Makroglobulinemia Waldenstroma

Rzadki rak makroglobulinemia Waldenstroma (WM) jest rodzajem chłoniaka nieziarniczego, w którym występuje nadprodukcja białka M. Nagromadzenie białka może prowadzić do problemów z krwawieniem, widzeniem i układem nerwowym. WM jest czasami nazywany chłoniakiem limfoplazmatycznym.

Przegląd

Co to jest makroglobulinemia Waldenstroma (WM)?

WM jest rzadkim rodzajem raka krwi, w którym występują nieprawidłowe limfocyty (główne komórki tkanki limfatycznej) w szpiku kostnym lub w węzłach chłonnych. Komórki te wytwarzają nienormalnie duże ilości pewnego typu przeciwciała (immunoglobuliny M lub IgM), znanego jako makroglobulina. Każde przeciwciało wytwarzane przez nieprawidłowe komórki jest takie samo, dlatego nazywa się je białkiem monoklonalnym lub po prostu białkiem M. Nagromadzenie tego białka M w organizmie może prowadzić do wielu objawów WM, w tym nadmiernego krwawienia, problemów ze wzrokiem i problemów z układem nerwowym.

WM to wolno rozwijający się nowotwór, który lekarze klasyfikują jako chłoniak nieziarniczy. Czasami nazywa się to chłoniak limfoplazmatyczny. Zwykle występuje u osób w wieku powyżej 60 lat i może zagrażać życiu. Częściej występuje u mężczyzn niż kobiet.

Jak powszechna jest makroglobulinemia Waldenstroma (WM)?

Lekarze diagnozują około 1000-1500 nowych przypadków rocznie. WM występuje częściej u mężczyzn niż kobiet i częściej u osób rasy białej niż w innych grupach etnicznych.

Jakie są czynniki ryzyka makroglobulinemii Waldenstroma (WM)?

Do osób o wyższym ryzyku WM należą osoby, które:

Masz więcej niż 65 lat
Masz rodzinną historię WM lub innych chłoniaków
są białe
są męskie
Masz pewne schorzenia i choroby autoimmunologiczne, takie jak zapalenie wątroby typu C i zespół Sjögrena i/lub gammopatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS)

Objawy i przyczyny

Co powoduje makroglobulinemię Waldenstroma (WM)?

Lekarze nie wiedzą, co powoduje WM, ale uważają, że wiąże się to z mutacją genu. Ostatnie badania wykazały, że komórki WM mają mutację (zmianę) w genie znanym jako MYD88, który normalnie pomaga komórkom układu odpornościowego sygnalizować sobie nawzajem i pomaga utrzymać je przy życiu.

Posiadanie członka rodziny z WM lub innymi chłoniakami może zwiększać ryzyko zachorowania, ale często nie jest jasne, w jaki sposób ich posiadanie zwiększa ryzyko Amerykański Departament Spraw Weteranów uważa, że chłoniak nieziarniczy jest ogólnie powiązany z narażeniem na agenta Orange .

Jakie są objawy makroglobulinemii Waldenstroma (WM)?

Niektóre przypadki WM nie dają żadnych objawów. Lekarze odkrywają niektóre przypadki, gdy badają ludzi z innych powodów.

Kiedy WM powoduje objawy, najczęstsze objawy to:

Anemia lub stan braku wystarczającej liczby czerwonych krwinek lub hemoglobiny. Hemoglobina rozprowadza tlen po całym ciele.
Gorączka
Utrata apetytu
Nocne poty
Słabość
Utrata masy ciała
Zmęczenie
Neuropatia

Diagnoza i testy

Jak diagnozuje się makroglobulinemię Waldenstroma (WM)?

Lekarze stosują kilka testów do diagnozowania WM. Zawierają:

Badania krwi i moczu: Lekarz bada próbki tych substancji, aby zidentyfikować oznaki WM, w tym niską liczbę krwinek i wysoki poziom immunoglobuliny M (IgM).
Biopsja szpiku kostnego: Za pomocą igły wprowadzonej do kości lekarz pobiera próbkę szpiku (miękkiej substancji wewnątrz kości, która wytwarza białe krwinki). Laboratorium bada próbkę pod mikroskopem w poszukiwaniu komórek chłoniaka.
Testy obrazowe: Te testy, które wykonują zdjęcia wnętrza twojego ciała, w tym zdjęcia rentgenowskie i tomografię komputerową, mogą wykazywać oznaki WM, takie jak powiększone węzły chłonne.

Zarządzanie i leczenie

Jak leczy się lub leczy makroglobulinemię Waldenstroma (WM)?

Jeśli nie masz żadnych objawów WM, Twój lekarz może nie rozpocząć leczenia od razu. Takie podejście nazywa się uważnym czekaniem. Osoby, które nie mają objawów, mogą nie potrzebować leczenia przez lata.

