Operacja serca w zespole Marfana

Przegląd

Zespół Marfana to stan, który wpływa na tkankę łączną ciała i powoduje uszkodzenie serca, aorty i innych części ciała. Ten złożony stan wymaga specjalistycznego i doświadczonego podejścia do pielęgnacji.

• Uzyskaj więcej informacji o zespole Marfana.

• Pobierz bezpłatny przewodnik na temat choroby i leczenia zespołu Marfana.

Zmiany w sercu i naczyniach krwionośnych z zespołem Marfana

Około 90% osób z zespołem Marfana rozwija zmiany w sercu i naczyniach krwionośnych:

Naczynia krwionośne

Ściany naczyń krwionośnych, zwłaszcza aorty, głównej tętnicy transportującej krew z serca do reszty ciała, stają się słabe w wyniku zespołu Marfana i rozszerzają się (rozciągi).

Zwiększa to ryzyko:

• tętniak aorty (wybrzuszenie przypominające balon),
• rozwarstwienie aorty (rozerwanie lub oddzielenie warstw aorty)
• pęknięcie aorty (pęknięcie), które może skutkować nagłym wypadkiem medycznym, a nawet śmiercią.

Serce

Zastawki serca, zwłaszcza zastawka mitralna, mogą być dotknięte zespołem Marfana. Płatki zastawki stają się wiotkie z powodu zespołu Marfana i nie zamykają się ciasno, umożliwiając przepływ krwi do tyłu przez zastawkę (wypadanie zastawki mitralnej, zwane również MVP).

Wypadanie płatka zastawki mitralnej zwiększa obciążenie serca i może powodować duszność, uczucie nadmiernego zmęczenia lub kołatanie serca (trzepotanie w klatce piersiowej). Nieprawidłowy przepływ może powodować szmer serca, który można usłyszeć za pomocą stetoskopu. Z biegiem czasu serce może się powiększyć i może wystąpić niewydolność serca.

Innym problemem obserwowanym w zespole Marfana jest poszerzenie (poszerzenie) korzenia aorty, obszaru, w którym aorta styka się z zastawką aortalną. Zespół Marfana może powodować rozciąganie i nieszczelność zastawki aortalnej.

U niektórych pacjentów z zespołem Marfana może wystąpić arytmia (nieprawidłowy rytm serca). Często jest to związane z MVP.

Chirurgia zespołu Marfana

Chirurgia zespołu Marfana ma na celu zapobieganie rozwarstwieniu lub pęknięciu oraz leczeniu problemów z zastawką.

Chirurgia aorty

Około 40% pacjentów z zespołem Marfana umrze natychmiast, jeśli dojdzie do rozwarstwienia aorty. Ryzyko zgonu wynosi od 1% do 3% na godzinę po rozwarstwieniu. Nawet przy nagłych operacjach ryzyko śmierci wynosi od 10% do 20%. Celem jest wykonanie operacji przed rozwarstwieniem występującym, ponieważ:

1. Wczesne wyniki są lepsze (lepsze niż 98% przeżycia)
2. Długoterminowa średnia długość życia jest lepsza.

Normalna aorta mierzy około 1 cala (2,54 centymetra). Gdy średnica aorty przekracza 4,7 centymetra lub jeśli aorta powiększa się w szybkim tempie, zaleca się operację.

Porównaj tętniak aorty po lewej stronie z normalnym sercem po prawej stronie.

Wszystkie części aorty mogą się rozszerzać lub rozcinać

Decyzja o poddaniu się operacji opiera się na następujących kwestiach:

• Rozmiar aorty
• Oczekiwany normalny rozmiar aorty
• Tempo wzrostu aorty
• Wiek
• Wysokość
• Płeć
• Historia rodzinna rozwarstwienia aorty

Podczas nienagłej operacji aorty wskaźnik przeżycia przekracza 98 procent.

Operacja polega na zastąpieniu rozszerzonej części aorty przeszczepem. Może to obejmować dwie techniki:

• Metoda tradycyjna: wymienić aortę na wszczep, a zastawkę aortalną na zastawkę mechaniczną
• Metoda oszczędzania zaworów: zastąp aortę przeszczepem rurki i ponownie wszczep natywną zastawkę

Metoda tradycyjna

Podczas zabiegu kardiochirurg usuwa obszar rozwarstwienia lub tętniaka. Ze względu na zaburzenia tkanki łącznej aorta jest podatna na rozerwanie, dlatego kardiochirurg musi zachować szczególną ostrożność.

Zastawka mechaniczna przymocowana do końca wszczepu aortalnego jest przyszyta do pierścienia (otwarcia) zastawki aortalnej.

Tętnice wieńcowe są ponownie połączone z przeszczepem aorty przez małe dziurki wycięte w przeszczepie. Następnie drugi koniec przeszczepu dakronu przyszywa się do tkanki aorty.

Przeszczep z dołączoną zastawką mechaniczną (dzięki uprzejmości St.Jude Medical™)

Valve sparing lub Valve Preserving (chirurgia reimplantacyjna)

Istnieją dwie metody wymiany aorty bez wymiany zastawki aortalnej:

1. Metoda reimplantacji z zastawką
2. Metoda przebudowy zastawki.

Oba są stosowane u młodych osób, których aorty nie są zbytnio powiększone, a zastawka aortalna nie została uszkodzona.

Metoda reimplantacji z oszczędzeniem zastawki jest preferowana u osób z zespołem Marfana.

Po operacji przeszczepu aortalnego pacjenci zwykle pozostają w szpitalu od 5 do 10 dni. Po okresie rekonwalescencji trwającym od sześciu do ośmiu tygodni spodziewany jest powrót do aktywności.

• Dowiedz się więcej o metodzie oszczędzania zaworów

Podejście krok po kroku

1. Tętnice wieńcowe odchodzą od aorty. Aorta zostaje otwarta, a obszar rozwarstwienia usunięty

2. Tętnice wieńcowe są oddzielone od chorej aorty. Możesz zobaczyć natywną zastawkę aortalną pacjenta.

3. Przeszczep dakronowy jest przyszywany do pierścienia zastawki natywnej.

4. Tętnice wieńcowe są ponownie przyłączane do przeszczepu. Drugi koniec przeszczepu jest przyszyty do aorty.

5. Operacja zakończona.

Naprawa lub wymiana zaworu

Nieszczelna zastawka aortalna lub mitralna (niedomykalność) powodująca zmiany w lewej komorze (lewa dolna komora serca, główna komora pompowania serca) lub niewydolność serca, wymagają operacji w celu naprawy lub wymiany zastawki.

Można to zrobić tradycyjnymi lub minimalnie inwazyjnymi technikami.

• Dowiedz się więcej o operacji zastawki.

Zaleca się, aby osoby z zespołem Marfana przeszły operację przez kardiochirurgów, którzy mają doświadczenie w tego typu operacjach. Te, które przechodzą operację, nadal wymagają obserwacji przez całe życie i działań zapobiegawczych, aby zapobiec przyszłemu postępowi choroby. Większość pacjentów, którzy przeszli operację przed rozwarstwieniem, nie wymaga przyszłych operacji. Jednak te, które są operowane po rozwarstwieniu, są bardziej narażone na przyszłe operacje mające na celu naprawę innych odcinków aorty.

Lepsze zrozumienie zespołu Marfana w połączeniu z wcześniejszym wykryciem, staranną obserwacją i bezpieczniejszymi technikami chirurgicznymi zaowocowały lepszymi wynikami dla pacjentów.