Paraganglioma: diagnostyka i leczenie

Co to jest przyzwojak?

Przyzwojak to nieprawidłowy wzrost komórek, które powstają z określonego typu komórek nerwowych występujących w całym ciele. Te specyficzne komórki nerwowe (komórki chromafiny) pełnią ważne funkcje w organizmie, w tym regulują ciśnienie krwi.

Kiedy komórki chromafinowe stają się nieprawidłowe, mogą tworzyć narośla (guzy). Kiedy guzy pojawiają się w nadnerczach, nazywa się je pheochromocytoma. Kiedy guzy występują w innym miejscu ciała, nazywane są przyzwojakami.

Przyzwojaki są zwykle niezłośliwe (łagodne). Ale niektóre przyzwojaki mogą stać się rakowe (złośliwe) i rozprzestrzenić (przerzuty) na inne części ciała.

Przyzwojaki to rzadkie guzy. Mogą wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej diagnozuje się je u dorosłych w wieku od 30 do 50 lat. Większość przyzwojaków nie ma żadnej znanej przyczyny, ale niektóre są spowodowane mutacjami genów przekazywanymi z rodziców na dzieci.

Komórki przyzwojaka zwykle wydzielają hormony znane jako katecholaminy lub adrenalina. Proces ten może powodować epizody wysokiego ciśnienia krwi, przyspieszone bicie serca, pocenie się, ból głowy i drżenie.

Leczenie przyzwojaka najczęściej polega na operacji usunięcia guza. Jeśli przyzwojak jest rakowy lub rozprzestrzenia się na inne obszary ciała, można rozważyć dodatkowe leczenie.

Rozpoznanie przyzwojaka

Testy stosowane do rozpoznania przyzwojaka obejmują:

• Badania krwi i moczu. Twój lekarz może zalecić badania krwi i moczu, aby zmierzyć poziom hormonów w organizmie. Testy te mogą wykryć dodatkowe hormony wytwarzane przez komórki przyzwojaka lub marker nowotworowy zwany chromograniną A.
• Testy obrazowe. Badania obrazowe tworzą obrazy przyzwojaka, aby pomóc lekarzowi lepiej zrozumieć rozległość guza i pomóc określić najlepsze opcje leczenia. Testy mogą obejmować rezonans magnetyczny, tomografię komputerową i specjalistyczne obrazowanie medycyny nuklearnej, takie jak skan metajodobenzylguanidyny (MIBG) i pozytonowa tomografia emisyjna (PET).
• Badania genetyczne. Przyzwojaki są czasami spowodowane mutacjami genów, które mogą zostać przekazane z rodziców na dzieci. W ramach opieki można zalecić wykonanie testów genetycznych.

Przyzwojaki są rzadkie, a wielu lekarzy rzadko zajmuje się osobą z tą chorobą. Zapytaj swojego lekarza o doświadczenia związane z leczeniem przyzwojaka. Jeśli czujesz się nieswojo z powodu doświadczeń lekarza z tą rzadką chorobą, rozważ zasięgnięcie drugiej opinii lekarza, który specjalizuje się w opiece nad osobami z przyzwojakami i innymi guzami neuroendokrynnymi.

Leczenie przyzwojaka

Twoje możliwości leczenia będą zależeć od lokalizacji przyzwojaka, od tego, czy rozprzestrzenił się na inne obszary ciała, czy nie, i czy wytwarza nadmiar hormonów, które powodują objawy, czy nie.

Leczenie przyzwojaka zwykle obejmuje operację. Jeśli komórki przyzwojaka wytwarzają hormony, konieczne jest ich zablokowanie przed przystąpieniem do leczenia. Zwykle robi się to za pomocą leków. Jeśli przyzwojaka nie można całkowicie usunąć podczas operacji lub jeśli rozprzestrzenia się na inne części ciała, można rozważyć dodatkowe zabiegi.

Opcje leczenia obejmują:

• Zabiegi mające na celu kontrolę hormonów wytwarzanych przez guz. Jeśli przyzwojak wytwarza nadmiar hormonów, możesz potrzebować leczenia w celu zmniejszenia poziomu hormonów i złagodzenia objawów. Konieczne jest obniżenie i kontrolowanie poziomu hormonów przed rozpoczęciem leczenia przyzwojaka.

