Przegląd przetoki tchawiczo-przełykowej

Przetoka tchawiczo-przełykowa to stan, w którym dochodzi do połączenia przełyku (przewodu łączącego żołądek z tylną częścią gardła) i tchawicy (tchawicy). To nieprawidłowe połączenie może umożliwić przedostawanie się pokarmu do dróg oddechowych i płuc, powodując poważne komplikacje z oddychaniem. Przetoka tchawiczo-przełykowa (TEF) jest najczęściej wadą wrodzoną, co oznacza, że ​​pojawia się, gdy dziecko rozwija się w łonie matki i jest obecne przy urodzeniu. Jednak rzadziej można nabyć TEF z powodu urazu lub nowotworu złośliwego.

Wrodzona przetoka tchawiczo-przełykowa

W Stanach Zjednoczonych wrodzony TEF występuje w około 1 na każde 2000 do 4000 żywych urodzeń.Zwykle diagnozuje się ją w pierwszym roku życia, a występowanie u dorosłych z wrodzonym TEF jest niezwykle rzadkie. Wynika to z faktu, że TEF może powodować śmiertelne komplikacje. Przed opracowaniem nowoczesnych technik chirurgicznych w celu naprawy stanu, TEF często skutkował śmiercią dotkniętego chorobą niemowlęcia.

Istnieją różne typy wrodzonego TEF i są one klasyfikowane w zależności od tego, gdzie przełyk jest połączony z tchawicą i czy występuje atrezja przełyku (EA). Atrezja przełyku to miejsce, w którym przełyk nie jest całkowicie uformowany. W większości przypadków przełyk nie jest połączony z żołądkiem, tylko kończy się w woreczku.

Wiele dzieci urodzonych z TEF ma również inne wrodzone anomalie. Wrodzone stany, które zostały powiązane z TEF obejmują:

• Zespół Downa
• Problemy z sercem, w tym ubytek przegrody międzykomorowej, przetrwały przewód tętniczy, tetralogia Fallota, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i prawostronny łuk aorty
• Wady rozwojowe nerek lub cewki moczowej, takie jak nerka podkowiasta lub spodziectwo
• Anomalie żołądka, jelit lub odbytu
• Nieprawidłowości mięśniowo-szkieletowe, w tym skolioza, polidaktylia lub syndaktylia

Przetoka tchawiczo-przełykowa może występować częściej u wcześniaków. Wielowodzie (nadmiar płynu owodniowego) podczas ciąży może być oznaką TEF.

Nabyta przetoka tchawiczo-przełykowa

Trauma lub choroba

Uraz szyi lub klatki piersiowej może również powodować przetokę tchawiczo-przełykową, chociaż zdarza się to rzadko. W takich przypadkach TEF pojawia się zwykle kilka dni po początkowym uszkodzeniu w wyniku martwicy tkanek (śmierci).

Uraz prowadzący do TEF może być spowodowany założeniem rurki dotchawiczej w celu ułatwienia oddychania. Rurki dotchawicze są powszechnie zakładane w warunkach medycznych, aby pomóc w oddychaniu, gdy osoba przechodzi znieczulenie ogólne lub ma trudności z oddychaniem z powodu urazu lub choroby. Bardziej prawdopodobne jest uzyskanie TEF obejmującego rurkę do oddychania, jeśli spędzasz długi czas przy respiratorze.

Przetoki tchawiczo-przełykowe mogą również rzadko wystąpić podczas tracheostomii, zabiegu, w którym wykonuje się nacięcie w szyi w celu wprowadzenia rurki oddechowej do tchawicy. Dzieje się tak u około 0,5% wszystkich pacjentów poddawanych tracheostomii.

Wiadomo również, że infekcje, w szczególności gruźlica, powodują TEF. Stan ten jest również związany z pękniętymi uchyłkami.

Rak

Rak płuc i rak przełyku mogą prowadzić do przetoki tchawiczo-przełykowej. Częstość występowania jest rzadka w obu typach raka, ale jest wyższa w przypadku raka przełyku niż raka płuc. Chociaż rzadko, nabyte TEF z powodu nowotworu złośliwego są bardzo poważne i często śmiertelne.

Objawy

Objawy przetoki tchawiczo-przełykowej mogą obejmować:

• Niemowlęta mogą mieć biały pienisty śluz wokół nosa i ust
• Trudności w oddychaniu, nieprawidłowe dźwięki oddechowe
• Sinica (zabarwiona na niebiesko skóra spowodowana obniżonym poziomem tlenu)
• Trudności w karmieniu, w tym krztuszenie się lub dławienie podczas próby jedzenia
• kaszel
• Nadmierne ślinienie się lub plucie
• wzdęcie brzucha
• Gorączka (jeśli pokarm został zaaspirowany do płuc)
• W rzadkich przypadkach, gdy osoba dorosła ma wrodzoną TEF, mogła mieć nawracające zachłystowe zapalenie płuc

Diagnoza

Podejrzenie wrodzonego TEF można podejrzewać w czasie ciąży, jeśli USG wykaże obecność nadmiernej ilości płynu owodniowego, brak płynu w żołądku, bardzo mały brzuch, kieszonkę przełykową, masę płodu mniejszą niż powinna. Chociaż te objawy mogą powodować podejrzenie atrezji przełyku (EA) i/lub TEF przez lekarza, mogą również wystąpić w innych schorzeniach i nie są ostateczne.

Po urodzeniu wrodzony TEF jest zwykle diagnozowany w ciągu pierwszych 12 dni życia. Atrezję przełyku można zdiagnozować, wprowadzając sondę nosowo-żołądkową w celu dotarcia do żołądka. Jeśli EA jest obecny, rurka zatrzyma się, ponieważ nie będzie w stanie dotrzeć do żołądka.

