Zastosowanie sapropteryny, skutki uboczne i ostrzeżenia

Sapropteryna

Nazwa ogólna: sapropteryna [ SAP-roe-TER-in ]

Nazwa marki: Kuvan
Postacie dawkowania: proszek doustny do rekonstytucji (100 mg; 500 mg); tabletka doustna, rozpuszczalna (100 mg)
Klasa leków: Różne czynniki metaboliczne

Co to jest sapropteryna?

Fenyloketonuria (PKU) to zaburzenie, w którym organizm nie może rozkładać fenyloalaniny. Podwyższony poziom fenyloalaniny może powodować problemy z myśleniem i zachowaniem.

Sapropterynę stosuje się w celu obniżenia poziomu fenyloalaniny we krwi u osób z określonym typem PKU.

Sapropterynę można również stosować do celów niewymienionych w tym przewodniku po lekach.

Ostrzeżenia

Postępuj zgodnie ze wszystkimi wskazówkami na etykiecie i opakowaniu leku. Poinformuj każdego ze swoich świadczeniodawców o wszystkich swoich schorzeniach, alergiach i wszystkich lekach, których używasz.

Przed zażyciem tego leku

Nie należy stosować sapropteryny, jeśli jesteś na nią uczulony.

Należy poinformować lekarza, jeśli kiedykolwiek:

• wrzód żołądka lub krwawienie; lub

• mały apetyt lub brak apetytu lub jeśli jesteś niedożywiony.

Nie wiadomo, czy sapropteryna zaszkodzi nienarodzonemu dziecku. Należy poinformować lekarza, jeśli jesteś w ciąży lub planujesz zajść w ciążę.

Jeśli jesteś w ciąży, Twoje imię i nazwisko może zostać umieszczone w rejestrze ciąż w celu śledzenia wpływu sapropteryny na dziecko.

Nie wiadomo, czy sapropteryna przenika do mleka matki, czy może zaszkodzić dziecku karmiącemu. Poinformuj lekarza, jeśli karmisz piersią.

Sapropteryna nie jest dopuszczona do stosowania przez osoby w wieku poniżej 1 miesiąca.

Jak powinienem przyjmować sapropterynę?

Postępuj zgodnie ze wszystkimi wskazówkami na etykiecie recepty i przeczytaj wszystkie przewodniki po lekach lub instrukcje. Lekarz może czasami zmienić dawkę. Lek należy stosować dokładnie zgodnie z zaleceniami.

Przeczytaj i dokładnie postępuj zgodnie z instrukcją użycia dołączoną do leku. Zapytaj swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli nie rozumiesz tych instrukcji.

Sapropteryna może powodować zbyt niski poziom fenyloalaniny u dzieci w wieku poniżej 7 lat, które stosują ten lek.

Starsze dzieci mogą być w stanie stosować sapropterynę przez dłuższy czas niż młodsze dzieci. Postępuj bardzo dokładnie zgodnie z zaleceniami lekarza dotyczącymi dawkowania.

Lek należy przyjmować z jedzeniem o tej samej porze każdego dnia.

Tabletkę można połknąć w całości lub rozpuścić w 4-8 uncji wody lub soku jabłkowego.

• Rozpuszczenie tabletki zajmie kilka minut, a w płynie mogą pojawić się małe kawałki. Te kawałki są bezpieczne do połknięcia.

• Wymieszaj mieszaninę, a następnie wypij wszystko w ciągu 15 minut po rozpuszczeniu tabletki.

• Aby uzyskać całą dawkę, do tej samej szklanki należy dodać trochę więcej wody, delikatnie zamieszać i od razu wypić.

• Możesz również zmiażdżyć tabletkę i wymieszać ją z niewielką ilością miękkiego jedzenia, takiego jak budyń lub mus jabłkowy.

Proszek do sporządzania roztworu doustnego należy rozpuścić w 4 do 8 uncji wody lub soku jabłkowego.

• Jeśli podajesz ten lek dziecku ważącemu mniej niż 22 funty, proszek można rozpuścić w zaledwie 1 łyżeczce wody lub soku jabłkowego. Następnie podać płyn dziecku za pomocą doustnej strzykawki dozującej. Jeśli nie masz strzykawki dozującej, poproś o nią farmaceutę.

• Wymieszaj miksturę, a następnie wypij ją w ciągu 30 minut po rozpuszczeniu proszku.

• Możesz również zmieszać proszek z niewielką ilością miękkiego jedzenia, takiego jak budyń lub mus jabłkowy.

• Upewnij się, że proszek jest całkowicie rozpuszczony przed wypiciem lub zjedzeniem mieszanki.

Dawki sapropteryny są oparte na wadze (szczególnie u dzieci i młodzieży). Twoje zapotrzebowanie na dawkę może ulec zmianie, jeśli przytyjesz lub schudniesz.

Podczas stosowania sapropteryny może być konieczne przestrzeganie specjalnej diety. Postępuj zgodnie ze wszystkimi instrukcjami lekarza lub dietetyka. Dowiedz się o pokarmach, które należy jeść lub których należy unikać, aby pomóc kontrolować swój stan.

Podczas stosowania sapropteryny mogą być potrzebne częste badania krwi.

Przechowywać w temperaturze pokojowej z dala od wilgoci i ciepła. Butelkę przechowywać szczelnie zamkniętą, gdy nie jest używana.

Co się stanie, jeśli pominę dawkę?

Lek należy przyjąć tak szybko, jak to możliwe, ale pominąć pominiętą dawkę, jeśli zbliża się pora przyjęcia kolejnej dawki. Nie należy przyjmować dwóch dawek dziennie.

Co się stanie, jeśli przedawkuję?

Poszukaj pomocy medycznej w nagłych wypadkach lub zadzwoń na linię pomocy zatruć pod numer 1-800-222-1222.

