Co to jest agranulocytoza?

Białe krwinki są motorem napędowym układu odpornościowego. Istnieje kilka rodzajów białych krwinek, a każdy z nich wykonuje określoną pracę. Jeden rodzaj białych krwinek nazywa się granulocyty.

Ta grupa białych krwinek – która obejmuje neutrofile zwalczające infekcje bakteryjne, eozynofile zwalczające infekcje pasożytnicze i bazofile reagujące na alergeny – uwalnia maleńkie cząsteczki wypełnione enzymami podczas infekcji, reakcji alergicznych i astmy.

Dla większości z nas liczba białych krwinek, takich jak granulocyty, które krążą w organizmie, wzrasta, gdy walczysz z infekcją. Niektórzy ludzie mają jednak zbyt mało granulocytów, co może skutkować agranulocytoza. Ten stan może narazić Cię na ryzyko rozwoju ciężkich infekcji.

Rodzaje agranulocytozy

Istnieją dwa główne rodzaje agranulocytozy. Albo się z nim rodzisz, albo nabywasz ten stan później:

• Wrodzona agranulocytoza: Wrodzona agranulocytoza jest czasami nazywana zespołem Kostmanna. Jest to choroba szpiku kostnego, gąbczastej części w centrum kości, która jest dziedziczona przez mutację genetyczną. Dzieci z tym schorzeniem rodzą się bez neutrofili. Może to prowadzić do częstych i ciężkich infekcji, chorób kości, a nawet białaczki (rak krwi). Nie ma lekarstwa, ale osobom z tym schorzeniem można podawać leki zwiększające liczbę innych krwinek lub pomagające zwalczać infekcje.

• Nabyta agranulocytoza: Nabyta agranulocytoza występuje, gdy liczba granulocytów spada z powodu leku lub stanu.

Objawy

Agranulocytoza nie powoduje żadnych objawów. Możesz nie zauważyć spadku liczby białych krwinek, ale odczujesz skutki tego spadku: infekcję. Typowe objawy infekcji to:

• Gorączka
• Dreszcze
• Zwiększone tętno
• Szybsze oddychanie
• Nagły spadek ciśnienia krwi
• Słabość
• Zmęczenie
• Zawroty głowy
• Rany w jamie ustnej i gardle
• Krwawiące dziąsła

Powoduje

Tak naprawdę jest tylko jedna przyczyna wrodzonej agranulocytozy: mutacja genetyczna. Z drugiej strony agranulocytoza może rozwinąć się z powodu:

• Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń (wpływa na wiele różnych układów organizmu)

• Choroby szpiku kostnego

• Chemioterapia (leki zabijające komórki rakowe)

• Narażenie na rtęć lub ołów
• Infekcje takie jak gruźlica (choroba zakaźna płuc)
• Niedobory witamin
• Leki

Wiele razy leki, które są odpowiedzialne za rozwój tego stanu, to leki przeciwnowotworowe, które tłumią aktywność w szpiku kostnym. Jednak wiele leków może prowadzić do tej reakcji, w tym niektóre leki przeciwpsychotyczne, takie jak Clozaril (klozapina).

Klozaril jest często stosowany w leczeniu takich stanów, jak schizofrenia, poważne zaburzenie zdrowia psychicznego i wiąże się z rozwojem agranulocytozy, zwykle w ciągu pierwszych kilku tygodni leczenia.

Chociaż śmierć z powodu agranulocytozy u osób, u których choroba rozwinęła się po zażyciu leku Clozaril, jest rzadka, wydaje się, że osoby przyjmujące ten lek rozwijają się częściej niż osoby przyjmujące inne rodzaje leków. Według jednego z badań, około jedna na 250 osób przyjmujących Clozaril rozwinęła agranulocytozę.

Diagnoza

Diagnozę agranulocytozy zazwyczaj przeprowadza się za pomocą badania krwi. Lekarz może zlecić badanie, jeśli doświadczasz częstych, ciężkich infekcji lub jeśli jesteś zagrożony z powodu choroby podstawowej lub przyjmowanych leków.

Zazwyczaj zlecane badanie krwi to pełna morfologia krwi (CBC) wraz z bezwzględną liczbą neutrofili i różnicową. CBC zlicza liczbę czerwonych i białych krwinek w próbce, ale liczba neutrofili i różnicowanie dostarcza informacji o tym, ile masz każdego rodzaju białych krwinek.

Agranulocytoza jest zasadniczo ciężką postacią neutropenii, gdy masz zbyt wiele neutrofili, ale te stany są klasyfikowane inaczej w zależności od tego, jak niska staje się liczba neutrofili.

Zakresy liczby neutrofili to:

• Prawidłowa liczba neutrofili: 2500–6000 neutrofili na mikrolitr

• Liczba neutrofili z neutropenią: mniej niż 1000 neutrofili na mikrolitr

• Liczba neutrofili z agranulocytozą: mniej niż 100 neutrofili na mikrolitr

Leczenie

Jednym z głównych sposobów leczenia nabytej agranulocytozy jest zaprzestanie przyjmowania leków, które ją powodują. Jeśli jest to lek stosowany w chemioterapii, który powoduje spadek liczby białych krwinek (WBC), Ty i Twój lekarz omówicie ryzyko i korzyści wynikające z kontynuowania leczenia w porównaniu z zaprzestaniem leczenia.

Jeśli odstawienie leku nie jest odpowiedzią, istnieją pewne leki, które mogą pomóc Twojemu organizmowi szybciej wytwarzać więcej białych krwinek, takie jak leki zawierające czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF).

