Syndrom Freya lub pocenie smakowe — przegląd

Po zjedzeniu gorących i pikantnych potraw niektórzy ludzie pocą się z twarzy – ust, czoła, nosa i skóry głowy. Dla wielu ten odruch trójdzielno-naczyniowy jest całkowicie normalny.

Jednak pocenie się z twarzy po zjedzeniu jakiegokolwiek pokarmu wskazuje na stan zwany poceniem smakowym lub nadmierną potliwością smakową. Co więcej, ten początek pocenia się może wynikać nie tylko z samego żucia jedzenia, ale także z myślenia lub mówienia o jedzeniu.

Typowe objawy pocenia smakowego to pocenie się, zaczerwienienie, zaczerwienienie i ogólny dyskomfort odczuwany na poziomie policzków. Rzadziej osoby z tym schorzeniem odczuwają ciepło lub ból podczas żucia.

Smakowe pocenie się może być bardzo nieprzyjemne i znacząco wpływać na jakość życia danej osoby. Według Sooda i współautorów pocenie smakowe „może powodować znaczną niewydolność społeczną, od potrzeby regularnego mycia się po bycie praktycznie w domu”.Innymi słowy, ciągła potrzeba „wytarcia” potu może utrudnić niektórym wyjście z domu.

Najczęstszą iteracją nadpotliwości smakowej jest zespół Freya. Zespół Freya odnosi się do pocenia się i zaczerwienienia wzdłuż rozmieszczenia nerwu uszno-skroniowego. Nerw uszno-skroniowy zapewnia czucie z boku głowy. Zespół Freya nazywany jest również nadpotliwością smakową policzka.

Co to jest zespół Freya?

Zespół Freya jest rzadki.

Zasadniczo zespół Freya wynika z nieprawidłowego połączenia nerwów odpowiedzialnych za ślinienie, pocenie się i zaczerwienienie. Jego nazwa pochodzi od francuskiej neurolog Lucii Frey, która w 1923 roku opisała ten stan jako „zespół nerwu uszno-skroniowego”.

Frey opublikowała raport szczegółowo opisujący jej tytułową chorobę po leczeniu polskiego żołnierza, który doświadczył pocenia smakowego po doznaniu zakażonej rany postrzałowej ślinianki przyusznej. Ślinianka przyuszna jest największym z gruczołów ślinowych i znajduje się na poziomie policzka. Wydziela ślinę, która pomaga trawić i nawilżać pokarm. Chociaż Frey nie była pierwszym lekarzem, który zwrócił uwagę na ten stan, to ona jako pierwsza zaangażowała nerw uszno-skroniowy w rozwój tej choroby.

W uwalnianiu śliny z ślinianki przyusznej pośredniczy złożony łuk odruchowy obejmujący nerw uszno-skroniowy. U osób z zespołem Freya, po urazie nerwu uszno-skroniowego, nerw ten regeneruje się nieprawidłowo. Zamiast zapewniać jedynie unerwienie przywspółczulne ślinianki przyusznej, co skutkowałoby normalnym wydzielaniem śliny po wprowadzeniu pokarmu, włókna przywspółczulne nerwu uszno-skroniowego regenerują się również, aby zapewnić unerwienie gruczołów potowych i podskórnych naczyń krwionośnych, powodując odpowiednio pocenie się i zaczerwienienie. . Zwykle to pocenie się i zaczerwienienie są pod kontrolą współczulną.

Innymi słowy, po uszkodzeniu nerwu uszno-skroniowego jego włókna przywspółczulne odrastają, aby nie tylko kontrolować wydzielanie śliny, ale także kontrolować pocenie się i zaczerwienienie po stymulacji pokarmem. Co więcej, u niektórych osób ten asymetryczny wzór pocenia się może całkowicie rozciągać się poza twarz i wpływać na tułów, ręce i nogi. Im większa powierzchnia ciała dotknięta chorobą, tym ostrzejsze objawy.