Kiedy leczenie jest konieczne, różni się w zależności od pacjenta. Opcje leczenia WM obejmują:

Terapia biologiczna: Wykorzystanie własnego układu odpornościowego organizmu do zniszczenia lub spowolnienia wzrostu komórek WM
Chemoterapia: Przyjmowanie leków doustnie lub w zastrzykach, aby rozprzestrzeniły się po całym organizmie i zniszczyły komórki rakowe
Plazmafereza (wymiana plazmy): Filtrowanie białek immunoglobuliny M (IgM) z osocza (płynnej części krwi) za pomocą specjalnej maszyny
Radioterapia: Używanie silnych promieni rentgenowskich lub innego promieniowania do niszczenia komórek rakowych
Przeszczep komórek macierzystych (zwany także Przeszczep szpiku kostnego): Infuzja do organizmu komórek macierzystych (komórek, które tworzą nowe krwinki) po zastosowaniu wysokich dawek chemioterapii w celu zniszczenia szpiku kostnego dotkniętego WM
Terapia celowana: Stosowanie leków ukierunkowanych na określone zmiany zachodzące wewnątrz komórek rakowych, bez szkodzenia zdrowym komórkom

Jakie powikłania są związane z makroglobulinemią Waldenstroma (WM)?

Osoby z WM mają zwiększone ryzyko rozwoju innych rodzajów raka krwi i innych tkanek. Inne powikłania WM obejmują powiększenie (obrzęk) wątroby lub śledziony oraz zmęczenie (skrajne zmęczenie) z powodu anemii (mniejsze niż normalne ilości czerwonych krwinek). Osoby z WM mogą również zaobserwować powolną utratę funkcji nerek.

Gdy we krwi gromadzi się zbyt dużo immunoglobuliny M (IgM), może to powodować problemy z krążeniem. Związane z tym powikłania i ich objawy obejmują:

Amyloidoza: Nagromadzenie nieprawidłowego białka w narządach, w tym w sercu, płucach i nerkach, które może prowadzić do problemów w tych narządach
krioglobulina: Zlepianie się IgM w dłoniach i stopach, które może powodować ból i niebieskie lub białe przebarwienia (zjawisko Raynauda)
Zespół nadlepkości: jest to bardzo poważna prezentacja i należy natychmiast zasięgnąć porady lekarskiej. W WM zgrubienie krwi może powodować problemy z krążeniem. W ciężkich przypadkach zespół ten może prowadzić do uszkodzenia mózgu podobnego do udaru. Objawy obejmują:
- Krwawienie z ust lub nosa
- Niewyraźne widzenie lub podwójne widzenie
- Zawroty głowy
- Bół głowy
- Problemy z koordynacją

Zapobieganie

Czy można zapobiegać makroglobulinemii Waldenstroma (WM)?

Nie, nie możesz zapobiec WM.

Perspektywy / Prognozy

Jakie są prognozy (perspektywy) dla osób z makroglobulinemią Waldenstroma (WM)?

WM nie jest uleczalna, ale bardzo uleczalna. Nieleczona może zagrażać życiu. Większość pacjentów dobrze reaguje na leczenie. U niektórych osób leczenie usuwa stan na długi czas, nawet lata. Inne osoby mogą potrzebować ciągłych zabiegów, aby sobie z tym poradzić. Twój lekarz powie ci więcej o twoim konkretnym przypadku i rokowaniu. Status mutacji genu w momencie diagnozy jest również czynnikiem wpływającym na twoje perspektywy.

Żyć z

Kiedy powinienem zadzwonić do lekarza w sprawie makroglobulinemii Waldenstroma (WM)?

Skontaktuj się z lekarzem, jeśli wystąpią objawy WM. Jeśli masz WM, powinieneś skontaktować się z lekarzem, jeśli:

Masz oznaki jakiegokolwiek rodzaju infekcji
Jesteś bardzo zmęczony
Masz niezwykłe siniaki
Masz dezorientację lub inne objawy psychiczne
Masz jakikolwiek objaw, który jest nowy lub Ci przeszkadza

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi, jeśli mam makroglobulinemię Waldenstroma (WM)?

Jeśli masz WM, możesz zapytać swojego lekarza:

Jak poważny jest WM i jak wpłynie na moje życie?
Jakie są moje krótko- i długoterminowe prognozy?
Czy potrzebuję leczenia od razu?
Jaki rodzaj leczenia polecasz?

Kiedy mogę wrócić do normalnych zajęć, jeśli mam makroglobulinemię Waldenstroma (WM)?

Czas potrzebny na powrót do zwykłych czynności zależy od indywidualnego planu leczenia. W wielu przypadkach leczenie WM ma opóźnioną odpowiedź, która może pojawić się dopiero kilka miesięcy po zakończeniu leczenia. Twój lekarz porozmawia z Tobą o tym, kiedy możesz wrócić do swoich regularnych zajęć.

Zasoby

Jakie zasoby istnieją dla osób z makroglobulinemią Waldenstroma (WM)?

Oto tylko kilka zasobów do rozważenia:

Międzynarodowa Fundacja Makroglobulinemia Waldenstroma.
https://www.iwmf.com/get-support
Opieka nad rakiem.
https://www.cancercare.org/diagnosis/waldenstroms_macroglobulinemia
Europejska Sieć Makrobulinemii Waldenstroma.
https://www.ewmnetwork.eu/about/wm-patient-groups

Tags: nowe informacje dla pacjenta przewodnik leczenia chorób