Dermatofibrosarcoma protuberans

Przegląd

Włókniakomięsak guzowaty skóry (DFSP) to bardzo rzadki rodzaj raka skóry, który zaczyna się w komórkach tkanki łącznej w środkowej warstwie skóry (skóra właściwa).

Włókniakomięsak guzowaty skóry może początkowo wyglądać jak siniak lub blizna. W miarę wzrostu w pobliżu powierzchni skóry mogą tworzyć się grudki tkanki (guzki). Ten rak skóry często tworzy się na rękach, nogach i tułowiu.

Włókniakomięsak guzowaty skóry rośnie powoli i rzadko rozprzestrzenia się poza skórę.

Rozpoznanie włókniakomięsaka skórnego guzowatego

Testy i procedury stosowane w diagnostyce guzów włókniakomięsaka skóry obejmują:

• Badanie skóry. Twój lekarz dokładnie obejrzy twoją skórę, aby zrozumieć twój stan.
• Biopsja skóry. Lekarz usunie niewielką ilość tkanki do badania. Specjalistyczne testy laboratoryjne mogą określić, czy obecne są komórki rakowe.
• Testy obrazowe. W niektórych przypadkach lekarz może zalecić badania obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny, aby lepiej zrozumieć rozległość raka i pomóc w planowaniu leczenia.

Leczenie włókniakomięsaka skórnego guzowatego

Leczenie włókniakomięsaka skóry zwykle obejmuje operację usunięcia raka. Do zabicia komórek rakowych, które mogą pozostać po operacji, można zastosować inne metody leczenia.

Opcje leczenia mogą obejmować:

• Chirurgia w celu usunięcia raka. W przypadku większości nowotworów lekarz może zalecić procedurę usunięcia raka i niektórych zdrowych tkanek, które go otaczają (operacja wycięcia z normalnym marginesem tkanki). Zwiększa to prawdopodobieństwo usunięcia wszystkich komórek nowotworowych podczas operacji.
• Operacja Mohsa. Chirurgia Mohsa to specjalistyczny rodzaj operacji, który polega na stopniowym usuwaniu cienkich warstw skóry zawierającej raka, aż pozostanie tylko tkanka wolna od raka. Po usunięciu każdej warstwy skóry jest badana pod kątem oznak raka. Proces trwa do momentu, gdy nie ma oznak raka.

  Chirurgia Mohsa może być szczególnie pomocna w leczeniu większych nowotworów, ponieważ guzowłókniakomięsak skóry ma nieregularny kształt, co utrudnia ich całkowite usunięcie.

• Radioterapia. Radioterapia wykorzystuje potężne wiązki energii, takie jak promieniowanie rentgenowskie i protony, do zabijania komórek rakowych. Twój lekarz może zalecić radioterapię, jeśli nie można usunąć całego raka podczas operacji.
• Terapia celowana. Terapia celowana wykorzystuje leki atakujące komórki rakowe, koncentrując się na określonych cechach, które czynią je podatnymi. Niektóre osoby z guzami włókniakomięsaka skóry mają komórki rakowe, które wytwarzają nadmiar białka. Lek o nazwie imatinib (Gleevec) może celować w te komórki i powodować ich śmierć. Twój lekarz może zalecić to leczenie, jeśli rak powróci po operacji.
• Badania kliniczne. Opcją mogą być badania kliniczne w celu przetestowania nowych metod leczenia. Zapytaj swojego lekarza, czy kwalifikujesz się do udziału w badaniu klinicznym.