Rodzaje, przyczyny i leczenie zaburzeń krwotocznych

Zaburzenie krwawienia, czasami nazywane koagulopatią, jest stanem, który sprawia, że ​​krwawienie jest większe niż u przeciętnej osoby. Ciało nie może prawidłowo utworzyć skrzepu. Dotyczy to jednej z części naszego układu krzepnięcia (krwawienia i krzepnięcia).

Układ krzepnięcia powinien być w równowadze – nie za dużo krwawienia, ale też nie za dużo krzepnięcia. Jedna część procesu obejmuje płytki krwi, rodzaj komórek krwi. Druga część znajduje się w płynnej porcji krwi, zwanej czynnikami krzepnięcia. Ludzie czasami nazywają osoby z zaburzeniami krzepnięcia „wolnymi krwawieniami”.

Objawy

Objawy skazy krwotocznej mogą się znacznie różnić. Nie wszyscy pacjenci z zaburzeniami krzepnięcia będą mieli wszystkie te objawy.

• Częste lub długotrwałe krwawienia z nosa
• Nawracające lub przedłużające się krwawienie dziąseł
• Nadmierne miesiączki określane jako krwotok miesiączkowy oraz nadmierne krwawienie poporodowe (po porodzie)
• Przedłużone krwawienie po wkłuciu igłą (pobranie krwi lub wstrzyknięcie jak szczepionka)
• Nadmierne krwawienie podczas lub po zabiegu, które wymaga dodatkowych wysiłków, aby zatrzymać krwawienie
• Duże wyczuwalne siniaki

Tylko dlatego, że możesz doświadczać jednego z tych objawów, nie oznacza to koniecznie, że masz skazę krwotoczną. Powinieneś omówić swoje obawy z lekarzem.

Powoduje

• Odziedziczone: Niektóre zaburzenia krwawienia, takie jak hemofilia i choroba von Willebranda, są dziedziczne, co oznacza, że ​​osoba rodzi się z chorobą.

• Choroba wątroby: Czynniki krzepnięcia powstają głównie w wątrobie. Osoby z ciężką chorobą wątroby nie są w stanie wytworzyć wystarczającej ilości czynników krzepnięcia i dlatego są bardziej narażone na krwawienie.

• Niedobór witaminy K: Kilka czynników krzepnięcia wymaga witaminy K do prawidłowego funkcjonowania, więc osoby z niedoborem witaminy K są bardziej narażone na krwawienie.

• Terapia przeciwzakrzepowa: Osoby stosujące terapię przeciwzakrzepową (leki zapobiegające krzepnięciu) mają zwiększone ryzyko krwawienia.

• Zaburzenia płytek krwi: Jeśli płytki krwi nie mogą prawidłowo funkcjonować, nie mogą tworzyć prawidłowego skrzepu, co może skutkować krwawieniem.

Rodzaje

• Hemofilia: Prawdopodobnie najbardziej znanym zaburzeniem krwawienia jest hemofilia. Osobom z hemofilią brakuje jednego ze swoich czynników krzepnięcia. Nazwa ich rodzaju hemofilii zależy od tego, jakiego czynnika brakuje. Najczęstszym typem jest hemofilia A; tym pacjentom brakuje czynnika 8 w ich układzie krzepnięcia. Istnieje również hemofilia B (niedobór czynnika 9) oraz hemofilia C (niedobór czynnika 11). Hemofilia jest dziedziczna (przekazywana w rodzinach). Obejmuje chromosom Y, więc dotyczy to głównie mężczyzn. Osoby z hemofilią mogą mieć znaczne krwawienie z urazów lub samoistne (bez urazów) krwawienie.

• Choroba von Willebranda: Choroba von Willebranda (VWD) jest najczęstszą skazą krwotoczną na świecie. Szacuje się, że 1% populacji ma jakąś formę choroby von Willebranda. VWD jest również dziedziczony, ale zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą być dotknięci w równym stopniu. Ilość krwawienia może się znacznie różnić w zależności od rodzaju choroby von Willebranda odziedziczonej przez daną osobę.

• Choroba wątroby: Kiedy wątroba nie funkcjonuje prawidłowo, nie jest w stanie wytwarzać czynników krzepnięcia. Bez tych czynników pacjenci mogą mieć znaczne krwawienie.

• Niska liczba płytek krwi (trombocytopenia): Istnieje wiele powodów, dla których liczba płytek krwi jest niska, w tym białaczka, efekt uboczny chemioterapii i małopłytkowość immunologiczna (gdzie układ odpornościowy niszczy płytki).

• Zaburzenia czynności płytek krwi: Oprócz małej liczby płytek krwi powodujących krwawienie, jeśli płytki krwi nie działają prawidłowo, może wystąpić krwawienie.

Leczenie

Istnieje wiele możliwych sposobów leczenia krwawienia u osoby z zaburzeniami krzepnięcia. Wybrane leczenie opiera się na przyczynie skazy krwotocznej lub lokalizacji krwawienia.

• Zastąpienie czynnika: pacjenci z hemofilią mogą przyjmować produkty zastępujące czynniki, które mogą leczyć epizody krwawienia. Obecnie wielu pacjentów z hemofilią regularnie wymienia czynnik zastępczy, aby zapobiec krwawieniom.

• Desmopresyna (znana również pod nazwą handlową Stimate): Desmopresyna jest produktem zastępczym hormonu wazopresyny. Przyjmowanie desmopresyny powoduje przejściowy wzrost antygenu von Willebranda i czynnika 8, który może zatrzymać krwawienie u pacjentów z łagodną hemofilią A lub chorobą von Willebranda.

• Transfuzje płytek krwi: Jeśli liczba płytek krwi jest niska lub płytki krwi nie działają prawidłowo, można wykonać transfuzję płytek krwi, aby zapobiec/leczyć krwawienie.

• Świeżo mrożone osocze: Czynniki krzepnięcia znajdują się w osoczu (płynny składnik krwi). Jeśli osobie brakuje kilku różnych czynników, np. w przypadku niewydolności wątroby, można podać wlew świeżo mrożonego osocza.

• Witamina K: Jeśli pacjent ma niedobór witaminy K, można podać suplementację.

• Leki przeciwfibrynolityczne: te leki zapobiegają nadmiernemu krwawieniu poprzez stabilizację skrzepów. Są one używane przede wszystkim do kontrolowania krwawienia w jamie ustnej lub obfitych miesiączek.

Kiedy spotkać się z lekarzem?

Jeśli uważasz, że masz nadmierne krwawienie, zwłaszcza jeśli inne osoby z Twojej rodziny również mają to do siebie, powinieneś porozmawiać o tym ze swoim lekarzem. Jeśli Twój lekarz również jest zaniepokojony, może przeprowadzić wstępne badania krwi lub skierować Cię do hematologa, lekarza specjalizującego się w chorobach krwi.