Co to jest drobnokomórkowy rak płuca?

Rak drobnokomórkowy płuc (SCLC) stanowi około 15% wszystkich nowotworów płuc.Może powodować objawy, od zmęczenia po odkrztuszanie krwi, i jest bardziej agresywny niż częstszy niedrobnokomórkowy rak płuc (NSCLC). Palenie jest główną przyczyną SCLC i do potwierdzenia diagnozy potrzebna jest biopsja. Chociaż początkowo może reagować na radioterapię i chemioterapię, SCLC może się szybko rozprzestrzeniać, często czyniąc operację lub ostateczne wyleczenie mniej opłacalnym.

Objawy drobnokomórkowego raka płuc

Na początku ten typ raka zwykle nie powoduje żadnych zauważalnych problemów. Ale gdy objawy się zaczną, mogą gwałtownie się pogorszyć w ciągu kilku tygodni.

Pierwsze objawy drobnokomórkowego raka płuca mogą wynikać z upośledzenia czynności płuc, takich jak duszność. Ale wczesne objawy SCLC mogą mieć charakter ogólnoustrojowy (obejmujący ogólny metabolizm lub funkcjonowanie organizmu), jak utrata masy ciała.

Skutki SCLC mogą obejmować:

• Uporczywy kaszel
• Krwioplucie (odkrztuszanie krwi)
• Przewlekła i/lub ostra duszność
• świszczący oddech
• Uporczywe zapalenie płuc lub zapalenie oskrzeli
• Nawracające infekcje płuc
• Obrzęk szyi i/lub twarzy z powodu inwazji żyły głównej górnej
• Ochrypły głos
• Problemy z połykaniem
• Dyskomfort w klatce piersiowej
• Zmęczenie
• Niewyjaśniona utrata wagi
• Bóle mięśni

• Pałkowanie (zaokrąglanie) palców

Gdy guz rośnie, może naciekać struktury w pobliżu płuc, takie jak klatka piersiowa, przełyk i gardło, z odpowiednimi objawami.

Oznaki przerzutów

Jeśli SCLC daje przerzuty (rozprzestrzenia się) na inne obszary ciała, jest bardziej prawdopodobne, że będzie miał objawy ogólnoustrojowe, niż gdy jest ograniczony do płuc. SCLC z przerzutami może również powodować problemy związane z lokalizacją docelową w organizmie – czasami bez powodowania w ogóle objawów związanych z płucami.

Skutki przerzutowego SCLC mogą obejmować:

• Obrzęk lub bolesność jednej ręki lub nogi z powodu przerzutów do węzłów chłonnych
• Bóle głowy, drgawki, zmiany widzenia, zmiany zachowania i / lub osłabienie jednej strony ciała z powodu przerzutów do mózgu
• Ból lub złamanie pleców, biodra, nóg, barku lub żeber w wyniku przerzutów do kości
• Dyskomfort lub ból brzucha, żółtaczka (zażółcenie skóry lub oczu) z powodu przerzutów do wątroby
• Ból lub dyskomfort w jamie brzusznej z powodu przerzutów do nadnerczy

Efekty paranowotworowe

SCLC może również powodować zespoły paranowotworowe. Te stany występują, gdy komórki rakowe wytwarzają hormony, które przemieszczają się przez krwioobieg i stymulują inne narządy lub komórki, zazwyczaj w szkodliwy sposób.

Chociaż rzadko, te efekty paranowotworowe są częstsze w przypadku SCLC niż w przypadku innych rodzajów raka płuc i mogą być pierwszymi zauważalnymi objawami choroby.

Skutki paranowotworowe SCLC mogą obejmować:

• Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku: utrata koordynacji, nieregularne ruchy gałek ocznych i problemy z kontrolowaniem głosu

• Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona: osłabienie i zmęczenie ramion, zmiany widzenia i trudności w połykaniu

• Polineuropatia: Zmniejszone czucie i/lub osłabienie mięśni w całym ciele

• Zespół nieprawidłowego wydzielania hormonu antydiuretycznego (SIADH): Osłabienie, zmęczenie i niski poziom sodu we krwi

• Paranowotworowe limbiczne zapalenie mózgu, które powoduje zmiany osobowości i zaburzenia pamięci

Przyczyna

SCLC jest silnie powiązany z paleniem, chociaż wiąże się również z innymi czynnikami ryzyka, takimi jak narażenie na radon i azbest. Częstość występowania SCLC spada w Stanach Zjednoczonych, a zmniejszenie liczby osób palących uważa się za możliwe wytłumaczenie, dlaczego tak się dzieje.

Ogólnie rzecz biorąc, SCLC zwykle zaczyna się w dużych oskrzelach (drogach oddechowych) płuc. Ten typ raka płuca zaczyna się rozwijać, gdy mutacja (zmiana w genach) powoduje, że komórki płuc zachowują się w nieprawidłowy i agresywny sposób.

