Przegląd
Co to jest nefropatia błoniasta (MN)?
Nefropatia błoniasta (MN) to choroba, w której układ odpornościowy organizmu atakuje błony filtrujące w nerkach. Błony te oczyszczają krew z produktów przemiany materii.
Każda nerka ma tysiące maleńkich jednostek filtrujących zwanych kłębuszkami. Te jednostki filtrujące składają się z naczyń krwionośnych tak małych, że mają tylko trzy warstwy:
- Komórki śródbłonka: Komórki te są częścią pojedynczej warstwy komórek wewnątrz naczynia krwionośnego.
- Podocyty: Komórki te znajdują się w pojedynczej warstwie komórek na zewnątrz naczynia krwionośnego.
- Kłębuszkowa błona podstawna (GBM): GBM to cienka membrana pomiędzy dwiema warstwami komórek
Kłębuszkowa błona podstawna jest tak cienka, że działa jak filtr.
MN może rozwijać się bardzo nagle lub powoli pogarszać się przez długi czas. Niektórzy ludzie nie wiedzą, że mają tę chorobę przez wiele lat. Jest również znany jako błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek.
Co się stanie, gdy jedna z tych warstw zostanie uszkodzona?
Jeśli stan zapalny (lub cokolwiek innego) uszkodzi którąkolwiek z tych trzech warstw, nerki nie będą działać prawidłowo. Kiedy warstwa podocytów jest uszkodzona, może powodować wyciekanie wysokiego poziomu białka z nerek do moczu.
Kto jest zagrożony rozwojem nefropatii błoniastej (MN)?
Do osób, które są bardziej narażone na MN, należą osoby, które:
- Mają więcej niż 40 lat.
- Są rasy kaukaskiej. Ta grupa ma wyższe ryzyko niż ogólnie inne grupy etniczne, ale każdy może rozwinąć MN.
- Masz schorzenie, które może spowodować uszkodzenie nerek, w tym raka i toczeń.
Objawy i przyczyny
Co powoduje nefropatię błoniastą (MN)?
Obecnie wiadomo, że większość przypadków MN jest powodowanych przez przeciwciało skierowane przeciwko białku znajdującemu się na podocytach, zwanemu receptorem fosfolipazy A2 (PLA2R). U większości osób z MN układ odpornościowy (obronny) organizmu wytwarza przeciwciało (białko, które zwykle pomaga zwalczać infekcje). Zamiast celować w infekcję, przeciwciała te atakują podocyty. Podocyty przestają zatrzymywać białka w krwiobiegu i pozwalają im przenikać do moczu. Nazywa się to pierwotnym MN. Rzadziej MN może być spowodowane innymi przyczynami (wtórne MN), takimi jak:
- Zaburzenia autoimmunologiczne (gdzie organizm atakuje własne komórki), w tym toczeń.
- Nowotwór.
- Niektóre leki.
-
Wirus zapalenia wątroby typu B.
- Choroby pasożytnicze, takie jak malaria.
Jakie są objawy nefropatii błoniastej (MN)?
Główne objawy MN wynikają z utraty białka z moczem z powodu uszkodzonych komórek podocytów. Razem objawy MN nazywane są zespołem nerczycowym. Objawy zespołu nerczycowego obejmują:
-
Obrzęk (obrzęk spowodowany zatrzymaniem płynów, najczęściej w nogach i stopach).
- Wysoki cholesterol.
- Niższe niż przeciętne poziomy białek we krwi.
-
Proteinuria (pieniący się mocz spowodowany wysokim poziomem białka).
- Przyrost masy ciała: ludzie zwykle przybierają na wadze z powodu obrzęku.
- Zmęczenie (zmęczenie).
- Zwiększone ciśnienie krwi, zwłaszcza jeśli nerki zaczynają zawodzić z MN.
Niektóre osoby z MN nie zauważają żadnych objawów. U tych osób lekarze mogą wykryć oznaki MN podczas regularnej wizyty w gabinecie lub podczas badania pod kątem innego problemu.
Diagnoza i testy
Jak diagnozuje się nefropatię błoniastą (MN)?
Jeśli masz jakiekolwiek objawy zespołu nerczycowego (białko w moczu z obrzękiem lub osłabioną czynnością nerek), powinieneś zostać skierowany do nefrologa. Nefrolog to lekarz, który specjalizuje się w chorobach i stanach nerek. Twój nefrolog użyje kilku testów, aby potwierdzić diagnozę MN. Testy te mogą obejmować:
- Badanie krwi: Pobranie próbki krwi w celu zmierzenia poziomu tłuszczu i białka.
- Współczynnik filtracji kłębuszkowej (GFR): Badanie próbki krwi w celu pomiaru czynności nerek.
- Biopsja nerki: Pobranie małej próbki tkanki nerki za pomocą igły i zbadanie jej w laboratorium, aby sprawdzić, czy zawiera przeciwciało związane z MN.
- Badanie moczu: Pomiar poziomu białka i krwi w moczu.
- Poziomy przeciwciał: próbka krwi do pomiaru poziomu przeciwciał przeciwko receptorowi fosfolipazy A2.
Zarządzanie i leczenie
Jakie są sposoby leczenia nefropatii błoniastej (MN)?