  Leki stosowane do kontrolowania poziomu hormonów obejmują alfa-blokery, beta-blokery i blokery kanału wapniowego. Inne środki mogą obejmować dietę bogatą w sód i picie dużej ilości płynów.

• Operacja. Operacja służy do usunięcia przyzwojaka. Nawet jeśli przyzwojaka nie można całkowicie usunąć, lekarz może zalecić operację, aby usunąć jak najwięcej.

  Jeśli przyzwojak wytwarza nadmiar hormonów, przed operacją może być konieczne przyjmowanie leków w celu kontrolowania hormonów. Kiedy przyzwojaki wytwarzające hormony są zaburzone, na przykład podczas operacji, nadmiar hormonów może zostać uwolniony i spowodować poważne problemy.

• Radioterapia. Radioterapia wykorzystuje wiązki wysokoenergetyczne, takie jak promieniowanie rentgenowskie i protony, do kontrolowania wzrostu guza. Radioterapia może być zalecana, jeśli przyzwojaka nie można całkowicie usunąć chirurgicznie. Może być również stosowany do łagodzenia bólu spowodowanego przez przyzwojaka, który rozprzestrzenia się na inne części ciała.

  Jeden ze specjalistycznych rodzajów radioterapii, zwany radioterapią stereotaktyczną ciała, polega na skierowaniu wielu wiązek promieniowania na guz. Wiązki są precyzyjnie skierowane na komórki przyzwojaka, dzięki czemu istnieje minimalne ryzyko uszkodzenia pobliskiej zdrowej tkanki.

• Terapia ablacyjna termiczna. Zabieg ablacji termicznej wykorzystuje ciepło lub zimno do zabijania komórek nowotworowych i kontrolowania wzrostu przyzwojaka. Może to być opcja w niektórych sytuacjach, na przykład gdy przyzwojak rozprzestrzenia się na inne obszary ciała, takie jak kości lub wątroba.

  Jeden rodzaj zabiegu ablacji termicznej, zwany ablacją częstotliwością radiową, wykorzystuje energię elektryczną do ogrzewania komórek nowotworowych. Inny rodzaj leczenia zwany krioablacją wykorzystuje zimny gaz do zamrażania komórek nowotworowych.

• Chemoterapia. Chemioterapia wykorzystuje leki do niszczenia szybko rosnących komórek, takich jak komórki rakowe. Jeśli przyzwojak się rozprzestrzenił, lekarz może zalecić chemioterapię, aby zmniejszyć guzy. Jeśli przyzwojak wytwarza nadmiar hormonów, przed poddaniem chemioterapii otrzymasz leki kontrolujące poziom hormonów.
• Ukierunkowana terapia lekowa. Ukierunkowane leczenie farmakologiczne koncentruje się na określonych nieprawidłowościach obecnych w komórkach nowotworowych. Blokując te nieprawidłowości, ukierunkowane leczenie farmakologiczne może spowolnić wzrost komórek rakowych lub spowodować ich śmierć.
• Leki, które dostarczają promieniowanie bardziej bezpośrednio do komórek nowotworowych. Leki, które łączą substancję chemiczną wyszukującą komórki przyzwojaka z substancją radioaktywną, mogą dostarczać promieniowanie bezpośrednio do komórek nowotworowych. Te zabiegi mogą być opcją dla przyzwojaka, który rozprzestrzenia się na inne części ciała.
• Badania kliniczne. Badania kliniczne to badania nowych metod leczenia lub nowych sposobów wykorzystania istniejących metod leczenia. Jeśli jesteś zainteresowany badaniami klinicznymi, porozmawiaj ze swoim lekarzem o dostępnych opcjach. Wspólnie możecie rozważyć korzyści i zagrożenia związane z leczeniem eksperymentalnym.
• Uważne czekanie. W niektórych sytuacjach, na przykład jeśli przyzwojak rośnie powoli i nie powoduje objawów, lekarz może zalecić natychmiastowe leczenie. Zamiast tego lekarz może monitorować stan pacjenta podczas regularnych wizyt kontrolnych.