Mutacje, które prowadzą do tego typu raka, zostały wykryte w nabłonku oskrzeli (wyściółce) osób z SCLC. Zmiany genetyczne powodują problemy, które obejmują:

• Osłabiona funkcja odpornościowa
• Proliferacja wzrostu komórek rakowych
• predyspozycja do rozprzestrzeniania się komórek rakowych na inne obszary ciała

Genetyka

Geny związane z rakiem obejmują onkogeny i geny supresorowe guza.

Onkogeny to geny, które na początku są zdrowe, ale gdy zostaną zmienione, mogą prowadzić do raka. Geny supresorowe nowotworu to zdrowe geny, które zapobiegają rakowi, ale przestają działać prawidłowo, gdy są zmienione przez mutacje.

Zmiany w tych dwóch typach genów są bardziej znaczące w SCLC niż w innych typach raka płuc, a osoby z tym rakiem mogą mieć więcej niż jeden typ mutacji genów.

Przykłady mutacji genów związanych z SCLC obejmują geny supresorowe guza RB1 i TP53.

Diagnoza

Rozpoznanie SCLC obejmuje szereg metod, w tym nieinwazyjne badania obrazowe, bronchoskopię i biopsję.

Niektóre charakterystyczne cechy SCLC można zdefiniować za pomocą badań obrazowych, takich jak prześwietlenie klatki piersiowej, tomografia komputerowa (CT), rezonans magnetyczny (MRI), ultradźwięki i pozytonowa tomografia emisyjna (skan PET). Ale te cechy nie są wystarczająco wiarygodne, aby definitywnie odróżnić SCLC od innych rodzajów raka płuc, a nawet od raka, który dał przerzuty do płuc z innych części ciała.

Często badania obrazowe innych obszarów ciała poza płucami są również potrzebne do ustalenia, czy wystąpiły przerzuty SCLC.

Biopsja

Najbardziej ostatecznym sposobem sprawdzenia, czy rak jest NCLC, jest próbka biopsji płuca pobrana za pomocą bronchoskopu, igły lub zabiegu chirurgicznego. Podczas zabiegu bronchoskopii elastyczne urządzenie wyposażone w kamerę jest wprowadzane do nosa lub ust i wprowadzane w dół gardła do oskrzeli w płucach.

Korzystając z bronchoskopu, Twój lekarz zajrzy do wnętrza Twoich dróg oddechowych i pobierze niewielką próbkę guza, aby można go było dokładnie przeanalizować.

Jeśli guz nie może być biopsji za pomocą bronchoskopii (na przykład ze względu na to, że znajduje się w niedostępnym miejscu), lekarz może uzyskać próbkę biopsyjną za pomocą igły wprowadzonej przez ścianę klatki piersiowej lub z bardziej rozległym zabiegiem chirurgicznym. Te inwazyjne techniki są zwykle kierowane obrazowaniem, aby można było zidentyfikować właściwy obszar.

Po pobraniu próbki tkanki, rodzaj nowotworu jest diagnozowany poprzez badanie jego mikroskopowego wyglądu. SCLC ma charakterystyczny wygląd, z małymi, stosunkowo nieregularnie wyglądającymi komórkami płucnymi, które nie są ustawione tak, jak zdrowe komórki płucne.

Inscenizacja

Tradycyjnie SCLC klasyfikuje się na podstawie systemu oceny stopnia zaawansowania Veterans Administration Lung Study Group (VALG) jako SCLC o ograniczonym lub rozległym stadium.

• Rak płuca o ograniczonym stopniu zaawansowania: SCLC występuje tylko w jednym płucu i mógł rozprzestrzenić się do pobliskich węzłów chłonnych nadobojczykowych lub do śródpiersia (przestrzeń między płucami), ale nie dał przerzutów do innych obszarów ciała.

• Rak płuca w zaawansowanym stadium: SCLC dał przerzuty do innego obszaru ciała, takiego jak odległe węzły chłonne, kości lub mózg.

Około 60% do 70% osób z SCLC ma już rozległą chorobę w momencie diagnozy.

Ponadto SCLC jest również klasyfikowany zgodnie z systemem stopniowania stosowanym w przypadku NSCLC, który jest znany jako system stopniowania guza do węzłów chłonnych (TNM).

Wykorzystuje to strukturę klasyfikacyjną opartą na wielkości guza, stopniu zajęcia węzłów chłonnych i rozległości przerzutów.

Inscenizacja TNM jest bardziej opisowa. Wykorzystuje wartości liczbowe z zakresu od 0 (najłagodniejsze) do 4 (najbardziej dotkliwe) dla każdego z trzech czynników, a także podkategorie oznaczone literami.

Leczenie

Leczenie SCLC obejmuje kombinację chemioterapii, radioterapii i operacji. Jeśli masz tego typu nowotwór, Twój plan leczenia zostanie dostosowany na podstawie ciężkości nowotworu, a także ogólnego stanu zdrowia, w tym zdolności do wytrzymania i gotowości do leczenia.

Chemoterapia

Chemioterapia jest jedną z metod leczenia drobnokomórkowego raka płuca, zwłaszcza gdy zajęte są węzły chłonne lub przerzuty. To podejście wykorzystuje silne leki do niszczenia komórek rakowych. Jednak chemioterapia może być intensywna i może powodować skutki uboczne, takie jak wypadanie włosów i nudności.