Zwykłe radiogramy klatki piersiowej (prześwietlenia) bez kontrastu służą do diagnozowania wrodzonego TEF. Ujawnią się ściśnięta lub odchylona (poza środkiem) tchawicę. Jeśli wystąpiło zachłystowe zapalenie płuc, można to również uwidocznić. Rzadko potrzebne są dodatkowe badania w celu potwierdzenia diagnozy. Jednak tomografia komputerowa z wieloma detektorami jest czasami wykorzystywana do pomocy w diagnozie lub pomocy w prowadzeniu leczenia, ponieważ dają one wysokiej jakości obraz.

Niemowlęta z wrodzonym TEF mogą wymagać innych testów w celu sprawdzenia powiązanych wad wrodzonych, takich jak anomalie serca. Należy je zidentyfikować przed poddaniem się leczeniu TEF/EA.

Nabyty TEF jest często diagnozowany za pomocą endoskopii lub bronchoskopii. Zabiegi te polegają na wprowadzeniu małej rurki z kamerą na końcu przez nos lub tył gardła do przełyku lub tchawicy. Kamera umożliwia lekarzowi wizualizację tych struktur i zobaczenie TEF lub EA. Podczas tych zabiegów otrzymasz leki, które sprawią, że poczujesz się bardziej komfortowo.

Leczenie

We wszystkich przypadkach przetoki tchawiczo-przełykowej konieczna jest naprawa chirurgiczna. Przed rozwojem technik chirurgicznych stan ten prawie zawsze był śmiertelny.

Wskaźniki przeżycia u zdrowych niemowląt z wrodzonym TEF są bliskie 100% po operacji.Jednak przeżywalność i potencjalne powikłania operacji zależą od wielu czynników, w tym od rodzaju występującego TEF. Ważne jest, aby zabieg był wykonywany przez doświadczonego chirurga w szpitalu, który może zapewnić specjalistyczną opiekę pacjentom z TEF/EA.

Ponieważ TEF może powodować tak poważne komplikacje zdrowotne, może być konieczne ustabilizowanie niektórych pacjentów przed poddaniem się operacji. Obecność wad serca, zachłystowego zapalenia płuc lub innych problemów zdrowotnych związanych z TEF może opóźnić operację. Jeśli operacja jest opóźniona, często umieszcza się rurkę G (rurka prowadząca z zewnątrz brzucha bezpośrednio do żołądka) w celu zapewnienia odpowiedniego odżywienia.

Gdy ich stan jest stabilny, nawet bardzo małe, zaledwie kilkudniowe niemowlęta mogą zostać poddane zabiegowi chirurgicznemu z powodu TEF/EA. Należy to zrobić w szpitalu z oddziałem intensywnej terapii noworodków (NICU).

Procedura

Różne metody chirurgiczne mogą być stosowane w zależności od dokładnej lokalizacji TEF i obecności EA. Czasami procedura jest wykonywana etapami (zwłaszcza w przypadku obecności EA). Często nacięcie wykonuje się z boku klatki piersiowej między żebrami, przez które zamyka się otwór między tchawicą a przełykiem.

Jeśli obecny jest również EA, jest to naprawiane przez zszycie górnej i dolnej części przełyku z powrotem, tak aby stał się jedną ciągłą rurką łączącą tylną część gardła i żołądek. Czasami górna i dolna część przełyku są zbyt daleko od siebie, aby po prostu ponownie się połączyć. W takim przypadku tchawica zostanie naprawiona w jednym etapie operacji, a przełyk zwykle naprawiany jest później.

Czasami konieczna jest również procedura poszerzenia przełyku, zwana rozszerzeniem przełyku, aby pomóc w połykaniu. Ta procedura może wymagać kilkukrotnego wykonania.

Potencjalne powikłania operacji

Powikłania, które mogą wystąpić podczas samej operacji lub w okresie rekonwalescencji, obejmują niepożądane reakcje na znieczulenie ogólne, w tym hipertermię złośliwą, trudności w oddychaniu lub reakcje alergiczne, krwawienie lub infekcję. Twój lekarz powinien omówić z Tobą wszystkie potencjalne zagrożenia przed operacją, abyś mógł podejmować świadome decyzje dotyczące Twojej opieki.

Po operacji istnieje możliwość nawrotu przetoki tchawiczo-przełykowej i konieczności ponownej naprawy chirurgicznej. Jest to bardziej prawdopodobne, jeśli po operacji musisz spędzić dużo czasu z respiratorem. Nawrót jest również bardziej prawdopodobny w niektórych typach TEF ze względu na lokalizację przetoki. Jeśli dojdzie do nawrotu TEF, możesz mieć komplikacje, w tym problemy z oddychaniem lub zapalenie płuc z aspiracji.

U pacjentów z atrezją przełyku powszechne są trudności w połykaniu i choroba refluksowa przełyku (GERD). Większość osób z EA ma zaburzenia motoryki przełyku spowodowane dysfunkcją nerwów przełyku. Nasilenie uszkodzenia nerwów przełyku jest bezpośrednio związane z nasileniem przyszłych powikłań.

Jak wspomniano wcześniej, trudności w połykaniu można rozwiązać poprzez rozszerzenie (poszerzenie) przełyku. podczas gdy GERD jest zwykle leczony lekami zwanymi inhibitorami pompy protonowej. Jeśli GERD jest trudny do kontrolowania i utrzymuje się przez długi czas, mogą wystąpić inne powikłania, takie jak przełyk Barretta lub rak przełyku. Te dwa ostatnie powikłania zwykle występują tylko w ciężkich przypadkach przedłużającego się GERD.