Przegląd zarostowych zapaleń oskrzelików

Zarostowe zapalenie oskrzelików to poważna, nieodwracalna choroba płuc, często spowodowana ekspozycją na toksyny; może również rozwinąć się po przeszczepie płuc lub szpiku kostnego. Znany również jako zarostowe zapalenie oskrzelików i „popcornowe płuco”, powoduje objawy podobne do objawów przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP) lub astmy, takie jak kaszel i duszność. Testy diagnostyczne mogą pomóc odróżnić te choroby od siebie.

Zarostowe zapalenie oskrzelików może postępować w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. Chociaż nie ma lekarstwa, istnieją zabiegi, które mogą pomóc w opanowaniu efektów. Mimo że przeszczepienie płuca jest możliwą przyczyną zapalenia oskrzelików, leczenie przeszczepem płuca można rozważyć, gdy stan jest spowodowany ekspozycją na toksyny.

Objawy

Ogólnie rzecz biorąc, zarostowe zapalenie oskrzelików jest chorobą, która dotyka dorosłych, ale może również dotyczyć dzieci i młodzieży. Skutki na ogół rozwijają się w ciągu kilku tygodni lub miesięcy i mogą powodować znaczne cierpienie w codziennym życiu.

Najczęstsze objawy zarostowego zapalenia oskrzelików to:

• Suchy kaszel

• Świszczący oddech (głośny chrapliwy dźwięk podczas oddychania)

• Duszność (duszność)

• Zmęczenie i niska energia

Ponieważ zarostowe zapalenie oskrzelików wpływa na oddychanie, prawdopodobnie wystąpi nietolerancja ćwiczeń w tym stanie. Po umiarkowanym wysiłku fizycznym możesz odczuwać bardzo krótki oddech i wyczerpanie.

Gdy stan się zaczyna, efekty zwykle się pogarszają. Na ogół objawy są stałe, uporczywe i niezwiązane z czynnikami takimi jak pogoda (w przeciwieństwie do astmy, która charakteryzuje się zaostrzeniami).

Komplikacje

Jeśli masz zarostowe zapalenie oskrzelików, masz zwiększone ryzyko rozwoju infekcji płuc, takich jak zapalenie płuc lub zapalenie oskrzeli. W przypadku zarostowego zapalenia oskrzelików infekcje te mogą stać się ciężkie i mogą znacznie pogorszyć podstawowe objawy ze strony układu oddechowego niż zwykle.

Zarostowe zapalenie oskrzelików, podobnie jak POChP, ostatecznie prowadzi do niewydolności oddechowej, która jest poważnie upośledzoną zdolnością do oddychania wystarczającą ilością powietrza, aby dostarczyć organizmowi odpowiednią ilość tlenu. W końcu ten stan może prowadzić do przedwczesnej śmierci.

Powiązane efekty

Ponieważ zarostowe zapalenie oskrzelików często rozwija się w odpowiedzi na ekspozycję na toksyny lub jako powikłanie przeszczepu, mogą wystąpić inne powiązane objawy.

Na przykład ekspozycja na toksyny może również powodować problemy, takie jak wysypka skórna, oprócz upośledzenia układu oddechowego. Przeszczep płuca lub szpiku kostnego może również wiązać się z powikłaniami chemioterapii (takimi jak utrata apetytu i obniżona odporność).

Mogą wystąpić te problemy wraz z zarostowym zapaleniem oskrzelików.

Powoduje

Zarostowe zapalenie oskrzelików jest zwykle poprzedzone chorobą układu oddechowego, ekspozycją na toksyny lub przeszczepem płuc lub szpiku kostnego. Uważa się, że przyczyną tego stanu jest ciężkie zapalenie płuc.

Najczęstsze wyzwalacze to:

• Wdychanie toksycznych oparów
• Infekcje dróg oddechowych
• Zaburzenia tkanki łącznej, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów
• Reakcja na niektóre leki, takie jak penicylamina

• Przeszczep płuc lub przeszczep serca i płuc

• Przeszczep szpiku kostnego
• Zespół Stevensa-Johnsona

Około 10% osób, które otrzymują przeszczep szpiku kostnego od dawcy, rozwija zarostowe zapalenie oskrzelików w ciągu pięciu lat od zabiegu przeszczepu, podczas gdy około 50% biorców przeszczepu płuca rozwija się w ciągu pięciu lat.

Bliznowacenie i zapalenie oskrzelików

Oskrzeliki to maleńkie rurki w płucach, które przenoszą powietrze. Kiedy powietrze nie może przejść przez oskrzeliki do pęcherzyków płucnych (worków powietrznych), wchłanianie tlenu przez organizm zostaje osłabione.

Oskrzeliki mogą ulec uszkodzeniu w wyniku infekcji, toksyn lub stanu zapalnego. W miarę gojenia oskrzeliki mogą zostać trwale zabliźnione. Gruba tkanka bliznowata zasadniczo „zatyka” drogi oddechowe, blokując oskrzeliki i uniemożliwiając przepływ powietrza. Stąd wzięła się nazwa zarostowe zapalenie oskrzelików.

