agranulocytoza; Przyczyny, objawy i leczenie

Agranulocytoza występuje, gdy organizm nie wytwarza wystarczającej ilości białych krwinek (zwanych neutrofilami). Białe krwinki walczą z drobnoustrojami, które powodują, że chorujemy. Agranulocytoza jest stanem zagrażającym życiu, prowadzącym do ciężkiej infekcji. Dostawcy mogą leczyć go lekami, które pomagają organizmowi wytwarzać białe krwinki. Nieleczona może być śmiertelna.

Przegląd

Co to jest agranulocytoza?

Agranulocytoza to zagrażająca życiu choroba krwi. Dzieje się tak, gdy organizm nie wytwarza wystarczającej ilości białych krwinek zwanych neutrofilami. Białe krwinki są częścią układu odpornościowego. Chronią organizm przed infekcjami, zwalczając drobnoustroje powodujące choroby.

Znana również jako granulocytopenia, agranulocytoza jest ciężką postacią neutropenia. Neutropenia to niższy niż normalny poziom białych krwinek. Osoby z niską liczbą białych krwinek są bardzo podatne na infekcje. Mogą zachorować na drobnoustroje, które w przeciwnym razie nie byłyby szkodliwe. Pracownicy służby zdrowia mogą leczyć agranulocytozę za pomocą leków. Nieleczony stan może prowadzić do ciężkich infekcji. Może nawet prowadzić do posocznica (ciężka reakcja na zakażenie) i zgon.

Jakie są rodzaje agranulocytozy?

Istnieją dwa rodzaje agranulocytozy. Może być dziedziczona (obecna przy urodzeniu) lub nabyta.

Dziedziczna agranulocytoza jest wynikiem zaburzenia genetycznego. Ten problem wpływa na wytwarzanie przez organizm białych krwinek. Dziecięca agranulocytoza genetyczna jest rzadką postacią dziedzicznej agranulocytozy. Nazywa się to również zespołem Kostmanna lub wrodzoną agranulocytozą. Noworodki z tym schorzeniem mają nawracające infekcje, gorączkę, stany zapalne i problemy z kośćmi.
Nabyta agranulocytoza może wynikać z niektórych infekcji. Może to również powodować narażenie na chemikalia i niektóre leki na receptę. Leki przeciwnowotworowe i leki przeciwpsychotyczne często powodują nabytą agranulocytozę. Ta postać zaburzenia nazywana jest również agranulocytozą polekową.

Jak powszechna jest agranulocytoza?

Agranulocytoza dotyka około siedmiu osób na 1 milion każdego roku. Nieco częściej występuje u kobiet. Osoby w każdym wieku mogą dostać tę chorobę.

Wrodzona agranulocytoza występuje częściej u niemowląt i dzieci. Nabyta forma pojawia się częściej u dorosłych.

Agranulocytoza występuje częściej u osób, które:

Przechodzą chemioterapię na raka.
Masz choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń lub reumatoidalne zapalenie stawów.
Weź niektóre leki na receptę, takie jak lek przeciwpsychotyczny klozapina (Clozaril®).

Objawy i przyczyny

Co powoduje agranulocytozę?

Granulocyty to białe krwinki, które są częścią układu odpornościowego. Komórki te zawierają enzymy, które zabijają zarazki i rozkładają substancje, które mogą zaszkodzić Twojemu organizmowi. Istnieją trzy rodzaje granulocytów: neutrofile, eozynofile i bazofile.

Agranulocytoza występuje, gdy poziom neutrofili jest niebezpiecznie niski. Jeśli nie masz wystarczającej liczby neutrofili, jesteś narażony na częste lub przewlekłe (długotrwałe) infekcje. Ryzyko ciężkiej infekcji wzrasta z czasem, jeśli poziom neutrofili pozostaje niski.

Co powoduje nabytą agranulocytozę?

Kilka rodzajów leków na receptę powoduje nabytą agranulocytozę. Infekcje, inne schorzenia i narażenie na chemikalia mogą również prowadzić do zaburzenia. Przyczyny agranulocytozy obejmują:

Zaburzenia autoimmunologiczne, w tym toczeń i reumatoidalne zapalenie stawów.
Choroba szpiku kostnego i zaburzenia niewydolności szpiku kostnego, takie jak niedokrwistość aplastyczna.
Chemoterapia.
Narażenie na toksyny lub chemikalia, takie jak ołów lub rtęć.
Infekcje takie jak malaria, gruźlica i gorączka plamista Gór Skalistych.
Leki na receptę, w tym niektóre antybiotyki, leki przeciwpsychotyczne i leki stosowane w leczeniu problemów z tarczycą.
Złe odżywianie i niedobory witamin.

Jakie są objawy agranulocytozy?

