Przegląd łuszczycy von Zumbuscha

Łuszczyca von Zumbuscha, znana również jako ostra uogólniona łuszczyca krostkowa, jest rzadkim typem łuszczycy charakteryzującym się białymi, wypełnionymi ropą pęcherzami (krostami). Krosty nie są zaraźliwe, ale są wynikiem nagłego i skrajnego zapalenia autoimmunologicznego. Różni się od dwóch innych rodzajów łuszczycy krostkowej, które na ogół ograniczają się do rąk lub stóp, i jest uważana za znacznie poważniejszą.

Von Zumbusch może rozwinąć się w każdym wieku, ale dotyczy głównie osób powyżej 50. roku życia. Wybuch objawów, określany jako zaostrzenie, może być wywołany przez wiele czynników, w tym leki i stres. Zdiagnozowany na podstawie badania fizykalnego i oceny próbki ropy, Von Zumbusch prawie zawsze wymaga leczenia w szpitalu.

Objawy

Von Zumbusch może pojawić się nagle na skórze. Objawy zaczynają się od rozległych obszarów zaczerwienionej skóry, które stają się coraz bardziej bolesne i tkliwe. W ciągu kilku godzin pojawiają się drobne krostki, z których wiele skonsoliduje się w większe pęcherze. Krosty mogą łatwo pęknąć, gdy zostaną zadrapane lub otarte. Powszechne są gorączka i zmęczenie.

W ciągu 24 do 48 godzin krosty wysychają, pozostawiając szklisty i gładki wygląd. Dotknięta skóra może być bardzo swędząca i złuszczać się w arkuszach. Jest to nie tylko bolesne, ale może prowadzić do szybkiej utraty wilgoci i silnego odwodnienia.

Objawy ciężkiego odwodnienia mogą obejmować:

• ekstremalne pragnienie
• Suchość w ustach
• Bóle głowy
• Zmniejszone oddawanie moczu
• Ciemny mocz
• Zmęczenie
• Senność
• Zawroty głowy
• Dezorientacja
• Słabe mięśnie
• Szybkie tętno
• Szybki, płytki oddech
• Gorączka i dreszcze
• Obrzęk nóg
• Nieprzytomność

Jeśli nie jest leczone natychmiast, ciężkie odwodnienie może prowadzić do obrzęku mózgu (obrzęk mózgu), drgawek, wstrząsu, ostrej niewydolności nerek, niewydolności serca, śpiączki i śmierci.

Dzieci rzadko chorują na łuszczycę Von Zumbuscha. Kiedy to robią, często jest to ich pierwszy przypadek łuszczycy i zwykle jest mniej dotkliwy niż u dorosłych.

Powoduje

Jako choroba autoimmunologiczna, łuszczyca charakteryzuje się nieprawidłowym działaniem układu odpornościowego. Z słabo poznanych powodów układ odpornościowy nagle uzna normalne komórki skóry za szkodliwe i rozpocznie atak zapalny. Może to prowadzić do przyspieszonej produkcji komórek skóry, umożliwiając im budowanie jednej na drugiej w suche, łuszczące się zmiany znane jako płytki nazębne.

W przypadku łuszczycy krostkowej odpowiedź autoimmunologiczna jest jeszcze cięższa. Naukowcy uważają, że jest to spowodowane defektem białka zapalnego znanego jako interleukina. W normalnych warunkach istnieje „dopasowany zestaw” cząsteczek interleukiny, z których jedna promuje stan zapalny, a druga łagodzi stan zapalny.

Jeśli jedna z dwóch cząsteczek jest uszkodzona, może pozostawić stan zapalny na „wysokim” poziomie bez możliwości jego wyłączenia. Rezultatem jest potężny wybuch stanu zapalnego, który zabija wiele białych krwinek biorących udział w ataku autoimmunologicznym. Martwe komórki w połączeniu z płynem limfatycznym tworzą to, co biała, lepka substancja rozpoznawana jako ropa.

Wyzwalacze

Mechanizmy leżące u podstaw łuszczycy zostały jeszcze zidentyfikowane, ale naukowcy uważają, że w grę wchodzi kombinacja genetyki (która predysponuje do choroby) i czynników środowiskowych (które urzeczywistniają chorobę).

