Zespół Churga-Straussa

Zespół Churga-Straussa to schorzenie z cechą zapalenia naczyń krwionośnych. To zapalenie może ograniczać przepływ krwi do narządów i tkanek, czasami trwale je uszkadzając. Ten stan jest również znany jako eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń.

Astma jest najczęstszym objawem zespołu Churga-Straussa. Zaburzenie to może również powodować inne problemy, takie jak alergiczny nieżyt nosa, wysypka, krwawienie z przewodu pokarmowego oraz ból i drętwienie dłoni i stóp.

Zespół Churga-Straussa jest rzadki i nie ma na niego lekarstwa. Twój lekarz zazwyczaj może pomóc ci kontrolować objawy za pomocą sterydów i innych silnych leków immunosupresyjnych.

Objawy zespołu Churga-Straussa

Zespół Churga-Straussa różni się znacznie w zależności od osoby. Niektórzy ludzie mają tylko łagodne objawy. Inne osoby mają poważne lub zagrażające życiu powikłania.

Zwany także ziarniniakowatością eozynofilową z zapaleniem naczyń, zespół Churga-Straussa występuje zwykle w trzech etapach i stopniowo się pogarsza. Prawie każdy z zespołem Churga-Straussa ma astmę, przewlekłe zapalenie zatok i podwyższoną liczbę białych krwinek zwanych eozynofilami. Astma zwykle zaczyna się od pięciu do dziewięciu lat przed rozpoznaniem zespołu Churga-Straussa.

Inne objawy zespołu Churga-Straussa mogą obejmować:

• Alergiczny nieżyt nosa
• Gorączka
• Utrata apetytu i utrata masy ciała
• Ból stawów i ból mięśni
• Zmęczenie
• Kaszel
• Ból brzucha i krwawienie z przewodu pokarmowego
• Osłabienie, zmęczenie
• Wysypka skórna lub owrzodzenia skóry
• Ból, drętwienie i uczucie mrowienia w dłoniach i stopach
• Silny ból brzucha
• Duszność
• Krew w moczu lub kale

Kiedy konieczna jest wizyta u lekarza?

Musisz zgłosić się do lekarza, jeśli wystąpią objawy przedmiotowe i podmiotowe, takie jak trudności w oddychaniu lub katar, który nie ustępuje, zwłaszcza jeśli towarzyszy mu uporczywy ból twarzy. Musisz również udać się do lekarza, jeśli masz astmę lub alergiczny nieżyt nosa, który nagle się pogarsza.

Zespół Churga-Straussa występuje rzadko i bardziej prawdopodobne jest, że objawy te mają inne przyczyny. Wczesna diagnoza i leczenie poprawiają wynik.

Przyczyny zespołu Churga-Straussa

Przyczyna zespołu Churga-Straussa jest w dużej mierze nieznana. Jest prawdopodobne, że kombinacja genów i czynników środowiskowych, takich jak alergeny lub niektóre leki, wyzwala nadmierną reakcję układu odpornościowego. Zamiast chronić się przed atakującymi bakteriami i wirusami, układ odpornościowy atakuje zdrową tkankę, powodując rozległy stan zapalny.

Czynniki ryzyka

Możliwe czynniki ryzyka zespołu Churga-Straussa obejmują:

• Wiek. Średnio osoby z zespołem Churga-Straussa są diagnozowane między 30 a 50 rokiem życia.
• Historia astmy lub problemów z nosem. Większość osób, u których zdiagnozowano zespół Churga-Straussa, miała w przeszłości ciężkie alergie nosa, przewlekłe zapalenie zatok lub astmę.

Powikłania zespołu Churga-Straussa

Zespół Churga-Straussa może wpływać na wiele narządów, w tym na płuca, skórę, układ pokarmowy, nerki, mięśnie, stawy i serce. Bez leczenia ta choroba może być śmiertelna.

Powikłania zespołu Churga-Straussa zależą od zaangażowanych narządów i mogą obejmować:

• Uszkodzenie nerwów obwodowych. Zespół Churga-Straussa może uszkodzić nerwy w dłoniach i stopach, prowadząc do drętwienia, pieczenia i utraty funkcji.
• Bliznowacenie skóry. Zapalenie może powodować rany, które mogą pozostawiać blizny.
• Choroba serca. Powikłania związane z sercem zespołu Churga-Straussa obejmują zapalenie błony otaczającej serce, zapalenie warstwy mięśniowej ściany serca, zawał serca i niewydolność serca.
• Uszkodzenie nerek. Jeśli zespół Churga-Straussa wpływa na twoje nerki, możesz rozwinąć kłębuszkowe zapalenie nerek. Ta choroba utrudnia zdolność filtrowania nerek, co prowadzi do gromadzenia się produktów przemiany materii w krwioobiegu.

Rozpoznanie zespołu Churga-Straussa

Żaden konkretny test nie może potwierdzić zespołu Churga-Straussa. Ponieważ objawy zespołu Churga-Straussa są podobne do objawów innych chorób, diagnoza może być trudna.

