Zrozumienie dysautonomii

Autonomiczny układ nerwowy kontroluje ważne funkcje organizmu, takie jak tętno i ciśnienie krwi, które utrzymują nas przy życiu, nawet o tym nie myśląc. Prawie każde zaburzenie medyczne może w jakiś sposób wpływać na autonomiczny układ nerwowy, chociaż stosunkowo niewiele chorób atakuje sam autonomiczny układ nerwowy. Poniżej przedstawiono niektóre z najczęstszych postaci dysfunkcji autonomicznego układu nerwowego lub dysautonomii.

Ostry paraliż autonomiczny

Ostry paraliż autonomiczny, po raz pierwszy opisany w 1975 roku, pozostaje niezwykle rzadki, ale służy jako dobry przykład tego, co dzieje się, gdy wszystkie funkcje autonomicznego układu nerwowego są zagrożone. Objawy pojawiają się w ciągu tygodnia lub kilku tygodni z całkowitą utratą większości funkcji autonomicznych i obejmują suchość oczu, niedociśnienie ortostatyczne, brak ślinotoku, impotencję, zaburzenia funkcji pęcherza i jelit oraz ból brzucha i wymioty.

Zaatakowane są zarówno włókna przywspółczulne, jak i współczulne, chociaż inne nerwy są oszczędzone. Nakłucie lędźwiowe może wykazywać podwyższony poziom białka w CSF. Przyczyna jest rzadko znajdowana, chociaż prawdopodobnie jest to choroba autoimmunologiczna podobna do zespołu Guillain-Barre. Najlepsze leczenie jest niejasne, chociaż niektórzy sugerują poprawę po wymianie osocza lub podaniu IVIG.

Idiopatyczne niedociśnienie ortostatyczne

Rzadka choroba zwyrodnieniowa, idiopatyczna hipotonia ortostatyczna, pojawia się w średnim i późnym okresie życia i obejmuje zmiany w neuronach współczulnych pozazwojowych, które w razie potrzeby uniemożliwiają przyspieszenie pracy serca.

To jest bardzo rzadkie; częstsza centralna dysautonomia przedzwojowa obejmuje zwyrodnienie części rdzenia kręgowego, przez którą włókna nerwu autonomicznego przemieszczają się w rogu bocznym. W obu przypadkach leczenie rozpoczyna się od nieinwazyjnych zmian stylu życia, w tym noszenia pończoch uciskowych i powolnego przejścia z siedzenia do stania. Jeśli to nie wystarczy, konieczne mogą być leki takie jak midodryna lub Florinef.

Wtórne niedociśnienie ortostatyczne

W tej bardzo rozpowszechnionej postaci dysautonomii neuropatia obwodowa, taka jak ta występująca w cukrzycy, wpływa również na obwodowy autonomiczny układ nerwowy. Istnieje wiele innych przyczyn, w tym intensywne spożywanie alkoholu, niedobory żywieniowe lub narażenie na toksyny.

Dysautonomia towarzysząca neuropatii cukrzycowej jest szczególnie powszechna i może objawiać się impotencją, biegunką i zaparciami, a także niedociśnieniem ortostatycznym. Objawy te mogą, ale nie muszą być tak poważne, jak towarzyszące im zmiany czuciowe spowodowane obwodową neuropatią cukrzycową.

Należy również zauważyć, że te neuropatie obwodowe czasami poprzedzają rozpoznanie cukrzycy, a niektóre testy laboratoryjne stosowane do diagnozowania cukrzycy, takie jak poziom hemoglobiny A1C, mogą nadal mieścić się w normalnym zakresie. Innymi słowy, nerwy obwodowe mogą być bardziej czułe niż testy diagnostyczne stosowane przez lekarzy do wykrywania cukrzycy.

Inne formy neuropatii obwodowej, takie jak wywołana amyloidozą, mają jeszcze silniejsze dysautonomie. Dziedziczna neuropatia spowodowana chorobą Fabry’ego (niedobór alfa-galaktozydazy) może również powodować wyraźną dysautonomię.

Zespół Riley-Day

Podczas gdy około jedna czwarta osób w wieku powyżej 65 lat ma pewien rodzaj dysautonomii, na co wskazuje hipotonia ortostatyczna, dysautonomia występuje znacznie rzadziej u bardzo młodych osób. Jedynym wyjątkiem jest dziedziczna dysautonomia zwana zespołem Riley-Day.

