Zastosowania elosulfazy alfa, skutki uboczne i ostrzeżenia

Elosulfaza alfa

Nazwa ogólna: elosulfaza alfa [ EE-loe-SUL-face-AL-fa ]

Nazwa marki: Vimizim
Postać dawkowania: roztwór dożylny (1 mg/ml)
Klasa leków: Enzymy lizosomalne

Co to jest elosulfaza alfa?

Elosulfaza alfa zawiera enzym, który naturalnie występuje w organizmie zdrowych ludzi. Niektórym ludziom brakuje tego enzymu z powodu choroby genetycznej. Elosulfaza alfa pomaga uzupełnić brakujący enzym u takich osób.

Elosulfaza alfa jest stosowana w leczeniu niektórych objawów choroby genetycznej zwanej mukopolisacharydozą (MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis) IV (4) typu A lub MPS IV A, zwanej również Morquio Zespół.

MPS IVA to zaburzenie metaboliczne, w którym organizmowi brakuje enzymu potrzebnego do rozkładu niektórych naturalnych substancji. Substancje te mogą gromadzić się w organizmie, powodując powiększenie narządów, nieprawidłową strukturę kości, zmiany rysów twarzy, problemy z oddychaniem, problemy z sercem, utratę wzroku lub słuchu oraz zmiany zdolności umysłowych lub fizycznych.

Elosulfaza alfa może poprawiać zdolność chodzenia i wchodzenia po schodach u osób z tą chorobą. Jednak ten lek nie jest lekarstwem na MPS IVA.

Elosulfazę alfa można również stosować do celów niewymienionych w tym przewodniku po lekach.

Ostrzeżenia

Reakcja alergiczna może wystąpić podczas lub wkrótce po infuzji elosulfazy alfa. Poinformuj swoich opiekunów lub natychmiast uzyskaj pomoc medyczną w nagłych wypadkach, jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy ciężkiej reakcji alergicznej, takie jak dyskomfort w klatce piersiowej, kaszel, problemy z oddychaniem, wymioty, wysypka skórna lub zaczerwienienie, bladość skóry, sine usta lub paznokcie i uczucie jak ty może zemdleć.

Prawdopodobieństwo wystąpienia reakcji na elosulfazę alfa może być większe w przypadku zaburzeń oddychania lub w przypadku wymiotów z gorączką podczas infuzji.

Po otrzymaniu elosulfazy alfa będziesz pod ścisłą obserwacją, aby upewnić się, że nie masz reakcji alergicznej.

Przed zażyciem tego leku

Infuzja elosulfazy alfa może zostać opóźniona w przypadku wystąpienia gorączki lub objawów przeziębienia.

Należy poinformować lekarza, jeśli kiedykolwiek:

• problemy z oddychaniem; lub

• bezdechu sennego i używasz aparatu z ciągłym dodatnim ciśnieniem w drogach oddechowych (CPAP).

Należy poinformować lekarza, jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią.

Nie wiadomo, czy elosulfaza alfa zaszkodzi nienarodzonemu dziecku. Jednak objawy MPS mogą się nasilać w czasie ciąży i mogą powodować problemy zdrowotne zarówno u matki, jak iu dziecka. Korzyści z leczenia MPS mogą przewyższać ryzyko dla dziecka.

Twoje imię i nazwisko może wymagać wpisania do rejestru Morquio A podczas stosowania tego leku. Celem tego rejestru jest śledzenie postępu tego zaburzenia i wpływu elosulfazy alfa na długotrwałe leczenie zespołu Morquio A. Rejestr śledzi również wpływ elosulfazy alfa na dziecko, jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią.

Jak podaje się elosulfazę alfa?

Elosulfazę alfa podaje się we wlewie dożylnym. Lekarz poda ci ten zastrzyk.

Elosulfazę alfa należy podawać powoli, a wlew może trwać do 4 godzin lub dłużej.

Elosulfazę alfa podaje się zwykle raz w tygodniu. Postępuj zgodnie z instrukcjami lekarza.

Dawki elosulfazy alfa zależą od masy ciała (szczególnie u dzieci i młodzieży). Twoje zapotrzebowanie na dawkę może ulec zmianie, jeśli przytyjesz lub schudniesz.

Około 30 do 60 minut przed każdym wstrzyknięciem otrzymasz inne leki, które pomogą zapobiec poważnej reakcji alergicznej.

Po otrzymaniu elosulfazy alfa będziesz pod ścisłą obserwacją, aby upewnić się, że nie masz reakcji alergicznej.

Co się stanie, jeśli pominę dawkę?