Szereg leków chemioterapeutycznych jest zatwierdzonych do leczenia SCLC, w tym mustargen (chlorowodorek mechloretaminy) i metotreksat.

Immunoterapia

Immunoterapia to rodzaj chemioterapii stosowanej w celu zmodyfikowania własnego układu odpornościowego organizmu w celu zwalczania choroby. W przeciwieństwie do tradycyjnych rodzajów chemioterapii, immunoterapia zwykle nie powoduje rozległych ogólnoustrojowych skutków ubocznych, a dokładniej jest ukierunkowana na leczenie określonego typu raka.

Tecentriq (atezolizumab), Opdivo (niwolumab) i Keytruda (pembrolizumab) należą do rodzajów immunoterapii stosowanych w leczeniu SCLC. Czasami immunoterapia jest stosowana w połączeniu z innymi rodzajami chemioterapii, zwłaszcza w przypadku nawrotowego raka.

Radioterapia

Zarówno w przypadku raka o ograniczonym, jak i rozległym stadium, radioterapia jest często stosowana wraz z chemioterapią i/lub zabiegiem chirurgicznym. Radioterapia wykorzystuje silne promieniowanie rentgenowskie do niszczenia komórek rakowych i może przedłużyć przeżycie.

Może jednak powodować skutki uboczne, w tym osłabienie układu odpornościowego i zmęczenie. Zwiększa również ryzyko rozwoju innego raka w przyszłości.

Profilaktyczne napromienianie czaszki (PCI) — profilaktyczna radioterapia mózgu — jest czasami zalecane w celu zmniejszenia ryzyka przerzutów do mózgu, bardzo częstego miejsca nawrotu raka. Skutki uboczne mogą obejmować zmiany poznawcze, takie jak zmniejszona pamięć i koncentracja.

Chirurgia

Chirurgia nie jest powszechnym podejściem w leczeniu SCLC, ponieważ ten typ nowotworu często ma przerzuty w momencie diagnozy. Jednak czasami rozważa się operację chirurgiczną w przypadku bardzo wczesnych nowotworów o ograniczonym stopniu zaawansowania, gdy w płucu znajduje się mały izolowany guzek.

Naświetlanie można rozważyć przed zabiegiem chirurgicznym w celu zmniejszenia guza i po zabiegu, aby zapobiec nawrotowi. Chemioterapia adjuwantowa (chemioterapia po operacji) jest zwykle zalecana, jeśli operacja jest wykonywana w przypadku drobnokomórkowego raka płuca.

Operacja może być zalecana nawet w przypadku zaawansowanej choroby, gdy może pomóc złagodzić objawy i poprawić jakość życia, na przykład poprzez usunięcie przerzutów blokujących jelito.

Terapia paliatywna

Oprócz leczenia SCLC możesz również potrzebować opieki paliatywnej – leczenia w celu złagodzenia objawów.

Na przykład możesz potrzebować leków zmniejszających nudności, częste działanie niepożądane chemioterapii. Możesz również potrzebować leków przeciwbólowych, jeśli masz przerzuty do kości.

Terapia paliatywna może również obejmować interwencje, takie jak suplementacja tlenu, jeśli masz trudności z oddychaniem. A jeśli masz niedokrwistość (niski poziom czerwonych krwinek) z powodu problemu takiego jak odkrztuszanie krwi, może być konieczne przetoczenie krwi.

Jeśli masz jakiekolwiek dokuczliwe objawy swojej choroby, nie wahaj się poprosić o leczenie, ponieważ terapia paliatywna może poprawić jakość Twojego życia na każdym etapie opieki onkologicznej. Twoje paliatywne leczenie raka może ulec zmianie w czasie trwania choroby.

Rokowanie

Ogólnie rzecz biorąc, im mniejszy rozmiar i mniej rozpowszechniony SCLC, tym lepsze przewidywane przeżycie. Podeszły wiek, gorszy stan sprawności i efekty paranowotworowe są również związane z gorszym ogólnym rokowaniem.

Immunohistochemia to technika, w której markery biochemiczne są identyfikowane przez chemiczną obróbkę próbek biopsyjnych. Niektóre markery wiążą się z korzystnym lub niekorzystnym rokowaniem lub przewidywaną odpowiedzią na leczenie. Jednak te podejścia są wciąż w fazie rozwoju.

Dowiedzenie się, że masz SCLC może być oszałamiające, zwłaszcza że ten typ raka jest często rozpoznawany, gdy jest już w dość zaawansowanym stadium. Ponieważ SCLC może nie reagować dobrze na standardowe leczenie, warto rozważyć rozmowę z lekarzem na temat udziału w badaniu klinicznym. Pomocne może być również nawiązanie kontaktu z grupą wsparcia. I nie wahaj się zwrócić o pomoc do zespołu medycznego i własnej rodziny lub przyjaciół, gdy rozpoczynasz swój plan leczenia.