Zespół Riley-Day jest dziedziczony w sposób autosomalny recesywny, co oznacza, że ​​rodzice mogą nie być dotknięci chorobą, chociaż dziecko ma chorobę. Objawy obejmują niedociśnienie ortostatyczne, niestabilne ciśnienie krwi, słabą regulację temperatury, nadmierną potliwość, cykliczne wymioty, labilność emocjonalną i zmniejszoną wrażliwość na ból. Objawy te są prawdopodobnie spowodowane brakiem normalnej migracji komórek podczas rozwoju.

Trauma i autonomiczny układ nerwowy

Nerwy współczulne przebiegają przez rdzeń kręgowy w tak zwanych kolumnach komórek pośrednio-bocznych. Jeśli te kolumny zostaną przerwane z powodu urazu z niedociśnieniem, może wystąpić utrata pocenia się, paraliż pęcherza i nieruchliwość przewodu pokarmowego; jest to znane jako wstrząs kręgosłupa.

Podawanie naloksonu wydaje się łagodzić niektóre objawy: funkcje współczulne i przywspółczulne powrócą po pewnym czasie, ale nie będą już pod kontrolą wyższych struktur.

Na przykład, jeśli ciśnienie krwi spadnie, obwodowe naczynia krwionośne nie ulegną zwężeniu, ponieważ opiera się to na komunikacji między rdzeniem w pniu mózgu a resztą ciała poprzez rdzeń kręgowy. Jednak inne odruchy pozostaną nienaruszone. Na przykład, jeśli skóra na ramieniu zostanie uszczypnięta, naczynia krwionośne w tym ramieniu ulegną zwężeniu, co spowoduje wzrost ciśnienia w tej kończynie.

Osoby, które mają tetraplegię w wyniku urazu rdzenia kręgowego, mogą również cierpieć na tak zwaną dysrefleksję autonomiczną. Ciśnienie krwi wzrasta, tętno zwalnia, a części znajdujące się pod zmianą mogą się zaczerwienić i nadmiernie pocić, oprócz skurczów nóg i mimowolnego opróżniania pęcherza. Dysrefleksja autonomiczna może zagrażać życiu, jeśli nie zostanie natychmiast leczona.

Ciężkie urazy głowy lub krwotoki mózgowe mogą również uwalniać katecholaminy nadnerczowe i zwiększać napięcie współczulne. Czasami masy mogą naciskać na pień mózgu, prowadząc do intensywnego nadciśnienia, nieregularnego oddychania i spowolnienia pracy serca w tak zwanej odpowiedzi Cushinga, ponurym wskaźniku zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego.

Dysautonomia spowodowana lekami i toksynami

Wstrząs kręgosłupa jest podobny do innych kryzysów autonomicznych zwanych „burzami współczucia”, które mogą być spowodowane zażywaniem niektórych narkotyków, takich jak kokaina. Wiele przepisanych leków działa poprzez działanie na autonomiczny układ nerwowy i to samo niestety dotyczy wielu toksyn. Na przykład insektycydy fosforoorganiczne i sarin powodują nadczynność układu przywspółczulnego.

Inne dysautonomie

Nadpotliwość jest mniej zagrażającą życiu, ale nadal potencjalnie wstydliwą dysautonomią, która powoduje nieodpowiednio obfite pocenie się. Natomiast anhydroza powoduje zbyt małą potliwość, co może być niebezpieczne, jeśli prowadzi do przegrzania. Zjawisko Raynauda powoduje zmniejszony przepływ krwi do palców podczas przeziębienia i jest często związane z neuropatią obwodową lub chorobą tkanki łącznej, taką jak twardzina.

Dysfunkcja pęcherza jest powszechna i może wynikać z wielu różnych rodzajów problemów, w tym dysautonomii. Unerwienie pęcherza jest złożone, a pozornie prosta czynność oddawania moczu w rzeczywistości polega na ścisłej współpracy między dobrowolnymi, współczulnymi i przywspółczulnymi funkcjami nerwów. Być może dlatego, że prawidłowe funkcjonowanie pęcherza zależy od tak wielu różnych składników, nie jest zaskakujące, że problemy są powszechne i mogą obejmować nietrzymanie moczu lub zatrzymanie moczu.

Nie da się omówić wszystkich aspektów dysautonomii w jednym artykule. Oprócz tego, co omówiliśmy, czasami dotknięte mogą być tylko części ciała, takie jak oko (jak w zespole Hornera) lub kończyna (jak w odruchowej dystrofii współczulnej). Ten artykuł może służyć jako ogólne wprowadzenie i zachęcić do dalszej lektury dla tych, którzy chcą uzyskać więcej informacji.