Co to jest akrocyjanoza?

Co to jest akrocyjanoza?

Akocyjanoza jest funkcjonalną chorobą naczyń obwodowych, charakteryzującą się ciemnymi plamistymi przebarwieniami lub sinicą dłoni, stóp, a czasem twarzy.

Akocyjanoza jest spowodowana skurczem naczyń krwionośnych skóry w odpowiedzi na zimno. Może to być zaburzenie pierwotne lub wtórne.^1,2

Kto choruje na akrocyjanozę?

Pierwotna akrocyjanoza występuje najczęściej u młodzieży i młodych dorosłych (początek często występuje w wieku 20–30 lat).^1,2

• To zaburzenie występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn.
• Akocyjanoza rzadko występuje u dzieci lub kobiet po menopauzie.
• Akocyjanoza może współistnieć z odmrożeniami, erytromelalgią lub objawem Raynauda.

Wtórna akrocyjanoza może wystąpić w każdym wieku, w zależności od przyczyny.

Co powoduje akrocyjanozę?

Przyczyny akrocyjanozy zależą od tego, czy jest to zaburzenie pierwotne czy wtórne.^1–3

Pierwotna akrocyjanoza

Pierwotna akrocyjanoza jest uwarunkowana genetycznie lub ma nieznane pochodzenie. Pierwotna akrocyjanoza nie jest związana z zarostową chorobą tętnic. Przewlekły skurcz małych tętniczek lub żyłek skórnych powoduje wtórne rozszerzenie naczyń włosowatych i splotu żylnego podbrodawkowego.

Wtórna akrocyjanoza

Czynniki przyczyniające się do wtórnej akrocyjanozy mogą obejmować:

• Hipoksemia, często spowodowana chorobą płuc lub paleniem tytoniu
• Choroby tkanki łącznej (na przykład ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty, zespół nakładania się)
• Nowotwory (na przykład: chłoniak Hodgkina, rak jajnika)
• Choroby okluzyjne tętnic (choroba naczyń obwodowych)
• Zaburzenia odżywiania i niedożywienie
• Zaburzenia hematologiczne
• Leki i toksyny
• Infekcje
• Atopowe zapalenie skóry
• Choroby dziedziczne (na przykład: choroba mitochondrialna, zespół Downa, zespół Ehlersa-Danlosa)
• Dzieciństwo
• Choroba Buergera
• Uraz rdzenia kręgowego
• Zanikowy nieżyt nosa
• Przyczyny psychiatryczne / psychologiczne

Jakie są kliniczne cechy akrocyjanozy?

Pierwotna akrocyjanoza

Pierwotna akrocyjanoza występuje z obustronnym, symetrycznym, bezbolesnym i utrzymującym się niebieskim przebarwieniem palców rąk i nóg. Akocyjanoza może obejmować dłonie, stopy i twarz. Ucisk na obszar blednięcia prowadzi do powolnego i nieregularnego powrotu krwi z obwodu w kierunku środka (znak Crocq). Tętnicze tętno jest normalne i nie ma bladości proksymalnej, owrzodzenia ani zgorzeli. ^1,2,4

Kliniczne cechy akrocyjanozy mogą również obejmować:

• Nadpotliwość dłoni i stóp
• Zimne dłonie i stopy
• Obrzęk cyfr

Wtórna akrocyjanoza

Objawy wtórnej akrocyjanozy różnią się w zależności od przyczyny. Wtórna akrocyjanoza jest często asymetryczna i wiąże się z bólem i uszkodzeniem tkanki (zespół niebieskiego palca).

Mogą występować oznaki pierwotnego zaburzenia.

Jak rozpoznaje się akrocyjanozę?

Kliniczne rozpoznanie akrocyjanozy opiera się na ogólnym wyglądzie pacjenta oraz rozmieszczeniu i utrzymywaniu się sinicy.^1,2,5

U młodych dorosłych, u których najprawdopodobniej rozpoznaniem jest pierwotna akrocyjanoza, wymagane są tylko ograniczone badania.

U osób starszych lub jeśli występują nietypowe cechy, takie jak ból i asymetria akrocyjanozy, konieczne będzie przeprowadzenie wywiadu, badanie i badanie w celu ustalenia przyczyny. Dochodzenia mogą obejmować:

• Pulsoksymetria
• Analiza moczu
• Pełna morfologia krwi, białko C-reaktywne, OB
• Standardowa biochemia obejmująca czynność wątroby i nerek
• Miana paciorkowców
• Autoprzeciwciała
• Immunoglobuliny i elektroforeza w osoczu
• Studia uzupełniające
• Rentgen klatki piersiowej
• Pomiary gazometrii krwi tętniczej i żylnej
• Biopsja skóry
• Kapilaroskopia paznokciowa (w celu odróżnienia sinicy pierwotnej od zaburzeń tkanki łącznej we wczesnym stadium).

Jaka jest metoda leczenia akrocyjanozy?

Leczenie pierwotnej akrocyjanozy

U większości pacjentów z akrocyjanozą leczenie nie jest wymagane, a interwencja farmakologiczna jest rzadko konieczna.^1,5 Należy zapewnić pacjenta, że ​​pierwotna akrocyjanoza jest nieszkodliwa. Opcje aktywnego zarządzania mogą obejmować:

• Środki behawioralne, takie jak unikanie narażenia na zimno i urazów
• Środki psychofizjologiczne, takie jak trening biofeedback, warunkowanie odruchowe i hipnoza.

Należy pamiętać, że środki rozszerzające naczynia krwionośne, takie jak blokery kanału wapniowego, nie są pomocne (w przeciwieństwie do zjawiska Raynauda).

• Istnieją ograniczone dowody na korzyści ze stosowania bioflawonoidów, pochodnych kwasu nikotynowego, blokerów adrenergicznych, miejscowego minoksydylu, cykllandelanu, związków rutyny i bromokryptyny.
• W bardzo ciężkich przypadkach można rozważyć sympatektomię.

Wtórna akrocyjanoza

Leczenie wtórnej akrocyjanozy zależy od przyczyny.

Pierwotna akrocyjanoza jest łagodną chorobą, która zwykle ustępuje w średnim wieku bez długotrwałych następstw.

Wtórna akrocyjanoza może ustąpić podczas leczenia pierwotnej przyczyny. Ponieważ patologiczne mechanizmy powodujące wtórną akrocyjanozę są różne, rokowanie również jest różne.