Wielu badaczy obawia się, że dwuacetyl, który ludzie wdychają podczas wapowania, może powodować zarostowe zapalenie oskrzelików. Diacetyl, substancja chemiczna wzmacniająca smak, była pierwotnie używana do wzmocnienia smaku popcornu do mikrofali.

Diagnoza

Istnieje wiele przyczyn duszności i świszczącego oddechu — wiele z nich jest bardziej powszechnych niż zarostowe zapalenie oskrzelików. Ponieważ leczenie zarostowego zapalenia oskrzelików różni się od leczenia innych chorób układu oddechowego, a objawy każdego z nich mogą się pokrywać, postawienie dokładnej diagnozy jest niezbędne.

Twoja historia medyczna zazwyczaj dostarcza największej wskazówki, że możesz mieć zarostowe zapalenie oskrzelików. Jeśli miałeś przeszczep płuca lub szpiku kostnego lub byłeś narażony na toksyny (zwłaszcza toksyny przemysłowe), ważne jest, aby poinformować o tym swojego dostawcę opieki zdrowotnej.

Twoje badanie fizykalne jest ważną częścią twojej oceny. Twój lekarz będzie słuchał twoich dźwięków oddechowych za pomocą stetoskopu i może wykryć takie dźwięki, jak świszczący oddech, które wskazują na chorobę płuc.

Testy diagnostyczne

Być może będziesz musiał wykonać kilka testów diagnostycznych, aby ocenić czynność układu oddechowego. Testy te mogą ocenić ciężkość twojego stanu i pomóc odróżnić zarostowe zapalenie oskrzelików od chorób takich jak POChP, astma, rak i choroby serca.

• Testy obrazowe: Twój zespół medyczny może ocenić strukturę twoich płuc za pomocą prześwietlenia klatki piersiowej lub tomografii komputerowej (CT) klatki piersiowej.

• Testy czynności płuc: nieinwazyjne testy, takie jak natężona objętość wydechowa (FEV1) i natężona pojemność życiowa (FVC), mierzą ilość powietrza, którą możesz wdychać i wydychać.

• Biopsja płuc: Podczas chirurgicznej biopsji płuc chirurg usuwa mały kawałek tkanki z płuca, aby zbadać go pod mikroskopem. Jest to uważane za dokładny sposób diagnozowania zarostowego zapalenia oskrzelików. Jednak ten test niesie ze sobą pewne ryzyko.

Leczenie

Chociaż zarostowe zapalenie oskrzelików jest nieodwracalne, istnieją metody leczenia, które mogą zapobiec postępowi choroby i zmniejszyć objawy. Jeśli to możliwe, unikaj ekspozycji na wytrącającą się toksynę (jeśli dotyczy), aby uniknąć dodatkowego uszkodzenia płuc.

Ważne jest, aby mieć świadomość, że zarostowe zapalenie oskrzelików powinno postępować – nawet jeśli nie jesteś już narażony na to, co je spowodowało. Nieleczona może być śmiertelna.

Leki, w tym kortykosteroidy i inne leki immunosupresyjne, mogą zmniejszać stan zapalny. Może to pomóc w zapobieganiu dalszym bliznowaceniu i progresji choroby. Tę strategię można rozważyć niezależnie od przyczyny, która spowodowała rozwój zarostowego zapalenia oskrzelików.

Gdy masz zarostowe zapalenie oskrzelików, czynność płuc może z czasem powoli się pogarszać, dlatego może być konieczne powtórzenie niektórych badań medycznych, ponieważ zespół opieki zdrowotnej ocenia postęp choroby i skuteczność leczenia.

Leczenie objawowe

Twój lekarz może przepisać Ci inhalator do użycia. Może to pomóc złagodzić duszność i świszczący oddech. Możesz również zalecić stosowanie środka przeciwkaszlowego, jeśli kaszel jest uciążliwy lub zakłóca sen lub jakość życia.

Jeśli wystąpią powikłania, takie jak zapalenie płuc lub zapalenie oskrzeli, możesz potrzebować leczenia przeciwdrobnoustrojowego, takiego jak antybiotyki lub leki przeciwgrzybicze.

W przypadku zarostowego zapalenia oskrzelików w późnym stadium może być konieczna suplementacja tlenem. Niektórzy ludzie otrzymują tlen za pomocą kaniuli nosowej lub maski na twarz. Jeśli masz zaawansowaną chorobę, może być konieczna wentylacja mechaniczna.

Przeszczep płuc

W niektórych przypadkach rozważany jest przeszczep płuc. To jest poważna operacja. Oczywiście, jeśli rozwinęło się zapalenie oskrzelików jako powikłanie przeszczepu płuc, kolejny przeszczep może być dla ciebie trudny do fizycznej tolerancji.

Jeśli rozwinie się przewlekła choroba płuc, ćwiczenia lub umiarkowana aktywność fizyczna mogą być trudne. Warto jednak pozostać aktywnym. Fizjoterapia i rehabilitacja oddechowa mogą pomóc w utrzymaniu zdrowego poziomu ruchu.