Przegląd niedokrwistości aplastycznej

W niedokrwistości aplastycznej (AA) szpik kostny przestaje wytwarzać wystarczającą ilość czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. Niedokrwistość aplastyczna może pojawić się w każdym wieku, ale częściej rozpoznawana jest u dzieci i młodych dorosłych. Zaburzenie występuje u około dwóch do sześciu osób na milion populacji na całym świecie.

Około 20% osób rozwija niedokrwistość aplastyczną jako część dziedzicznego zespołu, takiego jak niedokrwistość Fanconiego, dyskeratoza wrodzona lub niedokrwistość Blackfan Diamond. Większość osób (80%) nabyła anemię aplastyczną, co oznacza, że ​​została spowodowana przez infekcje, takie jak zapalenie wątroby lub wirus Epsteina-Barra, toksyczne narażenie na promieniowanie i chemikalia lub leki, takie jak chloramfenikol lub fenylobutazon. Badania sugerują, że niedokrwistość aplastyczna może być wynikiem zaburzenia autoimmunologicznego.

Objawy

Objawy niedokrwistości aplastycznej pojawiają się powoli. Objawy są związane z niskim poziomem komórek krwi:

• Mała liczba czerwonych krwinek powoduje anemię z objawami takimi jak ból głowy, zawroty głowy, zmęczenie i bladość (bladość)
• Mała liczba płytek krwi (niezbędnych do krzepnięcia krwi) powoduje nietypowe krwawienie z dziąseł, nosa lub siniaki pod skórą (małe plamki zwane wybroczynami)
• Mała liczba białych krwinek (niezbędnych do zwalczania infekcji) powoduje nawracające infekcje lub przewlekłą chorobę.

Diagnoza

Objawy niedokrwistości aplastycznej często wskazują drogę do diagnozy. Lekarz uzyska pełną morfologię krwi (CBC), a krew zostanie zbadana pod mikroskopem (rozmaz krwi). CBC pokaże niski poziom krwinek czerwonych, krwinek białych i płytek krwi we krwi. Spojrzenie na komórki pod mikroskopem pozwoli odróżnić anemię aplastyczną od innych zaburzeń krwi.

Oprócz badań krwi zostanie pobrana biopsja szpiku kostnego (próbka) i zbadana pod mikroskopem. W niedokrwistości aplastycznej wykaże, że powstaje kilka nowych komórek krwi. Badanie szpiku kostnego pomaga również odróżnić anemię aplastyczną od innych zaburzeń szpiku kostnego, takich jak choroba mielodysplastyczna lub białaczka.

Inscenizacja

Klasyfikacja lub stopień zaawansowania choroby opiera się na kryteriach Międzynarodowej Grupy Badawczej Anemii Aplastycznej, która określa poziomy na podstawie liczby krwinek obecnych w badaniach krwi i biopsji szpiku kostnego. Niedokrwistość aplastyczna jest klasyfikowana jako umiarkowana (MAA), ciężka (SAA) lub bardzo ciężka (VSAA).

Leczenie

U młodych osób z niedokrwistością aplastyczną przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych zastępuje uszkodzony szpik kostny zdrowymi komórkami krwiotwórczymi. Transplantacja niesie ze sobą wiele zagrożeń, dlatego czasami nie jest stosowana w leczeniu osób w średnim lub starszym wieku. Około 80% osób, które otrzymują przeszczep szpiku kostnego, całkowicie wyzdrowiało.

W przypadku osób starszych leczenie niedokrwistości aplastycznej koncentruje się na tłumieniu układu odpornościowego za pomocą Atgam (globulina antytymocytowa), Sandimmune (cyklosporyna) lub Solu-Medrol (metyloprednizolon), samodzielnie lub w połączeniu.

Reakcja na leczenie farmakologiczne jest powolna, a około jedna trzecia osób ma nawrót, który może zareagować na drugą rundę leków. Osoby z niedokrwistością aplastyczną będą leczone przez specjalistę ds. krwi (hematologa).

Ponieważ osoby z niedokrwistością aplastyczną mają małą liczbę białych krwinek, są one narażone na wysokie ryzyko infekcji. Dlatego ważne jest zapobieganie infekcjom i szybkie ich leczenie, gdy już się pojawią.