Pemphigus: objawy, przyczyny i leczenie

Co to jest pęcherzyca?

Pemphigus to choroba powodująca powstawanie pęcherzy i owrzodzeń na skórze lub błonach śluzowych, na przykład w jamie ustnej lub na genitaliach.

Pemphigus może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej występuje u osób w średnim lub starszym wieku. Ta choroba jest długotrwała (przewlekła), a niektóre jej typy mogą zagrażać życiu bez leczenia. Leczenie lekami zwykle kontroluje chorobę.

Objawy pęcherzycy

Pemphigus powoduje pęcherze na skórze i błonach śluzowych. Pęcherze łatwo pękają, pozostawiając otwarte rany, które mogą wyciekać i ulec zakażeniu.

Objawy dwóch powszechnych typów pęcherzycy są następujące:

• Pemphigus vulgaris. Ten typ zwykle zaczyna się od pęcherzy w jamie ustnej, a następnie na skórze lub błonach śluzowych narządów płciowych. Pęcherze są zazwyczaj bolesne, ale nie swędzą. Pęcherze w jamie ustnej lub gardle mogą utrudniać połykanie i jedzenie.
• Pemphigus foliaceus. Ten typ powoduje pęcherze na klatce piersiowej, plecach i ramionach. Pęcherze są bardziej swędzące niż bolesne. Pemphigus foliaceus nie powoduje pęcherzy w ustach.

Pemphigus różni się od pęcherzycy pęcherzowej, która jest chorobą pęcherzową skóry, która dotyka osoby starsze i może powodować śmierć.

Kiedy musisz iść do lekarza?

Idź do lekarza, jeśli masz pęcherze w jamie ustnej lub na skórze, które się nie goją.

Co powoduje pęcherzycę?

Pemphigus to choroba autoimmunologiczna. Zwykle twój układ odpornościowy wytwarza przeciwciała do zwalczania szkodliwych najeźdźców, takich jak wirusy i bakterie. Ale w przypadku pęcherzycy organizm wytwarza przeciwciała, które uszkadzają komórki skóry i błon śluzowych.

Pemphigus nie jest zaraźliwa. W większości przypadków naukowcy nie wiedzą, co wywołuje chorobę.

Rzadko pęcherzyca jest wywoływana przez zastosowanie inhibitorów konwertazy angiotensyny, penicylaminy i innych leków.

Czynniki ryzyka

Ryzyko wystąpienia pęcherzycy wzrasta, jeśli jesteś w średnim lub starszym wieku. Ta choroba jest bardziej powszechna u osób pochodzenia bliskowschodniego lub żydowskiego.

Powikłania pęcherzycy

Możliwe powikłania pęcherzycy obejmują:

• Infekcja skóry
• Infekcja, która rozprzestrzenia się do krwiobiegu (posocznica)
• Niedożywienie, ponieważ bolesne owrzodzenia jamy ustnej utrudniają jedzenie
• Skutki uboczne leków, takie jak wysokie ciśnienie krwi i infekcja
• Śmierć, jeśli niektóre typy pęcherzycy nie są leczone

Diagnoza pęcherzycy

Pęcherze występują w wielu bardziej powszechnych stanach, więc rzadko zdiagnozowana pęcherzyca może być trudna do zdiagnozowania. Twój lekarz może skierować Cię do specjalisty chorób skóry (dermatologa).

Twój lekarz porozmawia z tobą o twojej historii medycznej i zbada twoją skórę i usta. Ponadto możesz przejść testy, w tym:

• Biopsja skóry. W tym teście wycinek tkanki z blistra jest usuwany i badany pod mikroskopem.
• Badania krwi. Jednym z celów tych testów jest wykrycie i zidentyfikowanie przeciwciał we krwi, o których wiadomo, że są obecne w pęcherzycy.
• Endoskopia. Jeśli masz pęcherzycę zwykłą, lekarz może zlecić wykonanie endoskopii w celu sprawdzenia, czy w gardle nie ma ran. Ta procedura polega na włożeniu elastycznej rurki (endoskopu) do gardła.

Leczenie pęcherzycy

Leczenie zwykle rozpoczyna się od leków, które mają hamować tworzenie się pęcherzy. Generalnie jest bardziej skuteczny, gdy zaczyna się tak wcześnie, jak to możliwe. Jeśli zażywanie narkotyku wywołało twój stan, zaprzestanie jego stosowania może wystarczyć do oczyszczenia pęcherzycy.

Leki

Następujące leki na receptę mogą być stosowane samodzielnie lub w połączeniu, w zależności od rodzaju i ciężkości pęcherzycy oraz od tego, czy masz inne schorzenia:

• Kortykosteroidy. Dla osób z łagodną chorobą może wystarczyć krem ​​kortykosteroidowy, aby to kontrolować. Dla innych podstawą leczenia są doustne kortykosteroidy, takie jak tabletki prednizonu.