Wczesne oznaki i objawy, takie jak astma i zapalenie zatok, są dość powszechne, więc diagnoza może nie zostać potwierdzona, dopóki stan zapalny nie spowoduje poważnego uszkodzenia narządów i nerwów.

6 kryteriów

American College of Rheumatology ustaliło kryteria identyfikacji zespołu Churga-Straussa. Ogólnie uważa się, że masz zespół Churga-Straussa, jeśli masz cztery z sześciu kryteriów. Te kryteria to:

• Astma. Większość osób, u których zdiagnozowano zespół Churga-Straussa, cierpi na przewlekłą, często ciężką astmę.
• Wyższa niż normalnie liczba eozynofili (rodzaj białych krwinek). Eozynofile zwykle stanowią od 1% do 3% białych krwinek. Liczba wyższa niż 10% jest uważana za nienormalnie wysoką i silny wskaźnik zespołu Churga-Straussa.
• Uszkodzenie 1 lub więcej grup nerwowych. Większość osób z zespołem Churga-Straussa ma rodzaj uszkodzenia nerwów, które powoduje drętwienie lub ból dłoni i stóp.
• Migracyjne plamy lub zmiany chorobowe na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej. Zmiany te zwykle przemieszczają się z jednego miejsca do drugiego lub pojawiają się i znikają. Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej zmiany imitują zapalenie płuc.
• Problemy z zatokami. Historia ostrego lub przewlekłego zapalenia zatok jest powszechna u osób z zespołem Churga-Straussa.
• Białe krwinki obecne poza naczyniami krwionośnymi. Twój lekarz może zlecić biopsję tkanki skóry lub usuniętego polipa nosa w celu wyszukania eozynofili poza naczyniem krwionośnym.

Aby zdiagnozować zespół Churga-Straussa, lekarz prawdopodobnie zleci kilka testów, w tym:

• Badania krwi. Kiedy twój układ odpornościowy atakuje własne komórki twojego organizmu, jak to ma miejsce w zespole Churga-Straussa, tworzy białka zwane autoprzeciwciałami.

  Badanie krwi może wykryć pewne autoprzeciwciała we krwi, które mogą sugerować, ale nie potwierdzać diagnozy zespołu Churga-Straussa. Badanie krwi może również mierzyć poziom eozynofili, chociaż inne choroby, w tym astma, mogą zwiększać liczbę tych komórek.

• Badania obrazowe. Zdjęcia rentgenowskie i tomografia komputerowa pozwalają wykryć nieprawidłowości w płucach i zatokach.
• Biopsja dotkniętej tkanki. Jeśli inne testy sugerują zespół Churga-Straussa, możesz pobrać małą próbkę tkanki do badania pod mikroskopem. Tkanka może pochodzić z płuc lub innego narządu, takiego jak skóra lub mięśnie, w celu potwierdzenia lub wykluczenia obecności zapalenia naczyń.

Leczenie zespołu Churga-Straussa

Nie ma lekarstwa na zespół Churga-Straussa. Ale leki mogą pomóc w opanowaniu objawów.

Leki stosowane w leczeniu zespołu Churga-Straussa obejmują:

• Kortykosteroidy. Prednizon, który zmniejsza stan zapalny, jest najczęściej przepisywanym lekiem na zespół Churga-Straussa. Twój lekarz może przepisać dużą dawkę kortykosteroidów lub zwiększenie aktualnej dawki kortykosteroidów, aby szybko opanować objawy.

  Ale ponieważ duże dawki kortykosteroidów mogą powodować poważne działania niepożądane, lekarz będzie stopniowo zmniejszał dawkę, aż do przyjęcia najmniejszej dawki, która utrzyma chorobę pod kontrolą. Nawet mniejsze dawki przyjmowane przez dłuższy czas mogą powodować działania niepożądane.

  Skutki uboczne kortykosteroidów obejmują utratę masy kostnej, wysoki poziom cukru we krwi, przyrost masy ciała, zaćmę i trudne do leczenia infekcje.

• Inne leki immunosupresyjne. W przypadku osób z łagodnymi objawami sam kortykosteroid może wystarczyć. Inne osoby wymagają innego leku immunosupresyjnego, takiego jak cyklofosfamid, azatiopryna (Azasan, Imuran) lub metotreksat (Trexall), aby jeszcze bardziej zmniejszyć reakcję immunologiczną organizmu.

  Ponieważ leki te osłabiają zdolność organizmu do zwalczania infekcji i mogą powodować inne poważne skutki uboczne, twój stan będzie ściśle monitorowany podczas ich przyjmowania.

• Globulina immunologiczna. Podawana jako comiesięczny wlew, immunoglobulina jest zwykle podawana osobom, które nie zareagowały na inne terapie. Najczęstszymi działaniami niepożądanymi są objawy grypopodobne, które zwykle trwają mniej więcej jeden dzień. Immunoglobulina jest droga i nie działa dla wszystkich.
• Leki biologiczne. Leki, takie jak niedawno zatwierdzony przez Food and Drug Administration mepolizumab (Nucala), a także benralizumab (Fasenra) i rytuksymab (Rituxan), zmieniają odpowiedź układu odpornościowego i wydają się łagodzić objawy i zmniejszać liczbę eozynofili.

