Przegląd podostrego stwardniającego zapalenia mózgu (SSPE)

Czasami nazywane chorobą Dawsona lub zapaleniem mózgu Dawsona, podostre stwardniające zapalenie mózgu (SSPE) jest rzadkim, ale śmiertelnym zaburzeniem neurologicznym spowodowanym wirusem odry, które zwykle pojawia się wiele lat po tym, jak osoba wyzdrowiała z odry. Wczesne objawy to często subtelne zmiany nastroju lub zachowania, ale w miarę postępu choroby stają się coraz poważniejsze i osłabiające. Nie ma lekarstwa na SSPE i prawie zawsze jest śmiertelne. Jedyną rzeczywistą obroną przed SSPE jest całkowite zapobieganie odrze poprzez szeroko zakrojone szczepienia.

Lekarz badający skany MRI — Geri Ławrow / Getty Images

Objawy

Objawy SSPE zaczynają się jako subtelne zmiany neurologiczne i ostatecznie prowadzą do całkowitego wyłączenia ośrodkowego układu nerwowego. Stan na ogół postępuje w czterech etapach:KątKąt

Etap I: Wczesne objawy choroby obejmują zmiany osobowości lub zachowania, w tym wahania nastroju lub depresję.
Etap II: Objawy stają się bardziej oczywiste, od niekontrolowanych ruchów lub skurczów po drgawki i demencję.
Etap III: mimowolne ruchy szarpiące stają się bardziej wyraźne (tj. wiją się), mięśnie mogą stać się sztywne i możliwa jest śpiączka.
Etap IV: Uszkodzenie mózgu zaczyna wpływać na oddychanie, ciśnienie krwi i tętno, ostatecznie prowadząc do śmierci.

Objawy te pojawiają się zwykle sześć do ośmiu lat po wyzdrowieniu z infekcji odrą, ale mogą pojawić się już miesiąc później.KątKąt

SSPE jest prawie zawsze śmiertelne. Prawie każdy, kto cierpi na tę chorobę, umrze w ciągu kilku lat od zdiagnozowania.

Powoduje

SSPE to poważne powikłanie spowodowane infekcją wirusem odry. W przeciwieństwie do innych powikłań po odrze, takich jak zapalenie mózgu lub zapalenie płuc, SSPE jest długotrwałym powikłaniem, które nie pojawia się przez miesiące lub – częściej – lata po tym, jak wydaje się, że ktoś wyzdrowiał z odry.

Nie u każdego chorego na odrę rozwija się SSPE i nie jest jasne, dlaczego u niektórych wirus ten atakuje mózg tak poważnie, au innych nie. Niektórzy badacze uważają, że zmutowany szczep wirusa jest bardziej podatny na atak na mózg, podczas gdy inni uważają, że własna reakcja organizmu na zakażenie odrą może być przyczyną procesu pogorszenia. Tak czy inaczej, rezultatem jest obrzęk i podrażnienie mózgu, które mogą trwać latami, powodując uszkodzenie mózgu i śmierć.

Czynniki ryzyka

Niektóre grupy ludzi są bardziej narażone na rozwój SSPE niż inne, w tym:KątKąt

Dzieci i młodzież
Mężczyźni
Dzieci na obszarach wiejskich lub przeludnionych
Dzieci zarażone odrą w młodym wieku

Wczesne zakażenie odrą może być jednym z największych czynników ryzyka SSPE. Na przykład jedno badanie w Niemczech wykazało, że SSPE występowało znacznie częściej u osób zakażonych w młodym wieku (przed 5 rokiem życia). W badaniu naukowcy obliczyli, że ryzyko SSPE u tych dzieci wynosi 1 na 1700.KątKąt

Ryzyko jest jeszcze bardziej widoczne w przypadku niemowląt. Dzieci, które zaraziły się odrą w ciągu pierwszych 12 miesięcy, są 16 razy bardziej narażone na SSPE niż dzieci, które zachorowały na tę chorobę w wieku 5 lat lub starszych.KątWiększość dzieci nie jest szczepiona przeciwko odrze przed ukończeniem 12 miesiąca życia.

Chociaż szczepionka przeciwko odrze zawiera żywego (ale poważnie osłabionego) wirusa odry, szczepienie przeciwko odrze nie wydaje się powodować SSPE. W rzeczywistości po wysokich wskaźnikach szczepień przeciwko odrze nastąpił gwałtowny spadek przypadków SSPE.