  Stosowanie kortykosteroidów przez długi czas lub w dużych dawkach może powodować poważne skutki uboczne, w tym cukrzycę, utratę masy kostnej, zwiększone ryzyko infekcji, wrzody żołądka i redystrybucję tkanki tłuszczowej, prowadzące do okrągłej twarzy.

• Leki immunosupresyjne oszczędzające steroidy. Leki takie jak azatiopryna (Imuran, Azasan), mykofenolan (Cellcept) i cyklofosfamid pomagają powstrzymać układ odpornościowy przed atakowaniem zdrowych tkanek. Leki te mogą powodować poważne skutki uboczne, w tym zwiększone ryzyko infekcji.
• Inne leki. Jeśli leki pierwszego wyboru nie pomagają, lekarz może zasugerować inny lek, taki jak dapson, dożylna immunoglobulina lub rytuksymab (Rituxan).

Leczenie wielu osób poprawia się, chociaż może to zająć lata. Inni muszą przyjmować mniejszą dawkę leku przez czas nieokreślony, aby zapobiec nawrotowi objawów. Niektóre osoby wymagają leczenia w szpitalu – na przykład w celu leczenia ciężkich lub zakażonych ran.

Styl życia i domowe sposoby

Oto kroki, które możesz podjąć, aby poprawić swoją skórę i ogólny stan zdrowia:

• Postępuj zgodnie z instrukcjami lekarza dotyczącymi pielęgnacji ran. Dbanie o rany może pomóc w zapobieganiu infekcjom i bliznom. Twój lekarz może zalecić stosowanie kremów dostępnych bez recepty, które pomagają kontrolować ból.
• Delikatnie umyj skórę. Użyj łagodnego mydła, a następnie nałóż krem ​​nawilżający.
• Chroń swoją skórę. Unikaj czynności, które mogą zranić skórę.
• Unikaj niektórych potraw. Pęcherze w ustach mogą zostać wywołane lub podrażnione przez pikantne, gorące lub ścierne potrawy.
• Zminimalizuj ekspozycję na słońce. Światło ultrafioletowe może wywołać nowe pęcherze.
• Porozmawiaj ze swoim dentystą o utrzymaniu dobrego stanu zdrowia jamy ustnej. Jeśli masz pęcherze w jamie ustnej, prawidłowe szczotkowanie zębów może być trudne. Zapytaj dentystę, co możesz zrobić, aby chronić swoje zdrowie jamy ustnej.

Radzenie sobie i wsparcie

Pemphigus może być trudny do życia, zwłaszcza jeśli wpływa na codzienne czynności lub powoduje utratę snu lub stres. Pomocne może być rozmawianie z innymi chorymi. Możesz znaleźć grupy wsparcia. Zapytaj swojego lekarza o sugestie.

Przygotowanie do wizyty u lekarza

Możesz zostać skierowany do lekarza specjalizującego się w chorobach skóry (dermatolog).

Oto kilka informacji, które pomogą Ci przygotować się do wizyty u lekarza.

Co możesz zrobić

Przed wizytą zrób listę:

• Objawy, które masz i jak długo
• Kluczowe dane osobowe, w tym wszelkie poważne stresy lub ostatnie zmiany w życiu
• Wszystkie przyjmowane leki, witaminy i suplementy, w tym dawki
• Pytania, które należy zadać lekarzowi

W przypadku pęcherzycy kilka podstawowych pytań, które należy zadać lekarzowi, obejmuje:

• Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna moich objawów?
• Czy są inne możliwe przyczyny?
• Czy potrzebne są jakieś testy? Czy te testy wymagają specjalnego przygotowania?
• Jakie zabiegi są dostępne i które Pan poleca?
• Jakich skutków ubocznych mogę się spodziewać po leczeniu?
• Jak długo zajmie wygojenie pęcherzy? Czy zostawiają blizny?
• Czy pęcherze wrócą ponownie?
• Co mogę zrobić na ból?
• Mam inne schorzenia. Jak najlepiej zarządzać nimi razem?
• Czy istnieje ogólna alternatywa dla leku, który mi przepisujesz?

O co może zapytać lekarz

Lekarz może zadać następujące pytania:

• Kiedy zacząłeś odczuwać objawy?
• Czy coś wydaje się złagodzić objawy?
• Jakie kroki podjąłeś, aby samodzielnie leczyć ten stan?
• Czy któryś z tych środków pomógł?
• Czy kiedykolwiek byłeś leczony przez lekarza z powodu tej choroby?
• Jeśli tak, czy stosowałeś jakieś leki na receptę w leczeniu tej choroby skóry? Jeśli tak, czy pamiętasz nazwę leku i przepisaną dawkę?
• Czy wykonałeś biopsję skóry?