Przegląd ostrej białaczki limfoblastycznej

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) to rodzaj białaczki, która dotyka głównie dzieci, chociaż może również dotyczyć dorosłych. Jest również określany jako ostra białaczka limfocytowa lub ostra białaczka limfoidalna. ALL wpływa na niedojrzałe limfocyty – rodzaj białych krwinek – znanych jako blasty.

Przegląd

ALL jest w rzeczywistości najczęstszym nowotworem u dzieci, odpowiedzialnym za około 25 procent nowotworów wieku dziecięcego. Każdego roku prawie 7000 osób rozwija się WSZYSTKO, z około 1500 zgonami, chociaż mniej więcej dwie trzecie umierających to dorośli.

Choroba ta postępuje dość szybko i charakteryzuje się dużą liczbą niedojrzałych białych krwinek we krwi i szpiku kostnym. Chociaż w przeszłości była to szybko śmiertelna choroba, obecnie można ją w dużej mierze przeżyć dzięki chemioterapii.

Taki opis bycia jednocześnie agresywnym i jednocześnie zdolnym do przetrwania może być mylący dla niektórych osób, zwłaszcza jeśli zdarzy ci się przeczytać stary podręcznik medyczny, który opisuje WSZYSTKO jako wyjątkowo agresywnego raka. Dlatego może pomóc zastanowić się, jak działa chemioterapia, atakując najszybciej dzielące się komórki.

W erze, w której mamy doskonałe leki do chemioterapii, agresywny nowotwór może być w pewnym sensie uważany za „lepszy”, przynajmniej zdając sobie sprawę, że mamy sposób na agresywne leczenie choroby. W przeciwieństwie do tego, nowotwory, które rozwijają się powoli, są mniej podatne na wyleczenie chemioterapią. I choć ten nowotwór niestety występuje u dzieci, to dzieci często radzą sobie z tą chorobą znacznie lepiej niż dorośli.

Czym są limfoblasty?

Limfoblasty są niedojrzałą formą rodzaju białych krwinek znanych jako limfocyty. W szpiku kostnym zachodzi proces zwany hematopoezą, który zasadniczo oznacza tworzenie się naszych komórek odpornościowych i krwi.

Proces ten rozpoczyna się od hematopoetycznej komórki macierzystej, która może ewoluować wzdłuż linii szpikowej (która następnie staje się rodzajem białych krwinek znanych jako granulocyty, krwinki czerwone lub płytki krwi) lub linii limfoidalnej. Limfoblast jest „dzieckiem” w tym procesie. Limfoblasty mogą przekształcić się w limfocyty T (komórki T), limfocyty B (komórki B) lub komórki NK (Natural Killer Cells).

Powoduje

Nie wiadomo dokładnie, co powoduje WSZYSTKO, ale czynniki ryzyka mogą obejmować:

• Niektóre choroby genetyczne, takie jak zespół Downa
• Niektóre zmiany chromosomalne lub mutacje genów
• Narażenie na substancje, takie jak benzen
• In utero (prenatalna) ekspozycja na promieniowanie rentgenowskie
• Narażenie na leczenie raka, w tym radioterapię i chemioterapię

Objawy

Ponieważ limfoblasty „żyją” w szpiku kostnym, może to mieć wpływ na wszystkie typy komórek krwi, w tym krwinki białe, krwinki czerwone i płytki krwi. Wytwarzane białe krwinki – nawet jeśli ich liczba jest większa niż normalnie – nie działają tak dobrze jak zwykle i często występuje zmniejszona liczba innych form białych krwinek, czerwonych krwinek i płytek krwi.

