Przegląd tlącego się szpiczaka

Tlący się szpiczak, określany również jako tlący się szpiczak mnogi (SMM), jest uważany za prekursora rzadkiego nowotworu krwi zwanego szpiczakiem mnogim. To rzadkie zaburzenie znane z braku aktywnych objawów. Jedyne oznaki tlącego się szpiczaka to podwyższenie liczby komórek plazmatycznych (w szpiku kostnym) i wysoki poziom białka zwanego białkiem M, który pojawia się w testach laboratoryjnych w moczu i krwi. Powodem, dla którego zaburzenie jest określane jako „tlące się”, jest to, że często pogarsza się powoli z czasem.

Chociaż osoby z SMM są narażone na ryzyko rozwoju szpiczaka mnogiego, progresja choroby nie zawsze występuje. W rzeczywistości, w ciągu pierwszych pięciu lat od rozpoznania SMM, tylko około 10% postępu do rozpoznania szpiczaka mnogiego każdego roku. Według Fundacji na rzecz Szpiczaka Mnogiego po pierwszych pięciu latach ryzyko spada do zaledwie 3%, aż do 10 lat, kiedy to dalej spada do 1%.

Objawy

Białko M to nieprawidłowe przeciwciało wytwarzane przez złośliwe komórki plazmatyczne. Wysoki poziom białka M we krwi może prowadzić do poważnych objawów, takich jak uszkodzenie nerek, guzy kości, zniszczenie tkanki kostnej i upośledzenie układu odpornościowego. Poziom białka M we krwi na poziomie 3 g/dl lub wyższym jest jednym z niewielu objawów tlącego się szpiczaka.

Inne objawy tlącego się szpiczaka obejmują:

• Brak objawów szpiczaka mnogiego (takich jak uszkodzenie narządów, złamania kości i wysoki poziom wapnia)
• Komórki plazmatyczne w szpiku kostnym, które mają co najmniej 10%
• Wysoki poziom łańcuchów lekkich w moczu, zwany także białkiem Bence Jones (białko wytwarzane przez komórki plazmatyczne)

Nowe kryteria oceny ryzyka progresji

Ponieważ postępowanie medyczne w przypadku szpiczaka mnogiego może skutkować poważnymi skutkami ubocznymi, nie każdy z tlącym się szpiczakiem powinien rozpocząć leczenie. Historycznie rzecz biorąc, wśród lekarzy istniało zamieszanie, jeśli chodzi o rozróżnienie między osobami ze szpiczakiem tlącym, które stanowią wysokie ryzyko rozwoju pełnoobjawowego szpiczaka mnogiego, a osobami o niskim ryzyku.

Konieczność dokładnego i konsekwentnego identyfikowania poziomu ryzyka osób ze szpiczakiem tlącym stworzyła dylemat dla branży medycznej. Tak więc w 2014 r. zaktualizowano nowe kryteria, aby ujednolicić parametry dotyczące ryzyka rozwoju pełnoobjawowego szpiczaka u osób ze szpiczakiem tlącym.

The Lancet Oncology opisuje zaktualizowane kryteria i grupuje je w następujący sposób:

• poziom białka M we krwi przekracza 3g/dl
• W szpiku kostnym wykrywa się ponad 10% komórek plazmatycznych
• Wolny łańcuch lekki (rodzaj immunoglobuliny lub białka w układzie odpornościowym, który działa jak przeciwciała) wynosi ponad osiem lub mniej niż 0,125
• Brak objawów objawów, w tym niewydolności nerek, podwyższonego poziomu wapnia we krwi, zmian kostnych lub amyloidozy (rzadki stan obejmujący akumulację amyloidu w narządach; amyloid jest nieprawidłową lepką substancją białkową)

Niskie ryzyko: Uważa się, że osoba ma niskie ryzyko progresji od tlącego się szpiczaka do szpiczaka mnogiego, gdy występuje tylko jeden z tych objawów.

Pośrednie ryzyko: Gdy występują dwa specyficzne oznaki lub objawy, osoba ze szpiczakiem tlącym jest uważana za osobę o średnim ryzyku (uważa się, że jest zagrożona rozwojem szpiczaka mnogiego w ciągu najbliższych trzech do pięciu lat).

Wysokie ryzyko: Gdy dana osoba ma trzy z tych objawów i nie ma żadnych poważnych objawów (takich jak niewydolność nerek, podwyższony poziom wapnia we krwi, zmiany kostne lub amyloidoza), wskazuje to na wysokie ryzyko rozwoju szpiczaka w ciągu dwóch do trzech lat.

Badanie z 2017 r. ujawniło dowody na to, że wskaźniki przeżycia mogą wzrosnąć wraz z wczesną interwencją i leczeniem osób z kategorii wysokiego ryzyka SMM.KątKąt

Powoduje

Nikt tak naprawdę nie wie, co powoduje tlącego się szpiczaka, ale eksperci uważają, że istnieje kilka czynników ryzyka.

