Przegląd
Co to jest rak kory nadnerczy?
Rak kory nadnerczy to nowotwór, który tworzy się w zewnętrznej warstwie (korze) nadnerczy. Istnieją dwa nadnercza, po jednym w górnej części każdej nerki.
Kora nadnerczy wytwarza hormony – w tym kortyzol, testosteron, aldosteron i estrogen. Hormony te kontrolują cechy męskie i żeńskie oraz funkcje organizmu, takie jak ciśnienie krwi i reakcja na stres.
Rak kory nadnerczy (ACC) to rakowy guz nadnerczy, który tworzy się w korze nadnerczy. Istnieją dwa rodzaje ACC:
- Funkcjonujący guz ACC: Funkcjonujący guz ACC powoduje, że nadnercza wytwarzają więcej hormonów niż normalnie.
- Niedziałający guz ACC: Ten typ guza nie wpływa na produkcję hormonów.
Jak często występuje rak kory nadnerczy?
Rak kory nadnerczy występuje bardzo rzadko. Lekarze diagnozują tylko około jednego przypadku na milion osób rocznie. ACC dotyka więcej kobiet niż mężczyzn.
Kto jest zagrożony rakiem kory nadnerczy?
Osoby z pewnymi dziedzicznymi schorzeniami genetycznymi mają większe ryzyko zachorowania na raka nadnerczy. W około 50% przypadków raka kory nadnerczy choroba przebiega rodzinnie. Warunki genetyczne zwiększające ryzyko ACC obejmują:
- Zespół Beckwitha-Wiedemanna.
- Kompleks Carneya.
-
Rodzinna polipowatość gruczolakowata (FAP).
- Zespół Li-Fraumeniego.
-
Zespół Lyncha.
- Wielokrotna neoplazja wewnątrzwydzielnicza (MEN1).
-
Neurofibromatoza typu 1 (NF1).
-
Zespół von Hippel-Lindau (VHL).
Objawy i przyczyny
Co powoduje raka kory nadnerczy?
Naukowcy nie wiedzą dokładnie, dlaczego u niektórych osób rozwijają się rakowe guzy nadnerczy. Osoby urodzone z pewnymi uwarunkowaniami genetycznymi mają większe ryzyko zachorowania.
Mutacje (zmiany) genów mogą również wystąpić spontanicznie, bez dziedziczenia. Eksperci nie do końca rozumieją, jak zachodzą zmiany genetyczne powodujące raka kory nadnerczy.
Jakie są objawy raka kory nadnerczy?
Guzy nadnerczy powodują objawy na dwa sposoby:
- Funkcjonujący ACC może powodować objawy związane z nadprodukcją hormonów.
- Jeśli guz nadnerczy rozrośnie się wystarczająco, może uciskać pobliskie narządy. To ciśnienie może powodować ból lub inne objawy.
W zależności od przyczyny, objawy raka kory nadnerczy mogą obejmować:
-
Ból brzucha (brzucha).
- Powiększenie piersi u chłopców lub mężczyzn (ginekomastia).
-
Wczesne dojrzewanie płciowe u chłopców lub dziewcząt.
- Wzrost nadmiernego owłosienia twarzy lub ciała u kobiet.
-
Wysokie ciśnienie krwi.
-
Wysoki poziom cukru we krwi.
- Przyrost masy twarzy, szyi i tułowia (ale nie rąk i nóg).
Jakie są powikłania raka kory nadnerczy?
Bez leczenia guzy nadnerczy mogą nadal rosnąć. W miarę wzrostu guzy mogą naciskać na inne narządy. To ciśnienie może wpływać na działanie tych narządów lub powodować inne objawy.
Funkcjonujący rak kory nadnerczy będzie nadal wytwarzał nadprodukcję hormonów kontrolujących różne funkcje organizmu. Różne hormony wywołują różne objawy.
Zbyt dużo kortyzolu może prowadzić do zespołu Cushinga, z objawami takimi jak:
- Wysokie ciśnienie krwi.
- Wysoki poziom cukru we krwi.
- Przyrost masy twarzy, szyi i tułowia.
- Kawałek tłuszczu między łopatkami.
- Wzrost włosów na twarzy i ciele.
Zbyt dużo aldosteronu może powodować zespół Conna, z objawami takimi jak:
- Nadmierne pragnienie.
- Wysokie ciśnienie krwi.
- Skurcze lub osłabienie mięśni.
- Częsta potrzeba oddawania moczu.
Zbyt dużo testosteronu u kobiet może powodować:
- Wzrost włosów na twarzy i ciele.
- Łysienie.
- Pogłębiający głos.
-
Brak miesiączki.
Zbyt dużo estrogenu u kobiet może powodować:
-
Okresy nieregularne.
- Krwawienie po menopauzie.