Powoduje

Wszystko, co uszkadza nerw uszno-skroniowy, może spowodować zespół Freya, w tym:

• Operacja ślinianki przyusznej (największa przyczyna)
• Tępy uraz w policzek
• Chirurgia szyi
• Przewlekła infekcja ślinianki przyusznej
• Złamanie żuchwy
• Złamanie stawu skroniowo-żuchwowego
• Operacja stawu skroniowo-żuchwowego
• Usunięcie gruczołów podżuchwowych

• Usunięcie tarczycy

• Sympatektomia piersiowa (operacja ma na celu kontrolę pocenia)
• Uraz porodowy lub uraz po porodzie kleszczowym (u niemowląt)

W latach czterdziestych w Wielkiej Brytanii spopularyzowano chirurgię ślinianek przyusznych w celu leczenia wielu różnych schorzeń, zarówno nowotworowych, jak i nienowotworowych. Pocenie się wraz z kilkoma innymi działaniami niepożądanymi, w tym uszkodzeniem nerwu twarzowego, zmniejszeniem czucia twarzy, przetoką ślinową, krwiakiem i bliznowcami, było często obserwowane wśród pacjentów, którzy przeszli operację ślinianki przyusznej. Warto zauważyć, że ludzie, którzy mają usuniętą całą śliniankę przyuszną, częściej doświadczają zespołu Freya niż ci, którzy mają usuniętą tylko część ślinianki przyusznej.

Zespół Freya można również zaobserwować z innymi następującymi schorzeniami neurologicznymi:

• Półpasiec twarzy
• Uszkodzenie błony bębenkowej
• Klasterowy ból głowy
• Neuropatia cukrzycowa
• Zapalenie mózgu
• Syringomyelia
• Guz szyjnego pnia współczulnego

Większość osób, które doświadczają pocenia smakowego, nie przejmuje się tym — tylko od 10 do 15 procent osób, które go doświadczają, zwraca się o pomoc lekarską. Co więcej, po operacji ślinianki przyusznej tylko 10 procent pacjentów zgłasza objawywskazujący na ten stan. Jednak po dalszym przesłuchaniu od 30 do 50 procent pacjentów przyzna się do objawów pocenia smakowego. Zespół Freya pojawia się zwykle między 1 a 12 miesiącem po zabiegu.

Zespół Freya może przytrafić się ludziom w każdym wieku. Niemniej jednak rzadko zdarza się to u niemowląt i dzieci, które tak naprawdę doznają urazu okolicy ślinianki przyusznej po porodzie kleszczowym, a uraz po porodzie kleszczowym jest rzadkością.

U dzieci alergię pokarmową można pomylić z zespołem Freya. Jednak objawy alergii pokarmowej pojawiają się po spożyciu pokarmu, a nie podczas żucia.

Diagnoza

Najłatwiejszym sposobem zdiagnozowania zespołu Freya jest nałożenie na twarz proszku ze skrobi jodowanej (wskaźnika). Ta procedura nazywa się testem Minor. Pacjentowi podaje się następnie cukierki cytrynowe lub inne słodkie jedzenie, aby stymulować pocenie się. Dotknięte obszary, w których tworzą się krople potu, zmieniają kolor na niebiesko-czarny. Kropelki można łatwo zetrzeć z twarzy, aby można było powtórzyć badanie. Ten test może być również używany do testowania zespołu Freya u osób bez objawów (tj. pacjentów bezobjawowych).

Chociaż ten test jest dokładny, nie wykaże ciężkości stanu. Ponadto ten test niesie ze sobą potencjalne ryzyko wdychania proszku skrobiowego. Ten test należy podawać na suchą skórę i nie należy go stosować u osób, które mocno się pocą.

Kolejny droższy i zaangażowany test diagnostyczny w celu ustalenia, czy dana osoba ma zespół Freya, obejmuje metodę bioczujnika, która wykorzystuje elektrody enzymatyczne, które wykrywają poziom L-mleczanu na skórze.

Bardziej podstawowy test na zespół Freya polega na przyłożeniu do twarzy jednowarstwowej bibuły, aby sprawdzić, czy nie pocenie się po stymulacji pacjenta słodkim pokarmem.

Wreszcie termografia medyczna w podczerwieni może być wykorzystana do wizualizacji zespołu Freya. Ten test diagnostyczny wymaga, aby temperatura i wilgotność w pomieszczeniu były stałe. Najpierw, po stymulacji, wizualizowany jest gorący punkt, który odpowiada rozszerzeniu podskórnych naczyń krwionośnych. Po drugie, wizualizowane jest zimne miejsce, które reprezentuje pocenie smakowe. Zmiany te są trudniejsze do wizualizacji u osób o ciemniejszej karnacji.