Diagnoza

Ponieważ objawy SSPE mogą wyglądać jak inne schorzenia behawioralne lub neurologiczne, świadczeniodawcy zazwyczaj stosują kombinację narzędzi i testów do diagnozowania stanu, w tym badanie fizykalne, elektroencefalogram, MRI i test miana przeciwciał.

Fizyczny egzamin

Podczas badania fizykalnego pracownicy służby zdrowia prawdopodobnie będą szukać oznak niewydolności ośrodkowego układu nerwowego, patrząc na części oczu lub sprawdzając, jak dobrze koordynują się mięśnie. Zapytają również o historię medyczną danej osoby – w szczególności o to, czy chorowała na odrę, czy była przeciwko niej szczepiona.

Pracownik służby zdrowia może również zlecić dodatkowe badania w celu potwierdzenia diagnozy i ustalenia, w jakim stadium może być dana osoba.

Elektroencefalogram

Elektroencefalogramy (EEG) mierzą aktywność elektryczną mózgu. Podczas tego testu małe metalowe krążki (zwane elektrodami) umieszcza się na całej głowie, aby przechwytywać i rejestrować sygnały elektryczne podczas wykonywania pewnych czynności, takich jak szybkie oddychanie lub patrzenie na jasne światło.

EEG mogą pomóc świadczeniodawcom w wykryciu nieprawidłowych sygnałów elektrycznych w mózgu, które mogą sygnalizować problemy neurologiczne, takie jak SSPE, a także jak daleko może być choroba. We wczesnych stadiach SSPE wyniki EEG mogą wrócić do normy, więc lekarz może chcieć powtarzać test z czasem.

MRI mózgu

Testy mózgu MRI (obrazowanie rezonansem magnetycznym) wykorzystują silne pola magnetyczne i fale radiowe do generowania obrazów mózgu. Pracownicy służby zdrowia stosują ten test, aby zobaczyć, na jakie konkretne części mózgu może mieć wpływ SSPE.

Miano przeciwciał w surowicy

Testy miana wyszukują oznaki, że organizm został wystawiony na działanie określonego zarazka. W przypadku SSPE świadczeniodawcy stosują te testy do poszukiwania miana przeciwciał przeciwko odrze w płynie znajdującym się w mózgu lub kręgosłupie.

Leczenie

Nie ma lekarstwa na SSPE. Leczenie tego stanu zwykle obejmuje radzenie sobie z objawami, takie jak stosowanie leków przeciwpadaczkowych. Czasami przepisywane są również leki przeciwwirusowe i leki wzmacniające układ odpornościowy, aby spowolnić postęp choroby.KątKąt

Chociaż leki mogą przedłużyć lub poprawić jakość życia osób z SSPE, jedynym prawdziwym sposobem na powstrzymanie tego jest zapobieganie zakażeniom odrą od samego początku.

Zapobieganie

SSPE można zapobiegać poprzez szczepienie przeciwko odrze. Pracownicy służby zdrowia zalecają dwie dawki szczepionki przeciwko odrze – podanej jako część szczepionki przeciwko odrze, śwince i różyczce (MMR) – w wieku 12-15 miesięcy i w wieku 4-6 lat, chociaż starsze dzieci i wielu dorosłych również może zostać zaszczepionych, jeśli nie było wcześniej.

Nie każdy może zostać zaszczepiony przeciwko odrze. Szczepionka nie jest zalecana dla większości dzieci poniżej 12 miesiąca życia, a także kobiet w ciąży i osób z osłabionym układem odpornościowym (tj. pacjentów z rakiem poddawanych leczeniu). Osoby te polegają na wysokim odsetku szczepień w społeczności, aby chronić je przed odrą.

SSPE jest poważnym schorzeniem, ale niezwykle rzadkim na obszarach o wysokim wskaźniku szczepień przeciwko odrze. To powiedziawszy, według Centers for Disease Control and Prevention, rok 2019 charakteryzował się najwyższą częstością zgłoszonych przypadków odry od 1992 roku, przy czym większość z nich pochodziła od osób, które nie zostały zaszczepione. Jeśli masz pytania lub wątpliwości dotyczące szczepionki MMR, powinieneś porozmawiać ze swoim lekarzem.