Objawy powszechnego zmiennego niedoboru odporności

Powszechny zmienny niedobór odporności (CVID) to choroba wpływająca na układ odpornościowy, która zmniejsza zdolność do zwalczania infekcji. Cechą charakterystyczną CVID są nawracające lub ciężkie infekcje.

Typowe objawy mogą obejmować przewlekły kaszel, katar, zmęczenie, gorączkę, biegunkę oraz obrzęk węzłów chłonnych lub węzłów chłonnych. Dokładne objawy będą się różnić w zależności od rodzaju zakażenia u danej osoby (oddechowe czy żołądkowo-jelitowe) oraz występujących powikłań CVID i ich nasilenia.

Dowiedz się więcej o częstych i mniej powszechnych objawach CVID oraz powikłaniach związanych z chorobą.

Częste objawy

Objawy CVID są spowodowane niezwykle niskim poziomem przeciwciał, które chronią nas przed infekcjami. W rezultacie osoba z tym schorzeniem jest bardziej podatna na zachorowanie, a te choroby są bardziej prawdopodobne.

Podstawowym objawem tej choroby są nawracające infekcje wirusowe lub bakteryjne. Badania pokazują, że ponad 90% osób z CVID ma zwiększoną podatność na infekcje górnych dróg oddechowych, zatok, płuc lub przewodu pokarmowego, co sprawia, że ​​jest to najczęstszy objaw choroby.

Objawy będą się różnić w zależności od rodzaju infekcji, z którą obecnie boryka się dana osoba. Objawy mogą czasami słabnąć, na przykład na etapie zdrowienia, lub nasilać się, gdy dana osoba ma jedną lub więcej aktywnych infekcji.

Niektóre z najczęstszych objawów tych infekcji to:

• Przewlekły kaszel
• Kaszel powodujący żółtą, zieloną lub brązową flegmę lub śluz
• Katar
• Obrzęk węzłów chłonnych lub węzłów chłonnych
• Świszczący oddech lub inne problemy z oddychaniem
• Gorączka
• Ból ucha
• Biegunka
• Utrata masy ciała

• Nudności lub wymioty

• Niedobory składników odżywczych w żywności

Zauważ, że te objawy są również często spotykane w ogólnej populacji, gdy mają przeziębienie, grypę lub robak żołądkowy. Dlatego Ty lub Twój lekarz możecie początkowo nie powiązać tych objawów z podstawową przyczyną CVID.

Kluczową różnicą jest częsty nawrót infekcji związanych z CVID. Możesz mieć przeziębienie lub kaszel, który utrzymuje się przez miesiące, lub możesz mieć ciągłe infekcje ucha lub napady biegunki.

Z biegiem czasu możesz również zauważyć, że te objawy infekcji nasilają się i powodują inne komplikacje.

Rzadkie oznaki i objawy

Istnieją pewne rzadkie oznaki i objawy związane z CVID, na które należy zwrócić uwagę. Należą do nich zaburzenia, które mogą być diagnozowane wraz z CVID lub które prowadzą do rozpoznania CVID.

Wspólne objawy

Około 1%–10% osób z powszechnym zmiennym niedoborem odporności będzie miało objawy stawów, które na pierwszy rzut oka przypominają reumatoidalne zapalenie stawów. Te dokładne objawy mogą obejmować obrzęk stawów, sztywność, ból i deformację.

W niektórych przypadkach to zapalenie stawów jest spowodowane infekcją płynu maziowego stawów, a nie procesem autoimmunologicznym, który występuje w reumatoidalnym zapaleniu stawów.

Autoimmunizacja

Szacuje się, że około 30% osób z CVID ma jakąś formę autoimmunizacji. Autoimmunizacja ma miejsce, gdy układ odpornościowy organizmu działa nieprawidłowo i przez pomyłkę atakuje obszary ciała. W tej chwili nie jest jasne, czy autoimmunizacja jest prekursorem czy objawem CVID.

Niektóre zaburzenia autoimmunologiczne związane z CVID obejmują:

• Autoimmunologiczna plamica małopłytkowa
• Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna
• Neutropenia
• Niedokrwistość złośliwa
• Autoimmunologiczne zapalenie tarczycy
• Zapalna choroba jelit
• Cukrzyca
• Stwardnienie rozsiane
• Bielactwo
• Łuszczyca

Objawy wątroby

Około 10% osób z CVID będzie miało chorobę wątroby lub nieprawidłowe wyniki testów czynności wątroby.