Leczenie

U większości osób zespół Freya ustępuje samoistnie w ciągu maksymalnie 5 lat. Osoby z łagodnymi objawami należy uspokoić, że stan ustąpi sam bez leczenia.

U osób, które są poważnie dotknięte chorobą, pocenie smakowe jest zwykle najbardziej niepokojącym objawem i skłania do szukania pomocy.

Botoks

Niedawne badania oparte na dowodach wskazują, że terapia botoksem jest najbardziej obiecującym i skutecznym sposobem leczenia pocenia smakowego i zaczerwienienia twarzy w zespole Freya. Mówiąc dokładniej, terapia botoksem okazała się w 98 procentach skuteczna w leczeniu objawów pocenia smakowego. Terapia botoksem okazała się również skuteczna u osób, które doświadczają pocenia smakowego wtórnego do neuropatii cukrzycowej, rodzaju uszkodzenia nerwów spowodowanego cukrzycą.

W artykule z 2017 r. Lovato i współautorzy piszą, co następuje:

„BTX [Botox] Terapia jest wysoce skuteczna w leczeniu pocenia smakowego (zespół Freya) i może być uważana za złoty standard leczenia tego powikłania po parotidektomii”.

Podczas leczenia zespołu Freya terapią Botox, klinicysta musi najpierw zidentyfikować dotknięty obszar za pomocą testu Minor. Obszar ten jest następnie podzielony na kilka mniejszych kwadratów, które mają od 1 do 1,5 cm. Botox jest następnie wstrzykiwany do każdego z tych kwadratów, aby wywołać rozproszony, jednolity efekt.

Warto zauważyć, że wypróbowano inne metody leczenia zespołu Freya. W większości te zabiegi zapewniają ograniczoną lub żadną ulgę.

Antyperspiranty

Najpierw na obszar dotknięty poceniem smakowym zastosowano antyperspiranty.Niektórzy pacjenci zgłaszali ograniczoną ulgę przez okres kilku tygodni dzięki antyperspirantom. Dla uzyskania najlepszych rezultatów żelową formę antyperspirantu nakłada się na noc na suchą skórę i zmywa rano. Po nałożeniu antyperspirant można wysuszyć suszarką do włosów.

Przez okres 12 godzin po aplikacji pacjent powinien unikać golenia leczonego obszaru. Z biegiem czasu, gdy pocenie smakowe postępuje i samoistnie ustępuje, można zastosować mniej dawek antyperspirantów, a pacjenci nie będą musieli codziennie stosować antyperspirantów. Warto zauważyć, że antyperspiranty mogą działać drażniąco na skórę i powodować stany zapalne. Należy również zachować ostrożność, aby uniknąć przedostania się antyperspirantu do oka.

Miejscowe leki antycholinergiczne

Po drugie, w leczeniu zespołu Freya stosowano miejscowe środki antycholinergiczne. Te środki antycholinergiczne obejmują skopolaminę, glikopirolan i difemnanilmetylosiarczan i można je stosować jako roztwory lub kremy w kulce. Leki antycholinergiczne mogą łagodzić objawy przez około 3 dni.

Co ważne, leki antycholinergiczne są wchłaniane przez skórę i mogą powodować ogólnoustrojowe działania niepożądane, w tym suchość w ustach, niewyraźne widzenie, swędzenie oczu, zatrzymanie moczu, przyspieszenie akcji serca i alergie. Ponadto leków przeciwcholinergicznych nie należy stosować u osób z jaskrą, cukrzycą, chorobami tarczycy, uropatią zaporową, a także chorobami wątroby, nerek, układu krążenia czy ośrodkowego układu nerwowego.

Opcje chirurgiczne

Po trzecie, bezskutecznie podjęto próbę chirurgiczną złagodzenia objawów zespołu Freya.Operacje te obejmują sympatektomię szyjną, neurektomię bębenkową, transfer mostkowo-obojczykowo-sutkowy i przeszczep skóry właściwej. Dodatkowo do leczenia pocenia smakowego zastosowano różne materiały i bariery międzypozycyjne.

Zrozumiałe jest, że większość osób, u których w wyniku operacji rozwija się pocenie smakowe, niechętnie przyjmuje więcej operacji w celu leczenia tego schorzenia.