Co to jest rak kory nadnerczy?

Rak kory nadnerczy lub rak kory nadnerczy jest rzadką postacią raka, która atakuje zewnętrzną warstwę nadnerczy. Gruczoły te znajdują się na górze obu nerek i produkują hormony regulujące ważne procesy zachodzące w organizmie.

Ten typ raka występuje u mniej niż jednej osoby na milion rocznie i u większej liczby kobiet niż mężczyzn (stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1:1,5). Najczęściej diagnozuje się ją u osób po czterdziestce i pięćdziesiątce, ale może wystąpić u dzieci (najczęściej z zespołem Li-Fraumeni).

Chociaż rak kory nadnerczy jest bardzo rzadki, jest to jeden z najczęstszych nowotworów nadnerczy.

Objawy raka kory nadnerczy

Kora nadnerczy jest odpowiedzialna za produkcję hormonów, które pomagają regulować funkcje organizmu. W niektórych przypadkach rak kory nadnerczy może wpływać na produkcję hormonów, powodując objawy. Dzieje się tak, gdy działa guz kory nadnerczy. Niedziałający guz nie spowoduje zaburzeń równowagi hormonalnej.

Pacjenci mogą zgłaszać się z:

• Objawy spowodowane nadprodukcją hormonów (40%)
• Ból brzucha lub uczucie pełności lub ból w boku (40%)
• Brak objawów, ale guz jest wykrywany podczas niepowiązanej pracy (20%)

Objawy związane z wydzielaniem hormonów zależą od wydzielanych hormonów. Większość guzów hormonalnie czynnych wydziela androgeny, kortyzol lub ich kombinację.

Objawy nadmiaru hormonów mogą obejmować:

• Glikokortykosteroidy, takie jak kortyzol: wywołujące objawy zespołu Cushinga, takie jak przyrost masy ciała, cukrzyca, osłabienie mięśni
• Androgeny, takie jak testosteron: nie powodują objawów u mężczyzn, ale u kobiet zwiększają wzrost włosów na ciele, łysienie, trądzik i zmiany w cyklu menstruacyjnym
• Estrogeny (rzadko): Wzrost tkanki piersi u mężczyzn, nieregularne miesiączki u kobiet
• Mineralokortykoidy, takie jak aldosteron: powodują wysokie ciśnienie krwi i niski poziom potasu

Objawy nadprodukcji hormonów częściej powodują zauważalne objawy u dzieci niż u dorosłych.

Gdy guzy kory nadnerczy nie wytwarzają nadmiaru hormonów, mogą w ogóle nie powodować objawów. Osoba może zauważyć objawy tylko wtedy, gdy rak staje się większy lub rozprzestrzenia się.

Powoduje

Eksperci nie do końca wiedzą, co powoduje raka kory nadnerczy. Jednak niektóre mutacje DNA lub zespoły genetyczne mogą zwiększać ryzyko zachorowania na ten rodzaj raka.

Do uwarunkowań genetycznych, które mogą odgrywać rolę w rozwoju guzów kory nadnerczy należą:

• Zespół Li-Fraumeni
• Zespół Beckwitha-Wiedemanna

• Rodzinna polipowatość gruczolakowata (FAP)

• Zespół Lyncha

• Mnogie nowotwory endokrynologiczne (MEN1)

• Zespół von Hippel-Lindau

• Kompleks Carney

Diagnoza

Osoby z rakiem kory nadnerczy często dowiadują się, że mają raka podczas wykonywania testów lub obrazowania innych schorzeń. Na przykład, jeśli lekarz podejrzewa, że ​​dana osoba ma zespół Cushinga, nieprawidłowe wyniki badań poziomu hormonów mogą prowadzić do dalszych badań.

Egzaminy i procedury stosowane w diagnostyce raka kory nadnerczy obejmują:

• Badanie fizykalne: lekarz zapyta o twoje objawy. Mogą szukać oczywistych oznak braku równowagi hormonalnej, takich jak okrągła, pełna twarz.

• Historia medyczna i rodzinna: Lekarz zapyta, czy masz historię raka w rodzinie lub chorobę dziedziczną, która może zwiększać ryzyko zachorowania na ten rodzaj raka.

• Test moczu w celu sprawdzenia poziomu kortyzolu lub 17-ketosteroidów: Wysoki poziom obu może być oznaką problemu z korą nadnerczy.

• Testy supresji deksametazonem: Testy te mogą sprawdzić, czy nadnercza wytwarzają nadprodukcję kortyzolu. Mogą również sprawdzić, czy przysadka jest przyczyną nadprodukcji hormonów.

• Badanie chemii krwi: nieprawidłowe poziomy niektórych substancji we krwi mogą wskazywać na problem.

• Biopsja: Podczas tej procedury pracownik służby zdrowia pobiera próbkę tkanki do zbadania i przetestowania. Może się to zdarzyć, jeśli lekarz zauważy wzrost podczas obrazowania.

• Tomografia komputerowa (CT): Ten test obrazowania pozwala lekarzowi sprawdzić narządy wewnętrzne i tkanki.

• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI): MRI jamy brzusznej może pomóc w diagnozowaniu raka kory nadnerczy.

• Pozytonowa tomografia emisyjna (PET): Ten rodzaj obrazowania sprawdza obecność komórek rakowych.

• Angiografia nadnerczy: Ta procedura umożliwia lekarzowi sprawdzenie zablokowania tętnic nadnerczy.

