Przegląd
Co to jest śródmiąższowa choroba płuc?
Choroba śródmiąższowa płuc (ILD) to inny termin na zwłóknienie płuc, co oznacza „bliznowacenie” i „zapalenie” śródmiąższu (tkanki otaczającej worki powietrzne, naczynia krwionośne i drogi oddechowe płuc). To bliznowacenie powoduje sztywność tkanki płucnej, co może utrudniać oddychanie. ILD może być ograniczona do płuc lub może być związana ze stanem, który może wpływać na inne części ciała, takim jak reumatoidalne zapalenie stawów lub sarkoidoza.
Choroby te mają podobne cechy, w tym suchy kaszel i duszność. Chociaż mogą wyglądać podobnie w radiografii (na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej lub tomografii komputerowej klatki piersiowej), ILD z różnych przyczyn i stanów mają różne metody leczenia i perspektywy. ILD występuje częściej u dorosłych, ale rzadko występuje u dzieci.
Objawy i przyczyny
Co powoduje śródmiąższową chorobę płuc?
Istnieje ponad 200 przyczyn ILD. Ponieważ ILD obejmuje wiele zaburzeń, dzieli się je na kategorie w oparciu o przyczynę. Te rodzaje ILD obejmują:
- ILD związane z innym zaburzeniem zdrowia: U niektórych osób ILD rozwija się w wyniku choroby autoimmunologicznej (układ odpornościowy uszkadza organizm). Przykłady chorób autoimmunologicznych obejmują reumatoidalne zapalenie stawów, twardzinę skóry, zapalenie wielomięśniowe/zapalenie skórno-mięśniowe, toczeń i sarkoidozę.
- ILD spowodowane wdychaniem substancji szkodliwych: Osoby, które wdychają szkodliwe cząstki, takie jak pył węglowy, azbest, dym tytoniowy lub środki fryzjerskie, mogą rozwinąć ILD.
- Genetyczna ILD: Genetyczna ILD występuje, gdy choroba jest przekazywana wśród członków rodziny. Te stany obejmują nerwiakowłókniakowatość (choroba, w której guzy rozwijają się na nerwach) i chorobę Gauchera (objawiającą się powiększeniem narządów wewnętrznych, w tym śledziony i wątroby oraz zmianami na kościach).
- Idiopatyczna ILD: Idiopatyczny oznacza, że przyczyna nie jest znana. Idiopatyczna ILD zwykle dotyka osoby powyżej 60 roku życia.
Jakie są objawy śródmiąższowej choroby płuc?
Większość osób z ILD ma objawy utrudniające oddychanie, w tym:
- Duszność
-
Kaszel, zazwyczaj nieproduktywny
- Zmniejszona tolerancja wysiłku
- Zmęczenie
- Utrata masy ciała
Diagnoza i testy
Jak diagnozuje się śródmiąższową chorobę płuc?
Ponieważ istnieje wiele rodzajów ILD, lekarze stosują wiele metod jej diagnozowania, w tym:
- Fizyczny egzamin. Lekarz zapyta również, czy masz jakiekolwiek schorzenia ogólnoustrojowe (zaburzenia dotyczące całego organizmu) lub byłeś narażony na działanie szkodliwych substancji.
- Test czynności płuc, aby sprawdzić, jak dobrze działają twoje płuca
- Badania obrazowe, takie jak prześwietlenie rentgenowskie i tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości (skan tomografii komputerowej)
- Bronchoskopia, badanie, w którym lekarz wprowadza urządzenie zwane bronchoskopem przez nos lub usta do płuc, aby zajrzeć do wnętrza dróg oddechowych.
- W niektórych przypadkach lekarz pobierze próbkę tkanki płucnej. Badanie tej tkanki, zwane biopsją, może dodatkowo zidentyfikować rodzaj ILD. Podczas biopsji lekarz usuwa niewielką próbkę tkanki z płuca i bada ją pod mikroskopem, aby pomóc zidentyfikować rodzaj ILD.
Zarządzanie i leczenie
Jak leczy się śródmiąższową chorobę płuc?
Leczenie ILD ma na celu zachowanie zdolności płuc do funkcjonowania i zapobieganie pogorszeniu się choroby. Leczenie zależy od wielu czynników, w tym rodzaju ILD i stopnia jej ciężkości, i obejmuje:
- Leki może pomóc poprawić czynność płuc poprzez zmniejszenie stanu zapalnego i/lub zwłóknienia. Leki zmniejszające stan zapalny obejmują steroidy (prednizon) i inne leki reumatologiczne, w tym mykofenolan (CellCept), azatioprynę (Imuran), leflunomid (Arava), rytuksymab (Rituxan), cyklofosfamid (Cytoxan), takrolimus (Prograf) i inne. Leki zatrzymujące dalsze zwłóknienie obejmują pirfenidon (Esbriet) i nintedanib (Ofev).
- Terapia tlenowa: Dodatkowy tlen dostarczany przez rurkę w nosie może ułatwić oddychanie. Ta terapia podnosi poziom tlenu we krwi, dzięki czemu każdy oddech jest bardziej produktywny.
- Terapia oddechowa i ruchowa: Ćwiczenia oddechowe i zwiększona aktywność fizyczna mogą poprawić sprawność płuc.
- Przeszczep płuc: Niektóre osoby z ciężkimi przypadkami ILD poddają się przeszczepom płuc, aby przedłużyć ich życie.
Jakie są powikłania śródmiąższowej choroby płuc?
Wiele osób z ILD ma problemy z oddychaniem i kaszel, który nie ustępuje. W cięższych przypadkach powikłania mogą zagrażać życiu i obejmować wysokie ciśnienie krwi w płucach, prawą niewydolność serca i niewydolność oddechową (płuca nie dostarczają wystarczającej ilości tlenu do organizmu).
Zapobieganie
Czy można zapobiegać chorobie śródmiąższowej płuc?
Nie ma sposobu, aby zapobiec idiopatycznej lub genetycznej ILD, ale możliwe jest zapobieganie niektórym typom o znanych przyczynach. Możesz zmniejszyć swoje ryzyko poprzez:
- Noszenie respiratora (maski, która filtruje cząsteczki z powietrza) wokół szkodliwych substancji, takich jak azbest, pyły metalowe lub chemikalia.
-
Rzucanie palenia.
- Otrzymywanie szczepionek na grypę i zapalenie płuc w celu ochrony płuc.
Perspektywy / Prognozy
Jakie są prognozy (perspektywy) dla osób ze śródmiąższową chorobą płuc?
Nie ma lekarstwa na ILD. Gdy blizny pojawią się w płucach, zwykle nie można ich cofnąć. Leczenie może pomóc spowolnić chorobę, aby zachować jak największą jakość życia.
Rokowanie dla pacjentów zależy od ciężkości stanu i przyczyny ILD. Wiele osób z łagodną ILD może normalnie funkcjonować przez całe życie bez leczenia. Ich stan może być stabilny (nie pogarsza się).
U osób z cięższymi przypadkami ILD choroba może mieć charakter postępujący (z czasem nasila się). Osoby te mogą potrzebować regularnych zabiegów i terapii przez resztę życia, aby pomóc w radzeniu sobie z objawami.
:max_bytes(150000):strip_icc()/vaersmyocarditis-4467dae85b3948dd8d46d650c5ea5c18.png "Korzyści ze szczepienia COVID-19 przewyższają ryzyko zapalenia serca, mówi CDC")
Discussion about this post