Oprócz zajęcia się przyczyną agranulocytozy, lekarz porozmawia z Tobą o zapobieganiu infekcji. Może to obejmować:

• Przyjmowanie antybiotyków
• Noszenie maski w miejscach publicznych
• Częste mycie rąk
• Unikanie tłumów

Jeśli przerwanie tych zabiegów nie pomoże, może być konieczne rozważenie przeszczepu szpiku kostnego. Dzięki tej procedurze otrzymasz szpik kostny od dawcy, który pasuje do Twojego rodzaju tkanki. Po przeszczepieniu szpiku kostnego pomoże on ponownie zaludnić organizm zdrowymi komórkami.

Rokowanie

Agranulocytoza jest na ogół stanem uleczalnym. Do osób, które mają większe ryzyko rozwoju powikłań, a nawet śmierci z powodu agranulocytozy, należą osoby, które:

• są w wieku powyżej 65
• Masz problemy z nerkami
• Masz problemy z sercem
• Masz problemy z oddychaniem
• Masz wiele problemów zdrowotnych

Osoby przyjmujące Clozaril są bardziej narażone na rozwój agranulocytozy niż osoby przyjmujące inne leki, ale rzadziej umierają z powodu tej choroby. Według jednego z badań, śmiertelność z powodu agranulocytozy wywołanej przez Clozaril wynosi około 3%, podczas gdy śmiertelność z powodu agranulocytozy spowodowanej innymi lekami wynosi od 7% do 10%.

Korona

Zarządzanie stanami, takimi jak agranulocytoza, może być trudne, ponieważ być może będziesz musiał unikać niektórych czynności, które lubisz. Osoby, które mają do czynienia z niskim WBC zgłaszają ogólną niższą jakość życia, a także objawy takie jak:

• Gniew
• Lęk
• Ból
• Zmęczenie
• Problemy z poruszaniem się
• Problemy społeczne i rówieśnicze

Pomóc może znalezienie osób, które dzielą się Twoim doświadczeniem, za pośrednictwem Twojego systemu opieki zdrowotnej lub grupy wsparcia. Możesz również poprosić ludzi, którzy są w pobliżu, aby spróbowali zapobiec zarażeniu, na przykład poprzez szczepienie lub podjęcie innych środków ostrożności.

Inne sposoby radzenia sobie z agranulocytozą to:

• Zaszczep się przeciwko niektórym infekcjom.
• Unikaj żywych szczepionek.
• Dobrze ugotuj całe swoje jedzenie.
• Trzymaj gorące potrawy gorące i zimne potrawy zimne.
• Unikaj surowych owoców i warzyw.
• Dobrze umyj surową żywność przed ich zjedzeniem.
• Ogranicz kontakt ze zwierzętami.

Jeśli rozwinie się infekcja i zdiagnozowano agranulocytozę, regularnie konsultuj się z lekarzem. Ważne jest, aby poradzić sobie z infekcją wcześnie, zanim stanie się ona poważniejsza, co może spowodować sepsę, skrajną reakcję organizmu na infekcję w całym ciele, a nawet śmierć.

Streszczenie

Agranulocytoza występuje, gdy masz niski poziom granulocytów, rodzaju białych krwinek, które uwalniają cząstki wypełnione enzymami podczas infekcji, reakcji alergicznej lub astmy. Ten stan nie powoduje żadnych objawów, ale zwiększa ryzyko infekcji, które powodują objawy, takie jak gorączka, dreszcze, bóle głowy i bóle ciała.

Jedynym sposobem, aby dowiedzieć się, czy masz agranulocytozę, jest badanie krwi zwane pełną morfologią krwi. Będziesz chciał ćwiczyć strategie zapobiegania infekcjom, takie jak częste mycie rąk.

Osłabiony układ odpornościowy może ograniczać twoją aktywność. Stany, takie jak agranulocytoza, zmniejszają ilość białych krwinek, które organizm musi zwalczać infekcje, co czyni cię bardziej podatnym na ciężką infekcję, a nawet śmierć. Ten problem może występować przy urodzeniu lub rozwijać się, ponieważ masz określoną chorobę lub przyjmujesz leki. Porozmawiaj z lekarzem o tym, jak się chronić i wzmocnić układ odpornościowy, jeśli rozwinie się ten stan.

Często Zadawane Pytania

Kiedy dowiesz się, czy masz agranulocytozę?

Jeśli masz częste lub ciężkie infekcje i masz schorzenie lub leki, które mogą obniżyć liczbę białych krwinek, porozmawiaj z lekarzem o badaniu. W niektórych przypadkach, na przykład podczas leczenia raka, morfologia krwi będzie monitorowana przez cały proces w ramach planu leczenia.

Czym różni się agranulocytoza od neutropenii?

Agranulocytoza jest cięższą postacią neutropenii, która występuje, gdy masz niski poziom białych krwinek zwanych neutrofilami. W przypadku neutropenii masz mniej niż 1000 neutrofili, ale w przypadku agranulocytozy mniej niż 100.

Czy Clozaril powoduje agranulocytozę?

Tak. Wiele leków może powodować agranulocytozę, a jednym z nich jest Clozaril. Porozmawiaj z lekarzem, jeśli zacząłeś brać ten lek i zachorowałeś lub doznałeś infekcji. Większość przypadków agranulocytozy wywołanej przez Clozaril rozwija się w ciągu pierwszych kilku miesięcy po rozpoczęciu leczenia.

Co się dzieje, gdy masz niską liczbę białych krwinek?

Kiedy masz niską liczbę białych krwinek, masz niższą niż normalnie liczbę komórek, które zwalczają infekcje. Zwykłe przeziębienie lub uraz mogą przekształcić się w coś znacznie poważniejszego, gdy liczba białych krwinek jest niska.