Sama agranulocytoza nie daje żadnych objawów. Osoby z zaburzeniem mają objawy infekcji. Objawy agranulocytozy mogą pojawiać się nagle lub stopniowo. Zawierają:

Gorączka i dreszcze.
Szybsze tętno i oddychanie.
Nagłe niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie), które może powodować zawroty głowy lub osłabienie.
Osłabienie i zmęczenie mięśni.
Ból jamy ustnej i gardła oraz krwawienie, zapalenie dziąseł.
Wrzody (owrzodzenia) w jamie ustnej i gardle, które utrudniają połykanie.

Diagnoza i testy

Jak diagnozuje się agranulocytozę?

Neutrofile to rodzaj białych krwinek, które zwalczają infekcje w organizmie. Agranulocytoza występuje, gdy bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych (ANC) jest mniejsza niż 100 granulocytów obojętnochłonnych na mikrolitr krwi. Zwykle ludzie mają co najmniej 1500 neutrofili na mikrolitr.

Aby zdiagnozować agranulocytozę, Twój lekarz zleci badanie krwi. Ten test, zwany a morfologia krwi (CBC), sprawdza poziom neutrofili we krwi. Twój lekarz może również wziąć próbka twojego szpiku kostnego aby ocenić, w jaki sposób organizm wytwarza białe krwinki. Twój dostawca zapyta również o twoje objawy, leki, niedawne infekcje i narażenie na chemikalia. Jeśli twój dostawca uważa, że masz dziedziczną postać choroby, możesz potrzebować testu genetycznego.

Zarządzanie i leczenie

Jak leczy się agranulocytozę?

Jeśli leki na receptę powodują objawy, konieczne jest zaprzestanie ich przyjmowania. Porozmawiaj ze swoim dostawcą o tym, jak bezpiecznie się zatrzymać. Leczenie agranulocytozy obejmuje:

Antybiotyki: Jeśli masz infekcję, Twój lekarz przepisze antybiotyki i inne leki, aby złagodzić objawy.
Czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF): Twój lekarz może zalecić zastrzyki leku, który pomoże Twojemu organizmowi szybciej wytwarzać białe krwinki, w szczególności neutrofile. Twój dostawca może przepisać filgrastym (Neupogen®), pegfilgrastym (Neulasta®) lub lenograstym (Granocyte®).
Leki immunosupresyjne: Jeśli zaburzenie autoimmunologiczne powoduje agranulocytozę, Twój lekarz może zalecić leki, takie jak prednizon. Leki te hamują (uspokajają) układ odpornościowy.
Przeszczep szpiku kostnego: Jeśli inne metody leczenia nie są skuteczne, możesz potrzebować przeszczepu szpiku kostnego. Podczas tej procedury otrzymujesz szpik kostny od dawcy, dzięki czemu możesz produkować więcej białych krwinek.
Zapobieganie infekcji: Osoby z agranulocytozą powinny uważać, aby uniknąć infekcji. Często myj ręce, unikaj tłumów i chroń twarz w miejscach publicznych.

Zapobieganie

Czy mogę zapobiec agranulocytozie?

Możesz nie być w stanie zapobiec agranulocytozie. Jeśli przyjmujesz leki na receptę, które obniżają liczbę białych krwinek, porozmawiaj ze swoim lekarzem. Możesz potrzebować regularnych badań krwi, aby sprawdzić, ile neutrofili wytwarza twój szpik kostny. Jeśli masz chemioterapię na raka, Twój lekarz może zalecić zastrzyki, aby poprawić zdolność organizmu do wytwarzania białych krwinek.

Perspektywy / Prognozy

Jakie są perspektywy dla osób z agranulocytozą?

Agranulocytozę można leczyć lekami, ale perspektywy różnią się w zależności od osoby. Dorośli w wieku powyżej 65 lat są bardziej narażeni na komplikacje, takie jak posocznica. Agranulocytoza może powodować poważne problemy u osób z innymi schorzeniami, takimi jak choroba nerek, choroba serca lub problemy z oddychaniem.

Nieleczona agranulocytoza prowadzi do ciężkiej infekcji i śmierci. Ryzyko infekcji wzrasta, im dłużej liczba neutrofili pozostaje niebezpiecznie niska.

Żyć z

Kiedy powinienem zgłosić się do lekarza w sprawie agranulocytozy?

Agranulocytoza zagraża życiu. Niezbędne jest natychmiastowe poszukiwanie diagnozy i leczenia. Jeśli masz oznaki infekcji, skontaktuj się z dostawcą. Poinformuj swojego lekarza, jeśli masz częste infekcje lub infekcje, które trwają przez długi czas.

Agranulocytoza jest poważną chorobą, ale można ją leczyć. Poinformuj swojego dostawcę od razu, jeśli masz objawy infekcji, zwłaszcza jeśli masz infekcje, które często pojawiają się i znikają. Jeśli masz chorobę autoimmunologiczną lub przyjmujesz leki na receptę, które zmniejszają liczbę białych krwinek, bardzo ważne jest, aby często odwiedzać swojego lekarza. Dzięki regularnym kontrolom Twój lekarz może monitorować Twoje zdrowie i pomóc Ci uniknąć infekcji.

Tags: informacje o opiece zdrowotnej new information for patient