Czego powinienem unikać podczas przyjmowania sapropteryny?

Postępuj zgodnie z instrukcjami lekarza dotyczącymi wszelkich ograniczeń dotyczących jedzenia, napojów lub aktywności.

Skutki uboczne sapropteryny

Uzyskaj pomoc medyczną w nagłych wypadkach, jeśli masz objawy reakcji alergicznej: pokrzywka, wysypka; świszczący oddech, kaszel, trudności w oddychaniu; nudności, uczucie oszołomienia; zaczerwienienie (uczucie ciepła, zaczerwienienia lub mrowienia); obrzęk twarzy, warg, języka lub gardła.

Sapropteryna może powodować poważne skutki uboczne. Zadzwoń do lekarza natychmiast, jeśli masz:

• zmiany zachowania, drgawki lub problemy z mową;

• utrata apetytu, trudności w połykaniu, ból gardła, silny dyskomfort lub ból żołądka, nudności, wymioty;

• krwawe lub smoliste stolce, odkrztuszanie krwi lub wymiotów, które wyglądają jak fusy z kawy; lub

• nadpobudliwe zachowanie.

Częste działania niepożądane sapropteryny mogą obejmować:

• ból głowy;

• biegunka;

• wymioty; lub

• katar lub zatkany nos, ból gardła, kaszel.

To nie jest pełna lista skutków ubocznych i mogą wystąpić inne. Zadzwoń do lekarza, aby uzyskać poradę medyczną na temat skutków ubocznych. Możesz zgłosić skutki uboczne do FDA pod numerem 1-800-FDA-1088.

Informacje o dawkowaniu sapropteryny

Zwykła dawka dla dorosłych w przypadku fenyloketonurii:

Dawka początkowa: 10 do 20 mg/kg doustnie raz dziennie
-Po 1 tygodniu należy mierzyć poziom fenyloalaniny (Phe) we krwi, a następnie okresowo; dawkę należy zwiększyć do 20 mg/kg/dobę, jeśli stężenie Phe we krwi nie uległo zmniejszeniu
Dawka podtrzymująca: Po ustaleniu reaktywności dawkę należy dostosować w zakresie od 5 do 20 mg/kg/dobę w zależności od odpowiedzi biochemicznej.

Osoby nieodpowiadające:
-Pacjentów, u których stężenie fenyloalaniny nie zmniejsza się podczas leczenia dawką 20 mg/kg/dobę przez 1 miesiąc, należy uznać za niereagujących na leczenie i leczenie należy przerwać.

Uwagi:
-Ten lek należy stosować w połączeniu z dietą z ograniczeniem fenyloalaniny.
-Istniejące spożycie białka w diecie i Phe nie powinno być modyfikowane w okresie oceny
-Odpowiedź na leczenie zależy od zmiany poziomu fenyloalaniny we krwi.

Zastosowanie: Do obniżenia poziomu fenyloalaniny we krwi u pacjentów z hiperfenyloalaninemią z powodu fenyloketonurii (PKU) reagującej na tetrahydrobiopterynę (BH4-).

Zwykła dawka pediatryczna dla fenyloketonurii:

1 miesiąc do 6 lat:
-Dawka początkowa: 10 mg/kg doustnie raz dziennie

7 lat lub więcej:
-Dawka początkowa: 10 do 20 mg/kg doustnie raz dziennie

-Pomiar poziomu fenyloalaniny we krwi po 1 tygodniu, a następnie okresowo; dawkę należy zwiększyć do 20 mg/kg/dobę, jeśli stężenie fenyloalaniny we krwi nie uległo zmniejszeniu
Dawka podtrzymująca: Po ustaleniu reaktywności dawkę należy dostosować w zakresie od 5 do 20 mg/kg/dobę w zależności od odpowiedzi biochemicznej.

Osoby nieodpowiadające:
-Pacjentów, u których stężenie fenyloalaniny nie zmniejsza się podczas leczenia dawką 20 mg/kg/dobę przez 1 miesiąc, należy uznać za niereagujących na leczenie i leczenie należy przerwać.

Uwagi:
-Ten lek należy stosować w połączeniu z dietą z ograniczeniem fenyloalaniny.
-Istniejące spożycie białka w diecie i Phe nie powinno być modyfikowane w okresie oceny
-Odpowiedź na leczenie zależy od zmiany poziomu fenyloalaniny we krwi.

Zastosowanie: Do obniżenia poziomu fenyloalaniny we krwi u pacjentów z hiperfenyloalaninemią z powodu fenyloketonurii (PKU) reagującej na tetrahydrobiopterynę (BH4-).

Jakie inne leki wpłyną na sapropterynę?

Poinformuj lekarza o wszystkich innych lekach, a zwłaszcza:

• lewodopa;

• metotreksat;

• medycyna nowotworowa; lub

• lek stosowany w leczeniu impotencji lub tętniczego nadciśnienia płucnego – sildenafil (Viagra, Revatio), awanafil (Stendra), tadalafil (Adcirca, Cialis) wardenafil (Levitra, Staxyn).

Ta lista nie jest kompletna. Inne leki mogą wpływać na sapropterynę, w tym leki na receptę i bez recepty, witaminy i produkty ziołowe. Nie wymieniono tutaj wszystkich możliwych interakcji leków.

Dalsza informacja

Pamiętaj, trzymaj ten i wszystkie inne leki w miejscu niedostępnym dla dzieci, nigdy nie dziel się swoimi lekami z innymi i używaj tego leku tylko zgodnie z przepisanymi wskazaniami.

Zawsze konsultuj się z lekarzem, aby upewnić się, że informacje wyświetlane na tej stronie dotyczą Twojej sytuacji osobistej.