• Flebografia nadnerczy: Ta procedura umożliwia lekarzowi sprawdzenie zablokowania żył nadnerczy.

• Skan MIBG: To badanie obrazowania jądrowego można przeprowadzić w celu sprawdzenia obecności guza chromochłonnego, innego rodzaju guza nadnerczy. Wykorzystuje niewielką ilość radioaktywnego MIBG (jod-131-metajodobenzyloguanidyna), która jest wchłaniana przez komórki, takie jak pheochromocytoma.

Żadne z tych narzędzi nie jest w stanie samodzielnie zdiagnozować raka kory nadnerczy. Lekarz może użyć ich w połączeniu, aby postawić diagnozę.

Podczas diagnozowania raka kory nadnerczy lekarz oceni również stopień raka zgodnie z jego rozmiarem i tym, czy rozprzestrzenił się na inne obszary.

Leczenie

Jedynym środkiem chemioterapeutycznym zatwierdzonym do leczenia raka kory nadnerczy jest mitotan.

Leczenie raka kory nadnerczy zależy od stadium zaawansowania nowotworu. We wczesnych stadiach leczeniem pierwszego rzutu jest zazwyczaj usunięcie chorego nadnercza, zwane również adrenalektomią.

Lekarze mogą również zalecić chemioterapię lub radioterapię pooperacyjną. Nazywa się to terapią adjuwantową. Ma na celu zabicie wszelkich pozostałych komórek rakowych i zminimalizowanie ryzyka nawrotu raka.

W późniejszych stadiach, gdy rak rozprzestrzenił się gdzie indziej, lekarze mogą zalecić sam mitotan lub w połączeniu z innymi środkami chemioterapeutycznymi.

Lekarze mogą również zalecić operację i radioterapię jako środki opieki paliatywnej, gdy rak jest w późniejszych stadiach. Procedury te mogą poprawić jakość życia danej osoby poprzez łagodzenie objawów, ale nie oczekuje się, że będą leczące.

Obecnie badane są terapie biologiczne i celowane jako możliwe sposoby leczenia raka kory nadnerczy. Terapia biologiczna lub immunoterapia wykorzystuje układ odpornościowy organizmu do ataku na raka. Leki do terapii celowanej atakują określone komórki rakowe, nie szkodząc zdrowym.

Jak dotąd ani leki celowane, ani immunoterapia nie dowiodły swojej skuteczności w tej chorobie, a badania kliniczne są w toku.

Rokowanie

Rokowanie dla osób z rakiem kory nadnerczy zależy od stadium zaawansowania nowotworu. Szacowane pięcioletnie przeżycie dla osób z rakiem nadnerczy to:

• Zlokalizowane: 74%
• Regionalny: 56%
• Odległość: 37%

Korona

Postawienie diagnozy raka kory nadnerczy może być katastrofalne. Nawet jeśli zostaniesz złapany na wczesnym etapie, usłyszenie słowa „rak” może być przytłaczające.

Oto kilka sugestii dotyczących radzenia sobie z diagnozą raka:

• Szukaj wsparcia: Poproś rodzinę i przyjaciół o pomoc. Bądź konkretny w swoich prośbach. Potrzebujesz przejazdów na spotkania? Masz problemy z gotowaniem dla siebie i potrzebujesz pomocnej dłoni? Dodatkowo, grupy wsparcia onkologicznego mogą zaoferować inny system wsparcia. Mogą pomóc Ci połączyć się z ludźmi, którzy dokładnie wiedzą, przez co przechodzisz.

• Porozmawiaj ze swoim lekarzem: czy masz do czynienia ze skutkami ubocznymi? Zapytaj swojego lekarza o możliwości radzenia sobie ze skutkami ubocznymi.

• Poszukaj pomocy finansowej: leczenie raka jest drogie. Zmniejsz stres finansowy, szukając wsparcia finansowego dla osób żyjących z rakiem. Na przykład Koalicja Pomocy Finansowej w Raku może zaoferować Ci środki finansowe i wskazówki.

Streszczenie

Rak kory nadnerczy jest rzadką postacią raka, która rozpoczyna się w zewnętrznej warstwie nadnerczy. Jeśli guz wytwarza hormony, może powodować objawy związane z brakiem równowagi hormonalnej. Jeśli tak się nie stanie, mogą nie wystąpić objawy, chyba że się rozprzestrzeni.

Ten rzadki rak nie ma znanych przyczyn innych niż związane z pewnymi chorobami genetycznymi. Rozpoznaje się ją za pomocą obrazowania, badań krwi i moczu oraz biopsji. Leczenie we wczesnych stadiach polega na chirurgicznym usunięciu nadnercza. W bardziej zaawansowanych stadiach może być leczony chirurgicznie, chemioterapią lub radioterapią.

„Masz raka”. Kiedy lekarz używa tych słów, może się wydawać, że twoje życie się rozpada. Postawienie diagnozy raka może być przerażające i przytłaczające. Ale dostępne są opcje leczenia, nawet w przypadku tej rzadkiej postaci raka.

Wczesna diagnoza oznacza większe prawdopodobieństwo uzyskania lepszego wyniku. Jeśli zauważysz dziwne objawy, które mogą sygnalizować brak równowagi hormonalnej, nie ignoruj ​​ich. Porozmawiaj z lekarzem, jeśli masz w rodzinie choroby genetyczne związane z rakiem kory nadnerczy. To ostrzega ich, aby uważnie przyglądali się zdrowiu nadnerczy.