Zespół Stevensa-Johnsona — przegląd

Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) jest zwykle uważany za ciężką postać rumienia wielopostaciowego, który sam w sobie jest rodzajem reakcji nadwrażliwości na lek, w tym leki dostępne bez recepty, lub infekcję, taką jak opryszczka lub chodzące zapalenie płuc, które jest wywołane przez Mycoplasma pneumoniae.

Inni eksperci uważają zespół Stevensa-Johnsona za odrębny stan od rumienia wielopostaciowego, który zamiast tego dzielą się na rumień wielopostaciowy mniejszy i rumień wielopostaciowy główny.

Aby było jeszcze bardziej zagmatwane, istnieje również poważna postać zespołu Stevensa-Johnsona: toksyczna nekroliza naskórka (TEN), znana również jako zespół Lyella.

Zespół Stevensa-Johnsona

Dwóch pediatrów, Albert Mason Stevens i Frank Chambliss Johnson, odkryli zespół Stevensa-Johnsona w 1922 roku. Zespół Stevensa-Johnsona może zagrażać życiu i powodować poważne objawy, takie jak duże pęcherze skórne i złuszczanie skóry dziecka.

Niestety, około 10% osób z zespołem Stevensa-Johnsona i 40%-50% z martwicą toksyczno-rozpływną naskórka ma tak poważne objawy, że nie ustępują.

Dzieci w każdym wieku i dorośli mogą być dotknięci zespołem Stevensa-Johnsona, chociaż osoby z obniżoną odpornością, takie jak HIV, są prawdopodobnie bardziej zagrożone.

Objawy

Zespół Stevensa-Johnsona zwykle zaczyna się objawami grypopodobnymi, takimi jak gorączka, ból gardła i kaszel. Następnie w ciągu kilku dni u dziecka z zespołem Stevensa-Johnsona rozwinie się:

• Pieczenie na ustach, wewnętrznej stronie policzków (błona śluzowa policzków) i oczach.
• Płaska czerwona wysypka, która może mieć ciemne środki lub może przekształcić się w pęcherze.
• Obrzęk twarzy, powiek i/lub języka.
• Czerwone, przekrwione oczy.
• Wrażliwość na światło (światłowstręt).
• Bolesne owrzodzenia lub nadżerki jamy ustnej, nosa, oczu i błony śluzowej narządów płciowych, które mogą prowadzić do tworzenia się strupów.

Powikłania zespołu Stevensa-Johnsona mogą obejmować owrzodzenie i ślepotę rogówki, zapalenie płuc, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wątroby, krwiomocz, niewydolność nerek i posocznicę.

Dodatni objaw Nikolsky’ego, w którym górne warstwy skóry dziecka odpadają podczas pocierania, jest oznaką ciężkiego zespołu Stevensa-Johnsona lub przekształcenia się w toksyczną nekrolizę naskórka.

Dziecko jest również klasyfikowane jako cierpiące na toksyczną nekrolizę naskórka, jeśli ma więcej niż 30% odwarstwienia naskórka (skóry).

Powoduje

Chociaż ponad 200 leków może powodować lub wyzwalać zespół Stevensa-Johnsona, do najczęstszych należą:

• Leki przeciwdrgawkowe (leczenie padaczki lub napadów), w tym Tegretol (karbamazepina), Dilantin (fenytoina), fenobarbital, Depakote (kwas walproinowy) i Lamictal (Lamotrygina)
• Antybiotyki sulfonamidowe, takie jak Bactrim (Trimetoprim/Sulfametoksazol), który jest często stosowany w leczeniu ZUM i MRSA
• Antybiotyki beta-laktamowe, w tym penicyliny i cefalosporyny
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne, zwłaszcza typu oksykamu, takie jak Feldene (piroksykam) (zwykle nie przepisywane dzieciom)
• Zyloprim (allopurynol), który jest zwykle stosowany w leczeniu dny moczanowej

Zwykle uważa się, że zespół Stevensa-Johnsona jest spowodowany reakcjami na leki, ale infekcje, które mogą być również z nim związane, mogą obejmować te spowodowane przez:

• Wirus opryszczki pospolitej

• Bakterie Mycoplasma pneumoniae (chodzące zapalenie płuc)

• Wirusowe zapalenie wątroby typu C

• Grzyb Histoplasma capsulatum (Histoplazmoza)

• Wirus Epsteina-Barra (mono)
• Adenowirus

Zabiegi

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona zazwyczaj rozpoczyna się od zaprzestania stosowania leku, który mógł wywołać reakcję, a następnie leczenia wspomagającego, dopóki pacjent nie wyzdrowieje po około czterech tygodniach. Pacjenci ci często wymagają opieki na oddziale intensywnej terapii, z zabiegami, które mogą obejmować:

• płyny dożylne
• Suplementy diety
• Antybiotyki do leczenia infekcji wtórnych
• Leki przeciwbólowe
• Leczenie ran
• Sterydy i immunoglobuliny dożylne (IVIG), chociaż ich stosowanie wciąż budzi kontrowersje

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona jest często koordynowane w podejściu zespołowym z lekarzem OIOM, dermatologiem, okulistą, pulmonologiem i gastroenterologiem.

Rodzice powinni natychmiast zwrócić się o pomoc medyczną, jeśli uważają, że ich dziecko może mieć zespół Stevensa-Johnsona.