Pierwotne postępujące stwardnienie rozsiane (PPMS)

Pierwotne postępujące stwardnienie rozsiane (PPMS) to rodzaj stwardnienia rozsianego, który od początku ma stopniowy początek i nie ma napadów. Omówiono diagnozę i leczenie.

Przegląd

Co to jest pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane?

Stwardnienie rozsiane (MS) to zaburzenie ośrodkowego układu nerwowego, które dotyka około 400 000 osób w Stanach Zjednoczonych. Większość osób ze stwardnieniem rozsianym ma nawracające objawy i doświadcza epizodów trwających dni lub tygodnie objawów, takich jak:

Drętwienie lub mrowienie
Osłabienie nogi lub ręki
Niestabilność
Trudność pęcherza
Objawy wizualne

Około jedna na dziesięć osób ze stwardnieniem rozsianym nie ma nawrotowego przebiegu choroby. Pacjenci ci mają tendencję do występowania objawów, które stopniowo postępują bez typowych nawrotów. Uważa się, że pacjenci z postępującym stopniem choroby mają pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane lub PPMS.

Objawy i przyczyny

Co powoduje pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane?

Podobnie jak w przypadku stwardnienia rozsianego, przyczyna PPMS nie jest znana. Uważa się, że choroba występuje u osób, które są na nią podatne ze względu na jakąś skłonność genetyczną. Niektórzy uważają, że jest to spowodowane wyzwalaczem, być może wirusem. Jednak nie jest znana żadna konkretna przyczyna PPMS. PPMS nie jest jednak zakaźny.

Jakie inne choroby mogą naśladować pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane?

Istnieją inne choroby, które mogą wyglądać jak PPMS i należy je rozważyć. Na przykład niektórzy ludzie dziedziczą skłonność do sztywności i osłabienia nóg; pomocna może być historia rodzinna. U niektórych osób z niskim poziomem witaminy B12 może wystąpić drętwienie i sztywność nóg oraz zmiany w obrazach rezonansu magnetycznego. Czasami borelioza może wyglądać jak stwardnienie rozsiane. Niektóre osoby z infekcjami wirusowymi, takimi jak HTLV-1, mogą mieć zespół rdzenia kręgowego. Czasami dyski lub zapalenie stawów kręgosłupa mogą uciskać rdzeń kręgowy lub guz może naciskać na rdzeń kręgowy. Podczas diagnozowania PPMS należy rozważyć inne diagnozy.

Diagnoza i testy

Jak diagnozuje się pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane?

Pierwsze kroki w diagnozowaniu PPMS mogą łączyć historię neurologiczną i badanie z wynikami badań, przede wszystkim obrazowania MRI mózgu i rdzenia kręgowego, a także badań takich jak potencjały wywołane i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Charakterystyczna jest historia stopniowo postępującego problemu neurologicznego, takiego jak jednostronne osłabienie, niestabilność lub drętwienie nóg. Aby postawić tę diagnozę, stan musi być obecny przez rok lub więcej lat. Badanie powinno wykazać zmiany sugerujące chorobę ośrodkowego układu nerwowego. MRI powinien pokazać zmiany charakterystyczne dla stwardnienia rozsianego. W płynie mózgowo-rdzeniowym często, ale nie zawsze, widoczne są opaski oligoklonalne. To znak, że układ odpornościowy jest aktywny wokół mózgu i rdzenia kręgowego. Potencjały wywołane mogą wykazywać spowolnienie przewodnictwa nerwowego w ośrodkowym układzie nerwowym. Nie powinno być żadnej innej diagnozy powodującej objawy.

Zarządzanie i leczenie

Czy jest jakieś leczenie pierwotnie postępującego stwardnienia rozsianego?

Standardowe leki zatwierdzone przez FDA na SM (na przykład interferony, octan glatirameru, fingolimod) nie okazały się przydatne w spowalnianiu progresji PPMS. Ocrelizumab jest pierwszym lekiem zatwierdzonym przez FDA na pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane. Wydaje się, że spowalnia postęp niepełnosprawności.

Jeśli chodzi o poprawę sprawności fizycznej, osobom z PPMS pomogą ćwiczenia, rozciąganie, terapia fizyczna i zajęciowa. Utrzymanie mobilności i sprawności jest tak samo ważne u osób z PPMS, jak u każdego innego. Ponadto istnieją leki, które można stosować w leczeniu objawów takich jak parcie na pęcherz i jelita, problemy z erekcją, spastyczność i ból, jeśli takie leczenie jest potrzebne.

Perspektywy / Prognozy

Jakie są prognozy dla pierwotnie postępującego stwardnienia rozsianego??

Podobnie jak w przypadku stwardnienia rozsianego ogólnie, rokowanie w PPMS jest różne. Większość ludzi zaczyna odczuwać objawy w wieku około 50 lat lub starszych lub około 10 lat później niż jest to typowe dla nawracających postaci SM. Niedawne kanadyjskie badanie wykazało, że wiele osób z PPMS było w stanie chodzić lata po postawieniu diagnozy, ale zwykle stan pacjentów pogarszał się z czasem. To pogorszenie zwykle wpływało na zdolność chodzenia i było mniej prawdopodobne, że powodowało objawy wzrokowe lub drżenie. Ogólnie rzecz biorąc, dzięki PPMS stosunkowo oszczędza się myślenie, pamięć i intelekt. Osoby z PPMS mogą również mieć problemy z jelitami, pęcherzem i/lub problemami seksualnymi.

Zasoby

Gdzie mogę znaleźć dodatkowe informacje na temat pierwotnie postępującego stwardnienia rozsianego (PPMS)?

Przydatne mogą być następujące witryny internetowe i/lub organizacje:

Krajowe Towarzystwo Stwardnienia Rozsianego
Cleveland Clinic Mellen Center
Amerykańskie Stowarzyszenie Stwardnienia Rozsianego

Tags: diagnose disease healthcare