W większości przypadków wątroba nadal funkcjonuje, ale osoba może rozwinąć nadciśnienie wrotne. To podwyższone ciśnienie krwi w żyłach łączących układ pokarmowy i wątrobę.

Komplikacje

Powikłania są powszechne w przypadku CVID. Niezwykle ważne jest, aby były leczone szybko i właściwie, ponieważ mogą sprawić, że stan będzie bardziej niebezpieczny.

CVID można zdiagnozować u każdego w wieku powyżej 2 lat, ale często nie jest ono diagnozowane, dopóki osoba nie ma 30 lub 40 lat. Niestety, w tym momencie u osoby mogły już wystąpić pewne komplikacje w wyniku nawracających infekcji.

Możliwe powikłania CVID obejmują:

• Rozstrzenie oskrzeli: nawracające infekcje płuc lub zapalenie płuc mogą powodować rozstrzenie oskrzeli, które jest uważane za obturacyjną chorobę płuc. Rozstrzenie oskrzeli powodują trwałe poszerzenie oskrzeli (przenoszących powietrze do płuc) i oskrzelików (przenoszących powietrze do pęcherzyków płucnych, małych pęcherzyków powietrza), co może komplikować leczenie CVID.

• Ziarniniaki: Ciężkie infekcje, szczególnie infekcje płuc, mogą prowadzić do ziarniniaków. Dzieje się tak w 10-20% przypadków i znacznie pogarsza rokowanie. Ziarniniaki to grudki tkanki objętej stanem zapalnym. W CVID są one zwykle widoczne w płucach lub węzłach chłonnych, ale można je również znaleźć ze zmniejszającą się częstością w skórze, śledzionie, szpiku kostnym, przewodzie pokarmowym, mózgu lub nerkach.

• Słaba reakcja na szczepionki: W wyniku osłabienia układu odpornościowego osoby z CVID mogą nie wykształcić odpowiedniej odporności po niektórych szczepionkach. Mają zmniejszoną zdolność do tworzenia immunoglobulin potrzebnych do długotrwałej odporności. W rezultacie niektóre żywe szczepionki są przeciwwskazane dla osób z tym schorzeniem. Jednak badania pokazują, że odpowiedź limfocytów T jest często normalna, co oznacza, że ​​część odporności można jeszcze uzyskać dzięki szczepionkom.

• Nowotwory: Osoby z CVID mają większe ryzyko zachorowania na raka, zwłaszcza chłoniaka. Raki żołądka i inne nowotwory przewodu pokarmowego są również częściej wykrywane u osób z CVID.

• Oczekiwana długość życia: Niektóre powikłania CVID wiążą się z krótszą oczekiwaną długością życia.

Kiedy iść do lekarza

Jeśli ciągle czujesz się chory, możesz porozmawiać z lekarzem o powszechnym zmiennym niedoborze odporności. Długotrwałe choroby mogą obejmować dokuczliwe przeziębienie, budzenie się każdego ranka z kaszlem, częstą grypą żołądkową lub ataki coraz cięższych infekcji dróg oddechowych, takich jak zapalenie płuc, które prowadzą do pilnej opieki lub szpitala.

Lekarz zleci badania krwi w celu określenia funkcji układu odpornościowego. Niektóre nieprawidłowości w testach laboratoryjnych mogą spowodować, że Twój lekarz skieruje Cię do hematologa lub immunologa w celu dokładniejszego zbadania problemu. Mogą to być niedobory witamin, niska liczba płytek krwi lub białych krwinek oraz niedobory immunoglobulin.

Odróżnienie objawów CVID od objawów powszechnie występujących u osób z przeziębieniem lub grypą może być trudne. Pamiętaj, że głównym sygnałem ostrzegawczym, szczególnie u osób młodszych, jest nawrót infekcji i ich objawy, a nie ich nasilenie.

To nie jest normalne, że jesteś cały czas chory. Jeśli częste choroby wpływają na Twoje codzienne życie, funkcjonowanie i samopoczucie, umów się na wizytę z lekarzem, aby omówić ten problem.