Choroba Whipple’a: objawy, przyczyny i leczenie

Przegląd

Choroba Whipple’a to rzadka infekcja bakteryjna, która atakuje stawy i układ pokarmowy. Choroba Whipple’a zaburza normalne trawienie, zaburzając rozkład pokarmów, takich jak tłuszcze i węglowodany, oraz ograniczając zdolność organizmu do wchłaniania składników odżywczych.

Choroba Whipple’a może również infekować inne narządy, w tym mózg, serce i oczy.

Bez odpowiedniego leczenia choroba Whipple’a może być poważna lub śmiertelna. Jednak kuracja antybiotykami może leczyć chorobę Whipple’a.

Objawy choroby Whipple’a

Typowe objawy

Objawy trawienne są powszechne w chorobie Whipple’a i mogą obejmować:

• Biegunka
• Skurcze i ból brzucha, które mogą nasilać się po posiłkach
• Utrata masy ciała związana z nieprawidłowym wchłanianiem składników odżywczych

Inne częste objawy związane z chorobą Whipple’a obejmują:

• Zapalenie stawów, zwłaszcza kostek, kolan i nadgarstków
• Zmęczenie
• Słabość
• Niedokrwistość

Mniej powszechne objawy

W niektórych przypadkach objawy choroby Whipple’a mogą obejmować:

• Gorączka
• Kaszel
• Powiększone węzły chłonne
• Ciemnienie skóry (przebarwienia) w miejscach narażonych na działanie słońca i na bliznach
• Ból w klatce piersiowej
• Powiększona śledziona

Objawy neurologiczne mogą obejmować:

• Trudności w chodzeniu
• Zaburzenia widzenia, w tym brak kontroli ruchów oczu
• Zamieszanie
• Utrata pamięci

U większości osób z tą chorobą objawy zwykle rozwijają się powoli przez wiele lat. W niektórych przypadkach objawy, takie jak ból stawów i utrata masy ciała, pojawiają się na wiele lat przed objawami przewodu pokarmowego, które prowadzą do postawienia diagnozy.

Kiedy musisz iść do lekarza?

Choroba Whipple’a jest potencjalnie zagrażająca życiu, ale zwykle można ją leczyć. Skontaktuj się z lekarzem, jeśli wystąpią nietypowe objawy, takie jak niewyjaśniona utrata masy ciała lub ból stawów. Twój lekarz może przeprowadzić testy w celu ustalenia przyczyny twoich objawów.

Nawet po zdiagnozowaniu infekcji i leczeniu, poinformuj lekarza, jeśli objawy nie ulegną poprawie. Czasami antybiotykoterapia nie jest skuteczna, ponieważ bakterie są oporne na konkretny lek, który zażywasz. Ta choroba może się powtarzać, dlatego ważne jest, aby obserwować ponowne pojawienie się objawów.

Przyczyny choroby Whipple’a

Choroba Whipple’a jest wywoływana przez rodzaj bakterii zwanej Tropheryma whipplei. Bakterie najpierw wpływają na wyściółkę śluzówki jelita cienkiego, tworząc małe zmiany w ścianie jelita. Bakterie uszkadzają również cienkie, przypominające włosy wypustki (kosmki) wyściełające jelito cienkie.

Naukowcy niewiele wiedzą o tych bakteriach. Chociaż wydaje się, że te bakterie są łatwo obecne w środowisku, naukowcy nie wiedzą, skąd pochodzą ani w jaki sposób przenoszą się na ludzi. Nie u każdego, kto jest nosicielem bakterii, rozwija się choroba. Niektórzy badacze uważają, że osoby z tą chorobą mogą mieć defekt genetyczny w odpowiedzi układu odpornościowego, który zwiększa prawdopodobieństwo zachorowania po kontakcie z bakteriami.

Choroba Whipple’a występuje niezwykle rzadko, dotyka mniej niż 1 na 1 milion osób.

Czynniki ryzyka

Ponieważ tak niewiele wiadomo na temat bakterii wywołujących chorobę Whipple’a, czynniki ryzyka tej choroby nie zostały jasno zidentyfikowane. Z dostępnych raportów wynika, że ​​prawdopodobnie wpłynie to na:

• Mężczyźni w wieku 40-60 lat
• Biali ludzie w Ameryce Północnej i Europie
• Rolnicy i inne osoby pracujące na zewnątrz i mające częsty kontakt ze ściekami i ściekami

Powikłania choroby Whipple’a

Wyściółka jelita cienkiego ma cienkie, przypominające włosy wypustki (kosmki), które pomagają organizmowi wchłaniać składniki odżywcze. Choroba Whipple’a uszkadza kosmki, utrudniając wchłanianie składników odżywczych. Niedobory żywieniowe są częste u osób z chorobą Whipple’a i mogą prowadzić do zmęczenia, osłabienia, utraty wagi i bólu stawów.