  Leki te badano tylko w małych badaniach, a ich długoterminowe bezpieczeństwo i skuteczność są nadal nieznane.

Farmakoterapia może złagodzić objawy zespołu Churga-Straussa i doprowadzić do remisji choroby. Ale nawroty są powszechne.

Twój lekarz prawdopodobnie będzie regularnie przeprowadzał badania krwi i inne badania, aby monitorować twój stan i reakcję na leki, które bierzesz.

Opieka w domu

Długotrwałe leczenie prednizonem może powodować szereg działań niepożądanych. Możesz zminimalizować te problemy, wykonując następujące czynności:

• Chroń swoje kości. Zapytaj swojego lekarza, ile witaminy D i wapnia potrzebujesz w swojej diecie i przedyskutuj, czy powinieneś przyjmować suplementy.
• Ćwiczyc. Ćwiczenia mogą pomóc w utrzymaniu prawidłowej wagi, co jest ważne, gdy przyjmujesz leki kortykosteroidowe, które mogą powodować przyrost masy ciała. Trening siłowy i ćwiczenia obciążające, takie jak chodzenie i jogging, również pomagają poprawić zdrowie kości.
• Przestań palić tytoń. To jedna z najważniejszych rzeczy, które możesz zrobić dla swojego ogólnego stanu zdrowia. Oprócz powodowania poważnych problemów zdrowotnych, palenie również pogarsza problemy i może nasilać działania niepożądane leków.
• Jedz zdrową dietę. Sterydy mogą powodować wysoki poziom cukru we krwi i ostatecznie cukrzycę typu 2. Jedz pokarmy, które pomagają utrzymać stabilny poziom cukru we krwi, takie jak owoce, warzywa i produkty pełnoziarniste.

Radzenie sobie i wsparcie

Oto kilka sugestii dotyczących radzenia sobie z zespołem Churga-Straussa:

• Kształcić się. Wiedza o chorobie może pomóc przygotować się do radzenia sobie z powikłaniami lub nawrotami.
• Zbuduj system wsparcia. Rodzina i przyjaciele mogą bardzo pomóc. Możesz także porozmawiać z doradcą lub medycznym pracownikiem socjalnym, który jest zaznajomiony z chorobą. Możesz też porozmawiać z innymi osobami z zespołem Churga-Straussa.

Przygotowanie do wizyty u lekarza

Jeśli masz objawy typowe dla zespołu Churga-Straussa, umów się na wizytę u lekarza. Wczesna diagnoza i leczenie znacznie poprawia rokowanie w tej chorobie.

Jeśli twój lekarz pierwszego kontaktu podejrzewa zespół Churga-Straussa, prawdopodobnie skieruje cię do lekarza specjalizującego się w zaburzeniach powodujących zapalenie naczyń krwionośnych (zapalenie naczyń), takiego jak reumatolog lub immunolog. Możesz również zobaczyć pulmonologa, ponieważ Churg-Strauss wpływa na twoje drogi oddechowe.

Oto kilka informacji, które pomogą Ci przygotować się do spotkania.

Kiedy umawiasz się na wizytę, zapytaj, czy musisz coś zrobić z wyprzedzeniem, na przykład ograniczyć dietę. Zapytaj również, czy musisz zostać w gabinecie lekarskim na obserwację po badaniach.

Zapisz następujące informacje:

• Twoje objawy i kiedy się zaczęły, nawet objawy, które wydają się niezwiązane z zespołem Churga-Straussa
• Kluczowe informacje medyczne, w tym inne schorzenia, z którymi zostałeś zdiagnozowany
• Wszystkie przyjmowane leki, witaminy i inne suplementy, w tym dawki
• Pytania, które należy zadać lekarzowi

Jeśli byłeś u innych lekarzy zajmujących się twoją chorobą, przynieś list podsumowujący ich odkrycia i kopie ostatnich zdjęć rentgenowskich klatki piersiowej lub zdjęć rentgenowskich zatok. Zabierz ze sobą członka rodziny lub przyjaciela, który pomoże Ci zapamiętać otrzymane informacje.

Podstawowe pytania, które należy zadać lekarzowi to:

• Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna mojej choroby?
• Jakie są inne możliwe przyczyny?
• Jakich badań diagnostycznych potrzebuję?
• Jaką metodę leczenia polecacie?
• Jakich zmian w życiu mogę dokonać, aby zmniejszyć lub opanować objawy?

O co może zapytać twój lekarz

Twój lekarz może zadać ci następujące pytania:

• Czy objawy, zwłaszcza związane z astmą, nasiliły się z czasem?
• Czy twoje objawy obejmują duszność lub świszczący oddech?
• Czy twoje objawy obejmują problemy z zatokami?
• Czy twoje objawy obejmują problemy żołądkowo-jelitowe, takie jak nudności, wymioty lub biegunka?
• Czy odczuwasz drętwienie, ból lub osłabienie ręki lub nogi?
• Czy schudłeś bez wysiłku?
• Czy zdiagnozowano u Ciebie inne schorzenia, w tym alergie lub astmę?