Przegląd
Co to jest struniak?
Struniaki są rzadkimi nowotworami złośliwymi (rakowymi), które znajdują się w kręgosłupie i czaszce. Guzy te dotykają około 1 osoby na 1 milion osób rocznie. Jeden do czterech procent wszystkich pierwotnych guzów kości to struniaki.
Struny zwykle rosną powoli. Często są znajdowane
w przedniej (przedniej) części kręgosłupa lub podstawie czaszki. Mogą wystąpić w dowolnym miejscu wzdłuż kręgosłupa.
Typowe lokalizacje to podstawa kręgosłupa (kość krzyżowa), kość ogonowa (kość ogonowa) i miejsce, w którym kręgosłup spotyka się z czaszką (podstawa czaszki). Z tyłu gardła, ale przed pniem mózgu, znajduje się kość zwana kliwusem. Struny są nazywane strunami kliwalnymi.
Kto rozwija struny?
Guzy te występują głównie u osób dorosłych w wieku od 40 do 70 lat. Niewielki odsetek (około 5%) występuje u dzieci. Mężczyźni rozwijają struniaki około dwa razy częściej niż kobiety.
Objawy i przyczyny
Jakie są objawy struniaka?
Objawy zależą od lokalizacji struniaka. Objawy mogą obejmować:
- Bóle głowy
- Problemy ze wzrokiem, takie jak podwójne widzenie
- Osłabienie nerwów lub mięśni pleców, ramion lub nóg
- Ból
- Krwotok z nosa
- Katar
- Problemy z jelitami lub pęcherzem
Co powoduje struniaki?
Istnieją dowody na to, że dana osoba może mieć większe ryzyko struniaka, dziedzicząc zmieniony gen od rodzica. Jednak inne przypadki struniaka zdarzają się osobom, które nie mają rodzinnej historii struniaków.
Istnieją doniesienia, że dzieci z chorobą genetyczną zwaną zespołem stwardnienia guzowatego mają większą częstość występowania struniaków.
Diagnoza i testy
Jak diagnozuje się struniak?
Czasami, zwłaszcza u podstawy kręgosłupa, może pojawić się guzek. W innych przypadkach zmiany pojawiają się na obrazach tomografii komputerowej (CT) i rezonansu magnetycznego (MRI).
Biopsja zostanie wykonana w celu zdiagnozowania struniaka i odróżnienia go od innych typów guzów. Tkanka jest badana pod mikroskopem, struniak może mieć jeden z trzech podtypów: konwencjonalny (lub klasyczny), chondroidalny i odróżnicowany (zwany również mięsakiem).
Najczęściej spotykane są strunaki konwencjonalne. Rosną powoli, ale są złośliwe. Chordoma chondroidalna rośnie nawet wolniej niż struniak konwencjonalny. Znajdują się one głównie u podstawy czaszki. Odróżnicowane struniaki szybko rosną.
Ponieważ badania radiologiczne mogą być mylące, struniaki identyfikuje się za pomocą dwóch rodzajów markerów: cytokeratyn i brachyury. Białko brachyury znajduje się również w masach, które rozwinęły się ze struny grzbietowej, która jest strukturą podporową w zarodkach.
Skany CT i MRI są również wykorzystywane do opracowywania strategii leczenia.
Zarządzanie i leczenie
Jak leczy się i leczy struniak?
Chirurgia jest najlepszą opcją w przypadku struniaków zlokalizowanych na wysokości kości krzyżowej i kręgosłupa ruchomego. Całkowite usunięcie chirurgiczne ma tendencję do opóźniania nawrotu i wiąże się z dłuższym wskaźnikiem przeżycia. W tych procedurach guzy są usuwane wraz z otaczającą je tkanką. Następuje po tym na ogół leczenie promieniowaniem wiązką zewnętrzną.
W przypadku struniaków obojczykowych i innych struniaków podstawy czaszki wkłada się duży wysiłek w zachowanie funkcji nerwów. Często wiąże się to z wykonaniem operacji za pomocą specjalnych narzędzi i wejściem przez nos. Usunięcie całego guza może nie być możliwe. Radioterapia stosowana jest po operacji. Jednak dawki skuteczne przeciwko nowotworom są wyższe niż tolerowane przez tkanki kręgosłupa i mózgu. Jednak radiochirurgia stereotaktyczna może zapewnić tak wysoką dawkę promieniowania przy niższym ryzyku dla tkanki mózgowej i nerwowej niż konwencjonalna radioterapia frakcjonowana, aw niektórych przypadkach może być skutecznym leczeniem.
Chociaż testy są w toku, chemioterapia nie wydaje się być skuteczna w przypadku struniaków.
Perspektywy / Prognozy
Jaka jest prognoza dla osoby z struniakiem?
Wskaźnik nawrotów jest wysoki. Osoby, u których zdiagnozowano struniaki chrząstkowe, mają zwykle lepsze rokowanie niż konwencjonalne lub klasyczne struniaki. Struniaki odróżnicowane zwykle rosną szybciej i częściej będą rosły gdzie indziej (przerzuty). Najmniej optymistyczne są perspektywy dla odróżnicowanych struniaków.
Młodsi pacjenci są bardziej narażeni na rozwój choroby przerzutowej. Nawrót wiąże się z przerzutami. Wskaźniki przeżycia zależą od lokalizacji guza i lokalizacji przerzutów.
Discussion about this post