Choroba Whipple’a jest chorobą postępującą i potencjalnie śmiertelną. Chociaż infekcja jest rzadka, nadal odnotowuje się związane z nią zgony, w dużej mierze z powodu późnych diagnoz i opóźnionego leczenia. Śmierć jest często spowodowana rozprzestrzenianiem się infekcji na ośrodkowy układ nerwowy, co może spowodować nieodwracalne uszkodzenia.

Diagnoza choroby Whipple’a

Proces diagnozowania choroby Whipple’a obejmuje zazwyczaj następujące testy:

• Fizyczny egzamin. Twój lekarz prawdopodobnie rozpocznie badanie fizyczne, szukając oznak i objawów wskazujących na obecność tego stanu, takich jak tkliwość brzucha i ciemnienie skóry, szczególnie na częściach ciała narażonych na działanie słońca.
• Biopsja. Ważnym krokiem w diagnozowaniu choroby Whipple’a jest pobranie próbki tkanki (biopsja), zwykle z błony śluzowej jelita cienkiego. Aby to zrobić, twój lekarz zazwyczaj wykonuje górną endoskopię. Zabieg wykorzystuje cienką, elastyczną rurkę (lunetę), która przechodzi przez usta, gardło, tchawicę i żołądek do jelita cienkiego. Zakres umożliwia lekarzowi przeglądanie przewodów pokarmowych i pobieranie próbek tkanek.

  Podczas zabiegu lekarze pobierają próbki tkanek z kilku miejsc w jelicie cienkim. Tkanka ta jest badana pod mikroskopem na obecność bakterii chorobotwórczych i ich zmian chorobowych, a szczególnie bakterii Tropheryma whipplei. Jeśli te próbki tkanek nie potwierdzą diagnozy, lekarz może pobrać próbkę tkanki z powiększonego węzła chłonnego lub wykonać inne testy.

  Test oparty na DNA, znany jako reakcja łańcuchowa polimerazy, który jest dostępny w niektórych ośrodkach medycznych, może wykryć bakterie Tropheryma whipplei w próbkach biopsji lub próbkach płynu rdzeniowego.

• Badania krwi. Twój lekarz może również zlecić badania krwi, takie jak pełna morfologia krwi. Badania krwi mogą wykryć pewne stany związane z chorobą Whipple’a, zwłaszcza anemię, która polega na zmniejszeniu liczby czerwonych krwinek, oraz niskie stężenie albuminy, białka we krwi.

Leczenie choroby Whipple’a

Leczenie choroby Whipple’a polega na stosowaniu antybiotyków, samych lub w połączeniu, które mogą zniszczyć bakterie wywołujące infekcję.

Leczenie jest długotrwałe, na ogół trwa rok lub dwa, w celu zniszczenia bakterii. Ale złagodzenie objawów następuje na ogół znacznie szybciej, często w ciągu pierwszego tygodnia lub dwóch. Większość osób bez powikłań ze strony mózgu lub układu nerwowego wraca do zdrowia po pełnym cyklu antybiotyków.

Wybierając antybiotyki, lekarze często wybierają te, które nie tylko zwalczają infekcje przewodu pokarmowego, ale także przechodzą przez warstwę tkanki wokół mózgu (barierę krew-mózg) w celu wyeliminowania bakterii, które mogły przedostać się do mózgu i ośrodkowego układu nerwowego .

Ze względu na długotrwałe stosowanie antybiotyków lekarz będzie musiał monitorować stan pacjenta pod kątem rozwoju oporności na leki. Jeśli wystąpi nawrót choroby podczas leczenia, lekarz może zmienić antybiotyki.

Leczenie standardowych przypadków

W większości przypadków terapia choroby Whipple’a rozpoczyna się od dwóch do czterech tygodni dożylnego (IV) ceftriaksonu lub penicyliny. Po tej początkowej terapii prawdopodobnie będziesz przyjmować doustny kurs sulfametoksazolu-trimetoprimu (Bactrim, Septra) przez rok do dwóch lat.

Możliwe działania niepożądane ceftriaksonu i sulfametoksazolu-trimetoprimu obejmują reakcje alergiczne, łagodną biegunkę lub nudności i wymioty.

Inne leki, które były sugerowane jako alternatywa w niektórych przypadkach, obejmują doustną doksycyklinę (Vibramycin, Monodox) w połączeniu z lekiem przeciwmalarycznym hydroksychlorochiną (Plaquenil), który prawdopodobnie będziesz musiał przyjmować przez jeden do dwóch lat.

Możliwe skutki uboczne doksycykliny obejmują utratę apetytu, nudności, wymioty i wrażliwość na światło słoneczne. Hydroksychlorochina może powodować utratę apetytu, biegunkę, bóle głowy, skurcze żołądka i zawroty głowy.

Ulga w objawach

Twoje objawy powinny ustąpić w ciągu jednego do dwóch tygodni od rozpoczęcia antybiotykoterapii i całkowicie ustąpić w ciągu około miesiąca.