Należy skontaktować się z lekarzem w celu uzyskania instrukcji w przypadku opuszczenia terminu wykonania wstrzyknięcia elosulfazy alfa.

Co się stanie, jeśli przedawkuję?

Ponieważ lek ten jest podawany przez pracownika służby zdrowia w warunkach medycznych, przedawkowanie jest mało prawdopodobne.

Czego powinienem unikać przyjmując elosulfazę alfa?

Postępuj zgodnie z instrukcjami lekarza dotyczącymi wszelkich ograniczeń dotyczących jedzenia, napojów lub aktywności.

Skutki uboczne elosulfazy alfa

Uzyskaj pomoc medyczną w nagłych wypadkach, jeśli masz objawy reakcji alergicznej: pokrzywka; trudności w oddychaniu; obrzęk twarzy, warg, języka lub gardła.

Reakcja alergiczna może wystąpić podczas lub wkrótce po infuzji elosulfazy alfa (do 3 godzin później). Poinformuj swoich opiekunów lub natychmiast uzyskaj pomoc medyczną w nagłych wypadkach, jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy ciężkiej reakcji alergicznej, takie jak:

• uczucie, że możesz zemdleć, nawet podczas leżenia;

• kaszel, dyskomfort w klatce piersiowej, duszność;

• wysypka lub zaczerwienienie skóry, nagłe uczucie ciepła lub mrowienia;

• nudności wymioty;

• blada skóra; lub

• niebieskie usta lub paznokcie.

Częste działania niepożądane elosulfazy alfa mogą obejmować:

• nudności, wymioty, ból brzucha;

• ból głowy;

• gorączka, dreszcze; lub

• czuć się zmęczonym.

Chociaż może to nie być działaniem niepożądanym elosulfazy alfa, zwiększony nacisk na rdzeń kręgowy jest powikłaniem MPS IVA, które może wystąpić podczas stosowania tego leku. Należy natychmiast poinformować lekarza, jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy ucisku rdzenia kręgowego:

• ból pleców;

• utrata ruchu w dowolnej części ciała; lub

• utrata kontroli jelit lub pęcherza.

To nie jest pełna lista skutków ubocznych i mogą wystąpić inne. Zadzwoń do lekarza, aby uzyskać poradę medyczną na temat skutków ubocznych. Możesz zgłosić skutki uboczne do FDA pod numerem 1-800-FDA-1088.

Informacje o dawkowaniu elosulfazy alfa

Zwykła dawka dla dorosłych w mukopolisacharydozie typu IV:

2 mg/kg we wlewie dożylnym raz w tygodniu

Uwagi:
– Zaleca się wstępne leczenie lekami przeciwhistaminowymi z lekami przeciwgorączkowymi lub bez nich na 30 do 60 minut przed rozpoczęciem infuzji.
-Patrz Inne uwagi/wskazówki dotyczące podawania, aby uzyskać informacje na temat zalecanej objętości rozcieńczenia i szybkości infuzji.

Zastosowanie: Dla pacjentów z mukopolisacharydozą IVA (MPS IVA; zespół Morquio A)

Zwykła dawka pediatryczna w leczeniu mukopolisacharydozy typu IV:

5 lat lub więcej: 2 mg/kg we wlewie dożylnym raz w tygodniu

Uwagi:
– Zaleca się wstępne leczenie lekami przeciwhistaminowymi z lekami przeciwgorączkowymi lub bez nich na 30 do 60 minut przed rozpoczęciem infuzji.
-Patrz Inne uwagi/wskazówki dotyczące podawania, aby uzyskać informacje na temat zalecanej objętości rozcieńczenia i szybkości infuzji.

Zastosowanie: Dla pacjentów z mukopolisacharydozą IVA (MPS IVA; zespół Morquio A)

Jakie inne leki będą miały wpływ na elosulfazę alfa?

Inne leki mogą wpływać na elosulfazę alfa, w tym leki na receptę i bez recepty, witaminy i produkty ziołowe. Poinformuj swojego lekarza o wszystkich aktualnie stosowanych lekach i wszelkich lekach, które zaczynasz lub przestajesz stosować.

Dalsza informacja

Pamiętaj, trzymaj ten i wszystkie inne leki w miejscu niedostępnym dla dzieci, nigdy nie dziel się swoimi lekami z innymi i używaj tego leku tylko zgodnie z przepisanymi wskazaniami.

Zawsze konsultuj się z lekarzem, aby upewnić się, że informacje wyświetlane na tej stronie dotyczą Twojej sytuacji osobistej.