Objawy mogą obejmować:

• Zmęczenie i słabość
• Bladość
• Gorączka (gorączka niewiadomego pochodzenia u dzieci) lub nocne poty
• Częste infekcje (może to być trudne do ustalenia u dzieci, które zwykle zarażają się kilkoma infekcjami każdego roku)
• Siniaki
• Duszność
• Spadek apetytu i utrata wagi
• Wybroczyny (plamy skórne, które wydają się czerwone i nie znikają, gdy uciskasz skórę – nie blednij)
• Ból kości i stawów, zwłaszcza kości długich
• Bezbolesne powiększone węzły chłonne szyi, pach i pachwin
• tkliwość górnego prawego lub lewego brzucha, tuż pod żebrami

Diagnoza

ALL jest zwykle początkowo podejrzewany na podstawie zwiększonej liczby białych krwinek ze zwiększoną liczbą niedojrzałych limfocytów. Dalsze badania wykonywane w procesie diagnostycznym mogą obejmować:

• Więcej badań krwi
• Biopsja szpiku kostnego
• Testy obrazowania w poszukiwaniu guzów, zwłaszcza w jamie brzusznej, klatce piersiowej lub rdzeniu kręgowym

• Nakłucie lędźwiowe (nakłucie lędźwiowe wykonuje się w celu sprawdzenia obecności komórek rakowych w płynie mózgowo-rdzeniowym)

Leczenie

Pomocne może być natychmiastowe zrozumienie, że w przeciwieństwie do niektórych nowotworów, chemioterapia dla ALL często trwa kilka lat, a nie kilka tygodni.

Leczenie ALL można zasadniczo podzielić na następujące etapy, ale zwykle obejmuje intensywną chemioterapię (przeszczepy komórek macierzystych i radioterapia są czasami również częścią leczenia):

• Terapia indukcyjna (indukcja remisji): Po zdiagnozowaniu ALL pierwszym krokiem jest obniżenie liczby komórek blastycznych i przywrócenie produkcji prawidłowych komórek w szpiku kostnym. Wiąże się to z agresywną chemioterapią i czasami odbywa się w szpitalu. Kiedy ten krok zostanie wykonany, osoba z WSZYSTKIM jest zwykle w stanie remisji.

• Konsolidacja: Następnym krokiem (uważanym za jeden z etapów terapii poindukcyjnej) jest „oczyszczenie” wszelkich komórek rakowych, które zostały „pozostawione” po terapii indukcyjnej.

• Terapia podtrzymująca: nawet po remisji tego nowotworu, a dalsze leczenie wyeliminowało wszelkie utrzymujące się komórki rakowe, ma tendencję do nawrotów bez dalszego leczenia. Terapia podtrzymująca ma na celu zapobieganie nawrotom białaczki i zapewnia długoterminowe przeżycie.

• Zapobieganie/leczenie OUN: Jeśli ALL jest obecny w płynie mózgowo-rdzeniowym, zwykle stosuje się chemioterapię dooponową, ponieważ większość leków stosowanych w chemioterapii nie przekracza bariery krew-mózg. W przypadku wielu dzieci i dorosłych, którzy nie mają zajęcia ośrodkowego układu nerwowego, stosuje się leczenie (w tym również radioterapię), aby zapobiec pojawieniu się lub nawrotom raka w mózgu.

Rokowanie dla dzieci jest nieco lepsze niż dla dorosłych dla WSZYSTKICH. Obecnie prawie 95 procent dzieci osiąga remisję, a ponad 80 procent dzieci przeżywa długotrwałą chorobę.

Wsparcie i radzenie sobie

Często jest to dziecko doświadczające WSZYSTKIEGO, więc wsparcie musi być skierowane zarówno do dzieci żyjących z WSZYSTKIEM, jak i do ich rodziców. Dowiedz się jak najwięcej o chorobie. Sięgnij po pomoc. Leczenie białaczki to raczej maraton niż sprint i może pomóc niektórym osobom oferującym pomoc, że nie potrzebujesz jej od razu, ale proszę o pomoc w miarę upływu czasu.

Wsparcie dla dzieci chorych na raka znacznie się poprawiło w ciągu ostatniej dekady, a nawet obozy dla dzieci zmagających się z chorobą istnieją obecnie w całym kraju. Te obozy pomagają dzieciom poczuć, że nie tracą na tym, co cieszą ich rówieśnicy bez raka.