadek ZCD, jedynym sposobem leczenia jest picie większej ilości wody. Nawet jeśli jest to spowodowane małym guzem, Twój lekarz może nie sugerować usunięcia, jeśli nie powiększa się lub nie wpływa na Twój wzrok lub zmysł węchu.

W niektórych przypadkach lekarz może przepisać desmopresynę, która kontroluje wydalanie moczu, utrzymuje równowagę płynów i zapobiega odwodnieniu. Być może będziesz musiał przestrzegać specjalnej diety i ograniczyć ilość wypijanych płynów, aby lek był maksymalnie skuteczny. Te małe zmiany, choć nie zawsze łatwe do wdrożenia, mogą pomóc Ci żyć szczęśliwie i zdrowo.