Przegląd
Czym jest choroba Devica?
Choroba Devica, zwana także zapaleniem nerwu wzrokowego lub NMO, jest zaburzeniem immunologicznym, które można pomylić ze stwardnieniem rozsianym (MS). Choroba Devica często charakteryzuje się atakami immunologicznymi na nerwy wzrokowe (które przekazują to, co widzisz do mózgu) i rdzeń kręgowy. Pacjenci mogą doświadczać tych ataków w tym samym czasie lub w różnym czasie. Mogą również mieć problemy z samymi nerwami wzrokowymi lub po prostu z samym rdzeniem kręgowym i nadal cierpieć na chorobę Devica.
Czy choroba Devica jest rodzajem stwardnienia rozsianego?
Do niedawna uważano, że choroba Devica jest rodzajem SM, który powoduje poważniejsze problemy z nerwami wzrokowymi i rdzeniem kręgowym. Ostatnie badania sugerują, że choroba Devica jest prawdopodobnie inną chorobą, w której występuje specyficzny atak immunologiczny na cząsteczkę znaną jako akwaporyna 4. Obecnie nasze rozumienie choroby Devica szybko się zmienia ze względu na nowe badania nad tym ważnym zaburzeniem.
Objawy i przyczyny
Jakie są objawy choroby Devica?
Potencjalne objawy tej choroby to:
- Utrata wzroku lub niewyraźne widzenie
- Słabość
- Drętwienie
- Problemy z pęcherzem i/lub jelitami
-
Spastyczność (sztywność lub napięcie mięśni)
Diagnoza i testy
Jak diagnozuje się chorobę Devica? Czym różni się od stwardnienia rozsianego?
Testy na chorobę Devica mogą obejmować skany MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego) w celu wykazania zapalenia rdzenia kręgowego. MRI wykorzystuje duży magnes, fale radiowe i komputer do tworzenia obrazów. U osoby z chorobą Devica rezonans magnetyczny może wykazywać stan zapalny w długim odcinku rdzenia kręgowego.
W stwardnieniu rozsianym odkrycia zwykle dotyczą krótkiego odcinka rdzenia kręgowego. W chorobie Devica obraz MRI mózgu może być prawidłowy lub wykazywać stosunkowo łagodne zmiany. MRI nerwu wzrokowego może wykazywać obszary nieprawidłowości.
Inną różnicą w wynikach choroby Devica w porównaniu z SM jest to, że płyn mózgowo-rdzeniowy może wykazywać większy wzrost liczby białych krwinek niż u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym i może wykazywać typ komórek (neutrofil), który zwykle nie jest obserwowany w stwardnieniu rozsianym.
Ogólnie rzecz biorąc, test na prążki oligoklonalne (test, który często jest dodatni w SM) jest zwykle ujemny w płynie mózgowo-rdzeniowym w chorobie Devica. Prążki oligoklonalne to immunoglobuliny (lub przeciwciała), białka wytwarzane przez układ odpornościowy w celu zwalczania najeźdźców, takich jak bakterie lub wirusy.
Badanie krwi znane jako test krwi NMO-IgG jest dodatnie u 70 procent pacjentów, u których zdiagnozowano chorobę Devica. Ten test na ogół jest ujemny u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym. Stało się to ważnym markerem choroby Devica i pomogło nam lepiej zrozumieć to zaburzenie.
Zarządzanie i leczenie
Jak leczy się chorobę Devica?
Ponieważ jest to stosunkowo rzadka choroba, nie ma badań na dużą skalę leczenia choroby Devica. Leczenie ostrego ataku Devica zwykle rozpoczyna się od dożylnych sterydów, a następnie sterydów doustnych. Jeśli sterydy nie są skuteczne, często stosuje się leczenie znane jako plazmafereza. Ta terapia usuwa przeciwciała z krwi, cyrkulując ją przez maszynę, podobnie jak działa dializa.
Leki stosowane w leczeniu długotrwałym mogą obejmować:
- Steroidy
- Leki hamujące odporność, takie jak azatiopryna
- Chemoterapeutyki, takie jak mitoksantron (Novantrone®)
- Stosowano również inne leki immunosupresyjne (np. rytuksymab)
Choroba Devica wydaje się nie reagować na standardowe leki na stwardnienie rozsiane. Dlatego ważne jest, aby zidentyfikować tę diagnozę, aby można było zastosować skuteczniejsze leczenie tego problemu na wczesnym etapie choroby.
Discussion about this post