Co to jest nerka podkowa?

Jak sama nazwa wskazuje, nerka podkowa to nieprawidłowość, w której dwie nerki łączą się ze sobą, tworząc podkowę. Jednak nie tylko kształt i budowa nerek jest nieprawidłowy. Ich lokalizacja również jest nienormalna.

Zamiast znajdować się w górnej części brzucha, pod klatką piersiową i obok kręgosłupa, nerka podkowiasta jest zwykle obecna znacznie niżej w miednicy. To nie jedyna genetyczna anomalia umiejscowienia lub budowy nerek. Innym powszechnym przykładem jest coś, co nazywa się „nerką pozamaciczną”. Zanim zrozumiemy, dlaczego formuje się nerka podkowa i jakie są jej konsekwencje, konieczne jest zrozumienie normalnego tworzenia się nerki ludzkiej podczas naszego rozwoju w macicy.

Prawidłowy rozwój nerek człowieka

Kiedy jesteśmy w stadium embrionalnym i rozwijamy się w pełnoprawnego człowieka, nasze nerki przechodzą przez trzy etapy rozwoju zanim powstanie w pełni sprawna i dojrzała nerka:

1. Pronephros
2. Mesonephros
3. Metanephros

Wyobraź sobie pierwotną zupę komórek i prymitywnych struktur, które połączą się w pełni funkcjonalną rozwiniętą nerkę. Stadium metanefros osiąga się po około 6 tygodniach ciąży. Składa się z tak zwanego „mezenchymu metanefrycznego” i „pączka moczowodu”. Struktury te ostatecznie utworzą nerkę i moczowód.

Dlaczego musimy zrozumieć ten proces formacyjny? Cóż, kiedy zrozumiemy, że ludzka nerka przechodzi pewne zmiany strukturalne i pozycyjne, aż osiągnie swoją ostateczną formę, łatwiej będzie zrozumieć anomalię taką jak nerka podkowa. Dlatego warto zauważyć, że opisane powyżej stadium metanephros (które poprzedza rozwiniętą nerkę) jest w rzeczywistości umiejscowione w naszej miednicy, a nie tam, gdzie leży dojrzała nerka (górna część brzucha)!

Gdy dojrzewamy z embrionu do dziecka, wzrost naszego ciała powoduje zmianę względnego położenia rozwijającej się nerki, tak że przesuwa się ona z miednicy i stopniowo podnosi się do swojej ostatecznej pozycji (pod klatką piersiową i obok klatki piersiowej). kręgosłup). Nie tylko nerki wznoszą się, że tak powiem, ale faktycznie obracają się wewnętrznie tak, że tak zwana „miednica nerkowa” jest teraz skierowana w stronę kręgosłupa. Proces ten nazywamy rotacją, podczas gdy wznoszenie nerki do jej ostatecznej lokalizacji nazywamy migracją. Proces ten kończy się do 8 tygodnia życia zarodka.

Teraz, gdy mamy już ogólny zarys formowania się ludzkich nerek, możemy zacząć zdawać sobie sprawę, że jakiekolwiek zakłócenia w procesach rotacji lub migracji będą oznaczać, że nasze nerki nie tylko będą mogły znajdować się w złym miejscu, ale może również połączone w jedną masę, a nie odrębne prawą i lewą nerkę.

Formacja podkowa nerki

Nerka podkowa to coś, co nazywamy „anomalią fuzyjną”.KątJak sugeruje to słowo, anomalia fuzji wystąpi, gdy jedna nerka zostanie przyczepiona do drugiej. Nastąpi to z powodu jakichkolwiek zakłóceń w normalnym procesie migracji obu nerek. Nieco rzadsze jest zjawisko, w którym nieprawidłowa migracja dotyczy tylko jednej nerki, a nie drugiej, co prowadzi do obecności obu nerek po jednej stronie kręgosłupa. Jest to określane jako „skrzyżowana zrośnięta nerka ektopowa”.KątKąt

W zwykłej nerce podkowiastej dolny biegun nerki połączy się ze sobą, tworząc typowy kształt podkowy.KątRurki odprowadzające mocz z naszych nerek (zwane moczowodami) są nadal obecne i odprowadzają każdą stronę osobno. Połączona część nerki jest określana jako „przesmyk”.KątKąt

Ten przesmyk może, ale nie musi leżeć symetrycznie nad kręgosłupem. Jeśli leży bardziej z jednej strony niż z drugiej, nazywamy ją „asymetryczną nerką podkowiastą”.KątFunkcjonalna tkanka nerek może, ale nie musi stanowić przesmyku, i dlatego nie jest niczym niezwykłym, że dwie nerki są połączone niedziałającym pasmem tkanki włóknistej.

Rozpowszechnienie

Badania wykazały obecność nerki podkowiastej średnio u 0,4 do 1,6 pacjentów na każde 10 000 żywych urodzeń.KątJest to jednak tylko zgłaszana częstość występowania. Rzeczywista częstość występowania może być wyższa, ponieważ obecność nerki podkowiastej jest często nieznana choremu pacjentowi.