- Przybranie na wadze.
Zbyt dużo estrogenu u mężczyzn może powodować:
- Niski popęd seksualny.
-
Zaburzenie erekcji.
- Wzrost piersi.
Diagnoza i testy
Jak diagnozuje się raka kory nadnerczy?
Twój lekarz rozpocznie badanie fizykalne i zapyta o wszelkie objawy, których doświadczasz. Jeśli twoje objawy wskazują na raka nadnerczy, możesz mieć:
- Badania obrazowe, takie jak MRI, CT lub PET w poszukiwaniu guzów.
- Badania krwi i moczu w celu sprawdzenia poziomu hormonów.
- Test hamowania deksametazonem do pomiaru poziomu kortyzolu.
-
Biopsja w celu ustalenia, czy guz jest rakowy.
Jakie są etapy raka nadnerczy?
Jeśli biopsja wykaże, że guz nadnercza jest rakowy, lekarze określą zakres choroby. Zmierzą guz, aby dowiedzieć się, czy komórki rakowe rozprzestrzeniły się poza nadnercza do innych części ciała. Ten proces nazywa się etapowaniem.
- Wczesny rak nadnerczy: W stadium 1 lub stadium 2 guz jest nadal stosunkowo mały i nie rozprzestrzenił się poza nadnercza.
- Zaawansowany rak nadnerczy: Rak nadnerczy w stadium 3 i 4 oznacza, że guz rozprzestrzenił się na inne części ciała. Zwykle komórki rakowe rozprzestrzeniają się najpierw do pobliskich węzłów chłonnych. Zaawansowany rak może również rozprzestrzeniać się na inne narządy, tkanki, naczynia krwionośne i kości.
Zarządzanie i leczenie
Jak leczy się lub leczy raka kory nadnerczy?
Pierwszym zabiegiem jest zwykle operacja usunięcia guza. Twój chirurg usunie nadnercza i może być konieczne usunięcie również innych pobliskich tkanek.
Aby powstrzymać rozprzestrzenianie się komórek rakowych na inne obszary ciała, Twój plan leczenia może obejmować:
-
Promieniowanie.
-
Chemoterapia.
-
Immunoterapia.
Zapobieganie
Czy można zapobiegać rakowi kory nadnerczy?
Eksperci niewiele wiedzą o przyczynach raka nadnerczy. Obecnie nie ma zaleceń, jak temu zapobiec.
Rak kory nadnerczy często występuje rodzinnie. Jeśli jeden członek rodziny ma chorobę, wszyscy członkowie rodziny powinni mieć badania genetyczne. Jeśli masz zwiększone ryzyko ACC z powodu choroby dziedzicznej, poproś swojego dostawcę o regularne badania przesiewowe w celu wczesnego wykrycia.
Perspektywy / Prognozy
Jakie są prognozy (perspektywy) dla osób z rakiem kory nadnerczy?
Rokowanie zależy od lokalizacji i wielkości guza oraz od tego, czy rak rozprzestrzenił się poza nadnercza. Rokowanie jest lepsze u osób młodszych lub gdy guz jest mały.
W niektórych przypadkach całkowite usunięcie guza za pomocą operacji może wyleczyć raka. Guzy z przerzutami (rozprzestrzeniające się na inne obszary ciała) są trudniejsze do leczenia. Nowe metody leczenia nadal poprawiają wskaźniki przeżycia osób z rakiem kory nadnerczy.
Żyć z
Kiedy powinienem zadzwonić do lekarza?
Powinieneś zadzwonić do swojego lekarza, jeśli wystąpi:
- Ból brzucha.
- Uczucie pełności w brzuchu.
- Objawy zaburzeń równowagi hormonalnej.
Jakie pytania powinienem zadać mojemu lekarzowi?
Możesz zapytać swojego lekarza:
- Czy moja rodzina, czy powinienem poddać się testom genetycznym?
- Jakie jest najlepsze leczenie w zależności od stadium mojego guza?
- Czy objawy związane z nadprodukcją hormonów znikną po wyleczeniu guza?
- Czy są jakieś badania kliniczne dotyczące leczenia raka kory nadnerczy, które powinienem rozważyć?
Rak kory nadnerczy jest bardzo rzadkim rodzajem raka, który tworzy się w zewnętrznej wyściółce nadnerczy. Wcześnie zdiagnozowana kombinacja operacji, radioterapii lub chemioterapii często zapewnia wyleczenie. Bardziej zaawansowane przypadki mogą być trudne do leczenia, ale nowe terapie nadal poprawiają wskaźniki przeżycia.
:max_bytes(150000):strip_icc()/Little-Reader-109725186-56a370235f9b58b7d0d1f5a2.jpg "Jak rozwija się płynność czytania")
Discussion about this post