Niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP): co to jest, przyczyny i leczenie

Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP) jest rzadką chorobą płuc, która może powodować trudności w oddychaniu, suchy kaszel, zmęczenie i inne objawy. Zwykle można go skutecznie leczyć kortykosteroidami.

Przegląd

Co to jest nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP)?

Niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP) jest rzadkim schorzeniem, które atakuje tkankę otaczającą i oddzielającą maleńkie worki powietrzne w płucach. Te worki powietrzne, zwane pęcherzykami płucnymi, są miejscem wymiany tlenu i dwutlenku węgla między płucami a krwią.

W przypadku śródmiąższowego zapalenia płuc następuje stan zapalny przypominających siateczkę ścian pęcherzyków płucnych. Opłucna (cienka powłoka, która chroni i wyścieła płuca i poszczególne płaty płuc) również może ulec zapaleniu. Z biegiem czasu to zapalenie może prowadzić do trwałego bliznowacenia płuc.

NSIP można znaleźć w wielu różnych chorobach, w tym zaburzeniach tkanki łącznej (choroby, które wpływają na tkanki strukturalne organizmu), reakcjach na niektóre leki, HIV, a także innych stanach. Niektórzy pacjenci mają również idiopatyczny NSIP, co oznacza, że konkretna przyczyna choroby płuc jest nieznana.

Jakie są formy nieswoistego śródmiąższowego zapalenia płuc (NSIP)?

Istnieją dwie podstawowe formy NSIP — komórkowa i włóknista. Formę komórkową określa głównie stan zapalny komórek tkanki śródmiąższowej. Postać włóknista jest definiowana przez pogrubienie i bliznowacenie tkanki płucnej.

To bliznowacenie znane jest jako zwłóknienie i jest nieodwracalne. Kiedy tkanka płucna pogrubia się lub ulega bliznowaceniu, nie działa tak skutecznie. Oddychanie staje się mniej wydajne i może prowadzić do obniżenia poziomu tlenu we krwi.

Zapalenie i zwłóknienie mogą występować jednocześnie. Ogólnie rokowanie jest lepsze dla pacjentów z komórkową postacią NSIP, ponieważ zapalenie jest często odwracalne, ale zwłóknienie jest trwałe.

Jak często występuje nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP)?

Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc zostało zdefiniowane tylko przez stosunkowo krótki czas i mniej wiadomo na temat jego powszechności w porównaniu z innymi rodzajami śródmiąższowego zapalenia płuc. Wydaje się, że większość przypadków stanowią rasy kaukaskie, a średni wiek zachorowania wynosi od 40 do 50 lat. Wydaje się, że nie ma korelacji między paleniem papierosów a NSIP.

Objawy i przyczyny

Jakie są objawy nieswoistego śródmiąższowego zapalenia płuc (NSIP)?

Osoba z niespecyficznym śródmiąższowym zapaleniem płuc może mieć następujące objawy:

Suchy kaszel.
Duszność, która może wystąpić po wysiłku lub nasilić się z czasem.
Trudne lub utrudnione oddychanie.
Zmęczenie.
Clubbing, czyli powiększenie opuszków palców u nasady paznokci. Clubbing może być obecny z powodu braku tlenu we krwi. Generalnie zdarza się to tylko u około 10% osób z NSIP.

Co powoduje nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP)?

Nikt nie jest do końca pewien, co powoduje niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc. Wielu badaczy uważa, że jest to choroba autoimmunologiczna, ze względu na podobieństwa między NSIP a niektórymi chorobami tkanki łącznej, takimi jak twardzina układowa. Niektórzy badacze sugerują, że zaangażowane są geny, a dziedziczność odgrywa rolę w jej rozwoju. Wdychanie chemikaliów lub kurzu, stosowanie niektórych leków chemioterapeutycznych lub radioterapia może spowodować uszkodzenie płuc związane z NSIP.

Diagnoza i testy

Jak jest niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP) zdiagnozowano?

Ponieważ objawy nieswoistego śródmiąższowego zapalenia płuc przypominają objawy innych chorób, zwłaszcza idiopatycznego zwłóknienia płuc, należy przeprowadzić testy, aby wykluczyć inne powiązane zaburzenia. Rozpoznanie choroby zależy od kombinacji czynników klinicznych, radiologicznych i innych.

Testy czynnościowe płuc można zlecić w celu oceny pracy płuc oraz szybkości wymiany dwutlenku węgla i tlenu.

Zazwyczaj tomografia komputerowa (CT) o wysokiej rozdzielczości jest wykonywana w celu zdiagnozowania NSIP. Skany CT pacjentów z NSIP wykazują typowy wzór „matowej szyby”, który reprezentuje zapalenie śródmiąższowe i jest zwykle widoczny w postaci komórkowej. Blizna lub zwłóknienie będzie widoczne w postaci zwłóknienia.

Czasami konieczne są dalsze badania, w zależności od wyników CT i historii klinicznej. Testy te mogą obejmować pobranie tkanki płucnej.

Metody pozyskiwania tkanki mogą obejmować bronchoskopię lub zabieg chirurgiczny, w którym usuwa się część płuca. Bronchoskopia wykorzystuje elastyczną rurkę zwaną bronchoskopem, którą wprowadza się do oskrzeli (przewodów powietrznych) płuc, a przez bronchoskop przepuszcza się solankę.

Po zetknięciu się z drogami oddechowymi i pęcherzykami, płyn jest odsysany (odsysany) i zbierany do dalszej analizy. Nazywa się to płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym. Podwyższony poziom limfocytów (białych krwinek) w płynie wykryto u ponad połowy pacjentów z NSIP, ale nie zawsze jest to specyficzne dla tej choroby. Biopsje można również wykonać podczas bronchoskopii, aby przyjrzeć się tkance płucnej pod kątem zapalenia lub blizn. U wielu pacjentów do postawienia ostatecznej diagnozy może być konieczna chirurgiczna biopsja płuca.

Zarządzanie i leczenie

Jak leczy się nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP)?

Większość pacjentów z komórkowym typem niespecyficznego śródmiąższowego zapalenia płuc dobrze reaguje na leczenie doustnymi kortykosteroidami, takimi jak prednizon. Jednak pacjenci, którzy nie reagują na leczenie kortykosteroidami, mogą wymagać dodatkowego leczenia lekami immunosupresyjnymi. Pacjenci z NSIP typu włóknistego mogą odnieść korzyści z zastosowania klasy leków zwanych środkami przeciwwłóknieniowymi, aby zapobiec dalszemu nieodwracalnemu zwłóknieniu.

Perspektywy / Prognozy

Jakie są prognozy dla osób z niespecyficznym śródmiąższowym zapaleniem płuc (NSIP)?

Rokowanie dla pacjentów z komórkowym NSIP jest doskonałe, z niską śmiertelnością. W przypadku NSIP zwłóknienia rokowanie jest mniej korzystne, z medianą przeżycia od 6 do 13,5 lat od rozpoznania.