Objawy

Większość osób urodzonych z nerką podkowiastą nie ma objawów. W rzeczywistości nerki podkowiaste są często przypadkowo wykrywane w badaniach obrazowych, które są wykonywane z innych powodów. Jednakże, gdy objawy są obecne, są zwykle związane z nieprawidłowościami w przepływie moczu powstałymi z powodu nieprawidłowej lokalizacji i orientacji nerek. Niektóre z objawów to:

• Pieczenie podczas oddawania moczu, zwiększona częstotliwość oddawania moczu, parcie na mocz — wszystko to powstało z powodu zwiększonej tendencji do rozwoju infekcji dróg moczowych. Tendencja ta jest widoczna z powodu nieoptymalnego drenażu moczu. Prowadzi to do powstawania kieszeni statycznego moczu, który jest doskonałą pożywką dla rozwoju i rozwoju bakterii.
• Ból lędźwiowy lub miednicy z powodu utrudnienia przepływu moczu
• Zwiększone ryzyko kamieni nerkowych. Te z kolei będą powodować ból w bokach lub miednicy, jak opisano powyżej, ale mogą również powodować pojawianie się krwi w moczu. Same kamienie mogą również prowadzić do infekcji dróg moczowych.

• Obecność refluksu moczu z pęcherza do moczowodów, co może prowadzić do zwiększonego ryzyka infekcji dróg moczowych oraz blizn w nerkach. Nazywa się to VUR (refluks pęcherzowo-moczowodowy).KątKąt

• Wodonercze- odnosi się do powiększonego, zatkanego układu drenażowego moczu w nerkach.KątTa niedrożność może być tworzona przez kamienie nerkowe lub moczowodowe, a także przez ucisk moczowodów przez struktury zewnętrzne.

• Inne nieprawidłowości narządów płciowych – ponieważ nerka podkowiasta może być częścią szerszego spektrum nieprawidłowości genetycznych, można również zauważyć inne wady rozwojowe układu moczowo-płciowego.KątNależą do nich niezstąpione jądra u chłopców lub nieprawidłowa budowa macicy u dziewcząt.

Komplikacje

Większość powikłań wynika z wyżej wymienionych objawów nerki podkowiastej, często związanych z niedrożnością dróg moczowych.

Co ciekawe, wydaje się, że pacjenci z nerką podkowiastą mają zwiększone ryzyko szczególnego rodzaju guza nerki zwanego „guzem Wilmsa”. Przyczyny tego ryzyka nie są w pełni zrozumiałe. Zostało to po raz pierwszy ustalone przez dobrze znane National Wilms Tumor Study, które trwało prawie 30 lat i zidentyfikowało 41 pacjentów z guzem Wilmsa, którzy mieli również nerkę podkowiastą.

Być może bardziej palącym problemem na co dzień jest fakt, że nerka podkowiasta jest bardziej podatna na urazy spowodowane tępym urazem brzucha. Na przykład w przypadku urazu pasa bezpieczeństwa doznanego w wypadku samochodowym pas bezpieczeństwa może zgniatać zawartość brzucha, w tym nerkę podkowy, o kręgosłup. Normalne ludzkie nerki, które znajdują się wyżej i nie są ze sobą połączone, zazwyczaj nie są tak bardzo zagrożone.

Diagnoza

Jak wspomniano powyżej, nerka podkowiasta jest zazwyczaj wykrywana w przypadkowym obrazowaniu jamy brzusznej. Dalsze badania są zwykle potrzebne, jeśli zauważono opisane powyżej objawy, oznaki lub powikłania. Na przykład, jeśli cierpisz na powtarzające się infekcje dróg moczowych z nerką podkowiastą, lekarz nefrologii zazwyczaj zaleci coś, co nazywa się cystourethrogramem mikcji (VCUG), aby ustalić, czy występuje refluks moczu.KątInne testy, które można zamówić, obejmują:

• Testy funkcji nerek: zazwyczaj obejmują badania krwi, takie jak poziom BUN i kreatyniny oraz oszacowanie GFR. Pomocne są również badania moczu na białko lub krew.

• Skan przepływu nerkowego w celu potwierdzenia niedrożności
• Urogram CT

Leczenie

Jeżeli nie występują poważne powikłania lub niepokojące objawy, a czynność nerek jest prawidłowa, dalsze leczenie nie jest wymagane. Pacjenta należy jednak ostrzec o podatności nerki na tępy uraz brzucha. W przypadku stwierdzenia powikłań związanych z niedrożnością odpływu moczu pacjent powinien zostać zbadany przez specjalistę (nefrologa i urologa) w celu ustalenia dalszego postępowania i sprawdzenia, czy korekcja chirurgiczna może złagodzić niedrożność. U większości pacjentów rokowanie odległe jest dobre.

Pamiętaj, że nerka podkowiasta jest stosunkowo rzadką anomalią położenia i budowy nerek. Chociaż większość pacjentów nie będzie miała objawów, a ich nerka podkowiasta zostanie przypadkowo wykryta podczas obrazowania, należy pamiętać, że objawy mogą być zgłaszane u mniejszości pacjentów i są zwykle związane z utrudnieniem przepływu moczu, kamieniami nerkowymi lub infekcjami dróg moczowych.

Jeśli objawy są obecne, leczenie, w tym leczenie chirurgiczne w celu usunięcia niedrożności, może okazać się konieczne, ale większość pacjentów można bezpiecznie monitorować i nie jest konieczna dalsza ocena ani leczenie. Chociaż musisz pamiętać o zwiększonym ryzyku fizycznego uszkodzenia nerki podkowiastej (zwłaszcza w wyniku tępego urazu brzucha), pamiętaj, że długoterminowe rokowanie jest korzystne!