Leczenie MN zależy od rodzaju i przyczyny. Jeśli masz pierwotną MN, a poziomy białka w moczu nie są ciężkie, czynność nerek jest stabilna i nie wystąpiły komplikacje związane z MN (takie jak zakrzepy krwi), nefrolog może zdecydować się na zastosowanie następujących metod leczenia bez leków hamować układ odpornościowy przez sześć do 12 miesięcy, ponieważ niektóre przypadki mogą rozwiązać się samoistnie.
Te zabiegi mogą obejmować:
- Inhibitory konwertazy angiotensyny (ACE): Leki, które kontrolują wysokie ciśnienie krwi, obniżają poziom białka w moczu i pomagają zmniejszyć stan zapalny w nerkach.
- Diuretyki: Leki usuwające nadmiar płynów z organizmu i obniżające ciśnienie krwi.
- Dieta niskosolna: Zmniejszenie spożycia soli w celu zmniejszenia obrzęków.
- Leki obniżające poziom cholesterolu (statyny): pomagają obniżyć podwyższony poziom cholesterolu.
Jednakże, jeśli którykolwiek z wcześniej wymienionych czynników jest obecny lub białkomocz nie zmniejszy się w okresie obserwacji, Twój nefrolog prawdopodobnie zastosuje terapię immunosupresyjną.
-
Terapia immunosupresyjna: Leki powstrzymujące układ odpornościowy przed wytwarzaniem przeciwciała atakującego nerki, w tym:
-
Kortykosteroidy.
-
Rytuksymab.
-
Cyklosporyna.
-
Cyklofosfamid.
-
U niektórych osób z wtórnym MN leczenie choroby podstawowej może powstrzymać postęp uszkodzenia nerek.
Jakie komplikacje mogą się zdarzyć, jeśli mam nefropatię błoniastą (MN)?
Problemy zdrowotne i powikłania nefropatii błoniastej mogą obejmować:
- Wysoki poziom cholesterolu (wyższy niż przeciętny poziom tłuszczu we krwi).
- Ciężki obrzęk (tzw. zespół nerczycowy).
-
Niewydolność nerek.
Dodatkowe komplikacje, które mogą się zdarzyć z powodu MN, mogą obejmować:
- Zakrzepica żył głębokich (ZŻG)/zatorowość płucna (ZP): Zakrzep krwi w nogach lub płucach.
- Zakrzepica żył nerkowych: Zakrzep krwi w żyle nerkowej w nerce.
Zator tętnicy płucnej i zakrzepica żył nerkowych mogą stanowić zagrażające życiu powikłania wymagające natychmiastowego leczenia. Objawy każdego stanu mogą obejmować:
- Zatorowość płucna: Ostry ból w klatce piersiowej, który nasila się, gdy bierzesz oddech.
- Zakrzepica żył głębokich: Ból lub obrzęk jednej nogi.
- Zakrzepica żył nerkowych: Ból z boku tułowia i/lub krew w moczu.
Jeśli wystąpią te objawy, zadzwoń pod numer 911 lub udaj się na oddział ratunkowy.
Zapobieganie
Jak można zapobiegać nefropatii błoniastej (MN)?
W większości przypadków nefropatii błoniastej nie można nic zrobić, aby temu zapobiec, ponieważ jest to proces autoimmunologiczny. W przypadkach spowodowanych przez inną chorobę leczenie i kontrolowanie tych chorób może pomóc w zmniejszeniu powikłań, takich jak MN.
Perspektywy / Prognozy
Jakie są prognozy (perspektywy) dla osób z nefropatią błoniastą (MN)?
Rokowanie dla MN różni się w zależności od osoby. W niektórych przypadkach choroba ustępuje sama bez leczenia. U innych choroba może trwać przez wiele lat bez pogorszenia.
Niektóre osoby z MN kończą z niewydolnością nerek. Osoby te mogą potrzebować przeszczepu nerki lub dializy (długotrwałe leczenie, podczas którego maszyna filtruje krew do nerek).
MN może powrócić po leczeniu. Twój nefrolog może regularnie monitorować czynność nerek, aby szukać oznak nawrotu choroby. Takie monitorowanie pozwoli lekarzowi na jak najszybsze leczenie pacjenta w przypadku nawrotu MN. Twój nefrolog może również utrzymywać cię na lekach tłumiących twój układ odpornościowy przez dłuższy czas, aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia zaostrzenia. Ta praktyka może się różnić w zależności od nefrologa i pacjenta.
Żyć z
Kiedy powinienem zgłosić się do lekarza w sprawie nefropatii błoniastej (MN)?
Nie będziesz wiedział, że masz MN na podstawie jakichkolwiek objawów, ponieważ może je powodować wiele różnych problemów. Skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz niewyjaśniony obrzęk twarzy, rąk lub nóg.
Jakie pytania powinienem zadać mojemu lekarzowi?
Jeśli masz MN, możesz zapytać swojego lekarza:
- Co spowodowało mój MN?
- Jaki rodzaj leczenia jest dla mnie najlepszy?
- Jak długo potrwa moje leczenie?
- Na jakie komplikacje powinienem uważać?
:max_bytes(150000):strip_icc()/iStock-487726806-5980ade40d327a0011b0371f.jpg "Zrozumienie przeczuć związanych z udarem")
Discussion about this post