Ale nawet jeśli objawy szybko ustępują, dalsze testy laboratoryjne mogą ujawnić obecność bakterii przez dwa lub więcej lat po rozpoczęciu przyjmowania antybiotyków. Dalsze badania pomogą lekarzowi określić, kiedy można przerwać przyjmowanie antybiotyków. Regularne monitorowanie może również wskazywać na rozwój oporności na określony lek, często odzwierciedlony w braku poprawy objawów.

Nawet po skutecznym leczeniu choroba Whipple’a może nawrócić. Lekarze zwykle zalecają regularne kontrole. Jeśli wystąpił nawrót, musisz powtórzyć antybiotykoterapię.

Przyjmowanie suplementów

Ze względu na trudności z wchłanianiem składników odżywczych związane z chorobą Whipple’a, lekarz może zalecić przyjmowanie suplementów witaminowych i mineralnych w celu zapewnienia odpowiedniego odżywiania. Twoje ciało może potrzebować dodatkowej witaminy D, kwasu foliowego, wapnia, żelaza i magnezu.

Idę do lekarza

Jeśli masz objawy typowe dla choroby Whipple’a, umów się na wizytę u lekarza. Choroba Whipple’a występuje rzadko, a objawy mogą wskazywać na inne, bardziej powszechne zaburzenia, więc może być trudna do zdiagnozowania. W rezultacie jest często diagnozowany na późniejszych etapach. Jednak wczesna diagnoza zmniejsza ryzyko poważnych zagrożeń dla zdrowia związanych z nieleczeniem choroby.

Jeśli lekarz nie jest pewien diagnozy, może skierować Cię do lekarza specjalizującego się w chorobach przewodu pokarmowego lub innego specjalisty na podstawie objawów, które masz.

Poniższe informacje pomogą Ci przygotować się do wizyty i zrozumieć, czego możesz oczekiwać od lekarza.

Informacje do zebrania z wyprzedzeniem

• Zapisz swoje objawy, w tym, kiedy zauważyłeś je po raz pierwszy i jak mogły się zmienić lub pogorszyć w czasie.
• Zapisz swoje kluczowe informacje medyczne, w tym inne schorzenia, u których zostałeś zdiagnozowany oraz nazwy wszystkich przyjmowanych leków, witamin i suplementów.
• Zapisz kluczowe dane osobowe, w tym wszelkie niedawne zmiany lub stresory w Twoim życiu. Czynniki te mogą być związane z oznakami i objawami przewodu pokarmowego.
• Zabierz ze sobą członka rodziny lub przyjaciela, Jeśli to możliwe. Ktoś, kto ci towarzyszy, może pamiętać coś, co przegapiłeś lub zapomniałeś.
• Zapisz pytania, które chcesz zadać Twój doktor. Przygotowanie listy pytań z wyprzedzeniem może pomóc w maksymalnym wykorzystaniu czasu spędzonego z lekarzem.

W przypadku objawów typowych dla choroby Whipple’a, kilka podstawowych pytań, które należy zadać lekarzowi, obejmuje:

• Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna mojego stanu?
• Czy są jakieś inne możliwe przyczyny mojego stanu?
• Jakich testów diagnostycznych potrzebuję?
• Jakie podejście do leczenia Pan poleca?
• Mam inne schorzenia. Jak mam nimi razem zarządzać?
• Jak szybko spodziewasz się, że moje objawy ustąpią po leczeniu?
• Jak długo będę musiał brać leki?
• Czy jestem zagrożony powikłaniami z powodu tego stanu?
• Czy grozi mi nawrót?
• Jak często będziesz mnie potrzebować do monitorowania?
• Czy muszę zmienić dietę?
• Czy powinienem przyjmować jakieś suplementy diety?
• Czy są jakieś zmiany w stylu życia, które mogę wprowadzić, aby zmniejszyć lub opanować objawy?

Nie wahaj się zadawać innych pytań.

O co może zapytać lekarz

• Jakie masz objawy i kiedy je zauważyłeś?
• Czy z czasem objawy pogorszyły się?
• Czy objawy zwykle nasilają się po posiłku?
• Czy schudłeś bez próby?
• Czy bolą Cię stawy?
• Czy czujesz się słaby lub zmęczony?
• Czy masz trudności z oddychaniem lub kaszel?
• Czy masz problemy z pomieszaniem lub pamięcią?
• Czy zauważyłeś problemy z oczami lub wzrokiem?
• Czy ktoś bliski miał ostatnio podobne oznaki lub objawy?
• Czy zdiagnozowano u Ciebie inne schorzenia, w tym alergie pokarmowe?
• Czy masz w rodzinie choroby jelit lub raka okrężnicy?
• Jakie leki bierzesz, w tym leki na receptę i dostępne bez recepty, witaminy, zioła i suplementy?
• Czy jesteś uczulony na jakieś leki?