Przegląd
Czym jest tetralogia Fallota?
Tetralogia Fallota to grupa wad serca, które zwykle pojawiają się wkrótce po urodzeniu, choć czasami nie są diagnozowane przez miesiąc lub dwa. Może nawet zostać wykryty przed urodzeniem podczas prenatalnego USG. Słowo „tetralogia” oznacza grupę czterech. W tetralogii Fallota istnieją cztery części wad serca. To są:
- Ubytek przegrody międzykomorowej: Otwór w ścianie (przegrodzie) pomiędzy dolnymi komorami serca.
- Zwężenie płucne: Zwężona lub całkowicie zablokowana zastawka płucna. To ogranicza przepływ krwi z serca do płuc.
- Nieprawidłowe położenie aorty: Aorta znajduje się bezpośrednio nad ubytkiem przegrody międzykomorowej. To różni się od normalnego serca, w którym aorta znajduje się całkowicie po lewej stronie.
- Przerost prawej komory: Pogrubienie prawej komory pompowania, spowodowane zwężeniem zastawki płucnej.
Co się stanie, jeśli moje dziecko ma tetralogię Fallota?
Problemy w tetralogii Fallota związane są z dziurą pomiędzy komorą pompowania a zwężonym zaworem. Zwykle lewa komora pompuje krew do organizmu, a prawa komora pompuje ją do płuc. Kiedy masz tetralogię Fallota, krew może przepływać przez ubytek przegrody międzykomorowej (dziur), od prawej komory do lewej komory, gdzie jest pompowana do reszty ciała. Krew po prawej stronie to krew o niskiej zawartości tlenu, więc krew w organizmie nie będzie miała tyle tlenu, ile zwykle.
Zwężona lub zablokowana (niedrożna) zastawka płucna ogranicza również przepływ krwi do płuc, dzięki czemu do płuc dociera mniej krwi niż normalnie.
Niemowlęta lub dzieci z tetralogią Fallota mogą mieć niebieskawy odcień skóry, zwany sinicą. Dzieje się tak, ponieważ część krwi o niskiej zawartości tlenu jest pompowana do organizmu przez otwór (VSD). Niemowlęta lub małe dzieci z tetralogią Fallota mogą czasami rozwinąć silne niebieskie zaklęcia, zwane „zaklęciami tet”. Podczas zaklęcia tet u dziecka może rozwinąć się intensywna sinica (niebieska), często po szybkim, głębokim oddychaniu, zwiększonej drażliwości i długotrwałym płaczu. Zaklęcie tet, które nie poprawia się w ciągu kilku minut prób uspokojenia dziecka i „złamania” zaklęcia, może być nagłym wypadkiem. Jeśli zaklęcie tet utrzymuje się, wymagana jest natychmiastowa pomoc medyczna.
Szczegóły procedury
Jak korygowana jest tetralogia Fallota?
Tetralogię Fallota można skorygować chirurgicznie. Zwykle robi się to w pierwszym roku życia, choć czasami można to zrobić w starszym wieku. Celem tej operacji jest wyeliminowanie przecieku krwi przez komory i złagodzenie zwężenia zastawki płucnej, aby poprawić przepływ krwi do płuc.
Kompletna naprawa polega na zamknięciu dziury między dwiema komorami pompowania za pomocą łatki i udrożnieniu przeszkody w przepływie krwi do płuc. Sposób otwarcia niedrożności będzie zależał od dokładnych ustaleń u każdej osoby, ale może obejmować usunięcie części pogrubionego mięśnia poniżej zastawki płucnej, powiększenie samej zastawki — czasami poprzez nałożenie na nią łaty — a w razie potrzeby powiększenie gałęzie tętnic, które docierają do każdego płuca. Jeśli zastawka jest całkowicie zablokowana, może być potrzebna rurka (lub przewód) z zastawką, aby umożliwić przepływ krwi z serca do tętnic płucnych.
Czy istnieją inne rodzaje operacji tetralogii Fallota?
U niektórych niemowląt pełna naprawa może nie być optymalna we wczesnym okresie życia. Może tak być w przypadku małego lub wcześniaka, dziecka bardzo sinego lub mającego inne problemy zdrowotne we wczesnym okresie życia. U tych dzieci można przeprowadzić wstępną operację, aby dostarczyć więcej krwi do płuc i przezwyciężyć sinicę. Jednym ze sposobów, w jaki można to zrobić, jest chirurgiczne umieszczenie małej rurki, zwanej przetoką, z tętnicy ciała (aorty) do tętnicy płucnej, aby zapewnić większy przepływ krwi do płuc. To nie rozwiązuje całego problemu i druga, kompletna operacja będzie potrzebna później, gdy dziecko będzie starsze. Inną opcją, którą można wykonać wkrótce po urodzeniu u niektórych niemowląt, jest umieszczenie stentu lub rurki siatkowej w przetrwałym przewodzie tętniczym — naturalnej tętnicy pomostowej między tętnicą aorty (ciała) a tętnicą płucną, którą każde dziecko ma w macicy. ale zamyka się kilka dni po urodzeniu. Ta procedura jest wykonywana w laboratorium serca i pozwala uniknąć pełnej operacji na później.
U niektórych osób z tetralogią Fallota konieczne może być powtórzenie operacji. Operacja otwarcia zwężonej zastawki płucnej często prowadzi do nieszczelności (niedomykalności) zastawki. Ta nieszczelna zastawka jest zwykle dobrze tolerowana bez objawów, ale może z czasem prowadzić do objawów lub znacznego powiększenia prawej strony serca u niektórych osób. W takich przypadkach może być konieczna kolejna operacja wymiany zastawki płucnej, często w okresie dojrzewania lub dorosłości.
Odzyskiwanie i Outlook
Jakie są perspektywy tetralogii chirurgii Fallota?
Długoterminowe perspektywy dla dzieci i dorosłych z tetralogią Fallota są dobre — ale będziesz potrzebować regularnych wizyt u kardiologa przez całe życie, aby monitorować czynność serca, problemy z rytmem serca i czy konieczna może być późniejsza operacja wymiany zastawki płucnej . Aby pomóc Twojemu kardiologowi w monitorowaniu Cię, można zastosować różne testy, w tym:
- Elektrokardiogramy (EKG).
- Echokardiogram.
- Monitory holterowskie.
- Testy wysiłkowe.
- Rezonans magnetyczny serca.
Twój kardiolog określi, czy możesz w pełni uczestniczyć w sporcie i ćwiczeniach, czy też potrzebujesz ograniczeń. Większość ludzi może uczestniczyć przynajmniej w ćwiczeniach rekreacyjnych. W wielu przypadkach kobiety z tetralogią Fallota miały udane ciąże, chociaż ważne jest, aby przed zajściem w ciążę omówić zagrożenia i zalecenia z kardiologiem.
Discussion about this post