W przypadku łuszczycy Von Zumbuscha istnieją pewne specyficzne wyzwalacze, o których wiadomo, że wywołują zaostrzenie:

• Stres emocjonalny
• Nagłe odstawienie leków kortykosteroidowych
• Leki, w tym salicylany, lit, penicylina, interferon i terbinafina
• Silne, drażniące leki miejscowe, takie jak smoła węglowa lub antralina
• Infekcje skóry, zwłaszcza Staphylococcus aureus i Streptococcus epidermidis
• Nadmierna ekspozycja na słońce
• Światłolecznictwo
• Hipokalcemia (niski poziom wapnia we krwi)
• Ciąża, zwłaszcza w trzecim trymestrze
• Bacille Calmette-Guerin (BCG) szczepienie na gruźlicę

Diagnoza

Nie ma testów laboratoryjnych ani badań obrazowych, które mogłyby ostatecznie zdiagnozować łuszczycę. Diagnoza Von Zumbuscha rozpoczyna się od badania fizykalnego i przeglądu historii choroby.

Chociaż pojawienie się krost może być zdradą, lekarz będzie szukał innych wskazówek, aby potwierdzić podejrzenie, w tym wcześniejszej historii łuszczycy plackowatej, rodzinnej historii choroby autoimmunologicznej lub niedawnej ekspozycji na określone leki.

Jeśli wyniki są niejednoznaczne, przeprowadza się diagnostykę różnicową w celu odróżnienia łuszczycy von Zumbuscha od innych chorób o podobnych cechach. Obejmują one:

• Liszajec
• opryszczkowate zapalenie skóry
• Posocznica bakteryjna
• Wtórna infekcja uogólnionego atopowego zapalenia skóry lub łojotokowego zapalenia skóry
• Pęcherzyca immunoglobuliny A (IgA), autoimmunologiczne zaburzenie powstawania pęcherzy

Leczenie

Łuszczyca von Zumbuscha może zagrażać życiu i wymaga natychmiastowej opieki medycznej. Najczęściej jest on dostarczany w szpitalu, w którym zapewnia się nawadnianie i opiekę podtrzymującą. Protokół leczenia jest podobny do tego w przypadku ciężkiego oparzenia.

Cele leczenia to:

• Zapobiegaj utracie płynów
• Stabilizuj temperaturę ciała
• Przywróć równowagę chemiczną skóry

Oprócz płynów dożylnych (IV) można stosować antybiotyki miejscowe, doustne lub dożylne w celu zapobiegania wtórnym infekcjom.

Terapia wspomagająca z chłodnymi okładami i kąpielami w soli lub płatkach owsianych może pomóc ukoić skórę i delikatnie usunąć (oczyścić) martwy naskórek.

Aby pomóc złagodzić ostre zaostrzenie, powszechnie przepisywany jest doustny retinoid o nazwie Soriatane (acytretyna). Retinoidy spowalniają hiperprodukcję komórek skóry i pomagają opanować ostre objawy. Ciężkie przypadki mogą wymagać leków immunosupresyjnych (metotreksat, cyklosporyna) lub biologicznego leku Remicade (infliksymab).

Po przejściu ostrego kryzysu psoralen i ultrafiolet A (PUVA) – rodzaj fototerapii – mogą być stosowane w celu doprowadzenia stanu do trwałej remisji.

Zapobieganie

Naprawdę nie ma sposobu, aby zapobiec łuszczycy Von Zumbuscha, biorąc pod uwagę, że tak niewiele wiadomo o jej przyczynach. Mając to na uwadze, jeśli miałeś poprzedni płomień, jesteś zagrożony nawrotem i musisz podjąć działania zapobiegawcze. Powinno to obejmować:

• Unikanie znanych wyzwalaczy: Jeśli nie jesteś pewien, co to jest, prowadź dziennik wszelkich objawów łuszczycy, których doświadczasz, nawet niewielkich. Może to pomóc w określeniu warunków lub substancji, których należy unikać.

• Rzucenie palenia.: Palenie jest jednym z głównych czynników ryzyka łuszczycy Von Zumbuscha. Niekoniecznie wywołuje chorobę, ale wydaje się, że wykładniczo zwiększa ryzyko.

• Zmniejszenie spożycia alkoholu: dotyczy to zwłaszcza piwa nielekkiego, które ogólnie zwiększa ryzyko łuszczycy. Jeśli nie możesz całkowicie przestać, ogranicz się do nie więcej niż dwóch do trzech drinków dziennie, zastępując nielekkie piwo lekkim piwem lub winem.

• Unikanie nadmiernej ekspozycji na słońce: ogranicz dzienną ekspozycję na słońce do 15 do 20 minut (ilość, która może przynieść korzyści Twojej skórze) i zawsze noś dużo kremów przeciwsłonecznych. Unikaj łóżek opalających.

• Radzenie sobie ze stresem: Terapie typu ciało-umysł, takie jak medytacja, kierowane obrazy i progresywna relaksacja mięśni (PMR) mogą pomóc zmniejszyć stres, a wraz z nim ryzyko wybuchów.