• Czynniki genetyczne: Specyficzne mutacje genów, które mogą być dziedziczone, mogą powodować wzrost liczby komórek plazmatycznych.

• Wiek: Najczęstszy czynnik ryzyka tlącego się szpiczaka lub szpiczaka mnogiego występuje u osób w wieku, szczególnie w wieku od 50 do 70 lat.

• Rasa: Jeśli osoba jest Afroamerykaninem, ryzyko zachorowania na szpiczaka mnogiego lub szpiczaka tlącego się podwaja (w porównaniu z osobami rasy białej).

• Płeć: mężczyźni są nieco bardziej narażeni niż kobiety na tlącego się szpiczaka lub szpiczaka mnogiego.

• Otyłość: Nadwaga zwiększa ryzyko zdiagnozowania szpiczaka tlącego lub szpiczaka mnogiego.

Ryzyko powstania innych warunków

Tlący się szpiczak może również zwiększać ryzyko wystąpienia innych zaburzeń, takich jak:

• Neuropatia obwodowa: stan nerwów, który powoduje drętwienie lub mrowienie stóp lub dłoni

• Osteoporoza: stan, który powoduje zmiękczenie tkanki kostnej, co prowadzi do częstych złamań kości

• Zaburzony układ odpornościowy: może powodować częste infekcje (i zwykle występuje u osób z kategorii wysokiego ryzyka)

Diagnoza

W większości przypadków szpiczak tlący jest diagnozowany przypadkowo. Pracownik służby zdrowia może wykryć oznaki SMM, gdy badanie laboratoryjne jest przeprowadzane do innych celów diagnostycznych. Badanie krwi lub badanie moczu może mieć wysoki poziom białka M lub badanie krwi może wykazywać wysoki poziom komórek plazmatycznych.

W przypadku SMM nie występują objawy szpiczaka, które czasami określa się skrótem „KRAB”: wysoki poziom wapnia (C), problemy z nerkami (R), anemia (A) i uszkodzenie kości (B).

Testy diagnostyczne, które można wykorzystać do bieżącej obserwacji osób z SMM, mogą obejmować:

• Badania krwi: do pomiaru poziomu białka M

• Badania moczu: 24-godzinny test zbierania moczu można zlecić po wstępnej diagnozie i ponownie dwa do trzech miesięcy po postawieniu diagnozy.

• Testy biopsji szpiku kostnego: Obejmuje to igłę do aspiracji tkanki gąbczastej – w środku kości – w celu zbadania komórek szpiczaka.

• Testy obrazowe (takie jak prześwietlenia rentgenowskie, PET, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny): Wstępna seria obrazowania w celu zarejestrowania wszystkich kości ciała, które są wykorzystywane do pomocy świadczeniodawcy w wykrywaniu wszelkich nienormalnych zmian na drodze. MRI są dokładniejsze niż zdjęcia rentgenowskie w wykrywaniu oznak i śledzeniu postępu uszkodzenia kości.

Leczenie

Nie ma lekarstwa na szpiczaka mnogiego. Leczenie jest zalecane dla osób z grupy wysokiego ryzyka rozwoju szpiczaka mnogiego.

Leki chemioterapeutyczne obejmują kilka rodzajów leków spowalniających postęp choroby, takich jak Revlimid (lenalidomid) i deksametazon. Wczesne badania opublikowane przez Fundację Badań nad Szpiczakiem Mnogim wykazały, że leki te wydłużyły czas, w którym osoby ze szpiczakiem tlącym się w grupie wysokiego ryzyka nie przeszły w rozwój szpiczaka mnogiego.

Dostępny jest nowy rodzaj leczenia dla osób z kategorii wysokiego ryzyka SMM; leczenie to obejmuje leki, które wspierają układ odpornościowy człowieka i jego zdolność do walki z rakiem. Leki te obejmują Darzalex (daratumumab), Sarclisa (isatuximab) i Empliciti (Elotuzumab).

Obecnie prowadzone są badania kliniczne mające na celu odkrycie danych, które pomogą ustalić, czy osoby ze szpiczakiem tlącym radzą sobie lepiej z wczesną interwencją, a jeśli tak, to jakie leczenie jest najskuteczniejsze.

Korona

Postawienie diagnozy stanu, takiego jak szpiczak tlący, może być emocjonalnie trudne dla wielu osób z SMM. Według The Myeloma Crowd, kierowanej przez pacjentów organizacji non-profit, która wspiera pacjentów z rzadkimi chorobami, opisano to jako „czekanie, aż spadnie drugi but”.

Ważne jest, aby szukać edukacji i wsparcia. Istnieją internetowe grupy wsparcia SMM i inne zasoby, które mogą pomóc osobom z SMM w lepszym zrozumieniu choroby i radzeniu sobie z nią.