10 rzeczy, które powinieneś wiedzieć o niedokrwistości sierpowatej

Może wystąpić w każdym wyścigu

Chociaż anemia sierpowata od dawna jest kojarzona z ludźmi pochodzenia afrykańskiego, można ją znaleźć w wielu rasach i grupach etnicznych, w tym w Hiszpanii, Brazylii, Indianie, a nawet rasy kaukaskiej. Z tego powodu wszystkie dzieci urodzone w Stanach Zjednoczonych są testowane pod kątem tego schorzenia.

Choroba dziedziczna

Anemia sierpowata nie jest zaraźliwa jak przeziębienie. Ludzie albo się z tym rodzą, albo nie. Jeśli urodziłeś się z niedokrwistością sierpowatokrwinkową, oboje twoi rodzice mają niedokrwistość sierpowatą (lub jeden rodzic z niedokrwistością sierpowatą, a drugi z inną cechą hemoglobiny).

Osoby z cechą sierpowatokrwinkową nie mogą rozwinąć niedokrwistości sierpowatej.

Zdiagnozowane przy urodzeniu

W Stanach Zjednoczonych każde dziecko jest testowane pod kątem anemii sierpowatej. Jest to część ekranu noworodka wykonywanego krótko po urodzeniu.Identyfikacja dzieci z niedokrwistością sierpowatokrwinkową w okresie niemowlęcym może zapobiec poważnym powikłaniom.

Anemia sierpowata i związek malarii

Osoby z cechą sierpowatokrwinkową najczęściej można znaleźć w obszarach świata, w których występuje malaria. Dzieje się tak, ponieważ anemia sierpowata może chronić osobę przed zarażeniem się malarią.

Nie oznacza to, że osoba z niedokrwistością sierpowatą nie może zostać zarażona malarią, ale jest to mniej powszechne niż osoba bez niedokrwistości sierpowatej.

Nie wszystkie typy są sobie równe

Istnieją różne rodzaje niedokrwistości sierpowatokrwinkowej o różnym nasileniu.Hemoglobina SS (również najczęstszy typ) i talasemia sierpowa typu beta zero są najcięższe, a następnie hemoglobina SC i talasemia sierpowa beta plus talasemia.

Więcej niż tylko ból

W niedokrwistości sierpowatej jest znacznie więcej niż tylko bolesne kryzysy. Anemia sierpowata to zaburzenie czerwonych krwinek, które dostarczają tlen do wszystkich narządów.

Ponieważ anemia sierpowata występuje we krwi, może to mieć wpływ na każdy narząd w ciele. Pacjenci z SCD są narażeni na ryzyko udaru mózgu, chorób oczu, kamieni żółciowych, poważnych infekcji bakteryjnych i anemii, żeby wymienić tylko kilka.

Dzieci zagrożone udarem

Chociaż wszystkie osoby z niedokrwistością sierpowatokrwinkową są narażone na udar, dzieci z niedokrwistością sierpowatokrwinkową mają znacznie większe ryzyko niż dzieci bez niedokrwistości sierpowatej.

Ze względu na to ryzyko lekarze, którzy leczą dzieci z niedokrwistością sierpowatokrwinkową, używają ultradźwięków mózgu do badania przesiewowego i określania, kto jest najbardziej zagrożony udarem oraz rozpoczynają leczenie, aby zapobiec temu powikłaniu.

Antybiotyk zmienia długość życia

Penicylina z antybiotykiem ratuje życie. Osoby z niedokrwistością sierpowatokrwinkową są bardziej narażone na poważne infekcje bakteryjne.

Rozpoczęcie przyjmowania penicyliny dwa razy dziennie przez pierwsze pięć lat życia zmieniło przebieg tego schorzenia z czegoś obserwowanego tylko u dzieci w stan, z którym ludzie żyją aż do dorosłości.

Dostępne są zabiegi

W leczeniu niedokrwistości sierpowatej jest coś więcej niż tylko leki przeciwbólowe. Obecnie transfuzje krwi i lek zwany hydroksymocznikiem zmieniają życie osób z anemią sierpowatą.

Te terapie pozwalają ludziom z niedokrwistością sierpowatą żyć dłużej z mniejszą liczbą powikłań. Wiele badań naukowych jest w toku, aby znaleźć dodatkowe opcje leczenia.

Jest lekarstwo

Jedynym lekarstwem jest przeszczep szpiku kostnego (zwany również komórkami macierzystymi).Największy sukces odniósł dawca będący rodzeństwem, którego skład genetyczny odpowiada osobie z niedokrwistością sierpowatokrwinkową.

Czasami wykorzystuje się typy dawców, takie jak osoby niespokrewnione lub rodzice, ale głównie w badaniach klinicznych. W nadchodzących latach terapia genowa wygląda obiecująco.

Jeśli Ty lub członek Twojej rodziny cierpicie na niedokrwistość sierpowatokrwinkową, ważne jest, aby regularnie konsultować się z lekarzem, aby zapewnić dostęp do aktualnej opieki.