Przegląd ostrej białaczki promielocytowej (APL)

Ostra białaczka promielocytowa (APL) jest podtypem ostrej białaczki szpikowej (AML), nowotworu krwi. Możesz również usłyszeć, jak nazywa się to M3 AML. W Stanach Zjednoczonych APL stanowi około 10-15% wszystkich przypadków AML.

Chociaż pod wieloma względami jest podobny do innych podtypów, APL jest charakterystyczny i ma bardzo specyficzny schemat leczenia. Wyniki leczenia APL są bardzo dobre i uważa się ją za najbardziej uleczalną odmianę białaczki. Wskaźniki wyleczeń sięgają 90%.

Genetyka i ostra białaczka promielocytowa (APL)

Nieprawidłowość genetyczna lub mutacja najczęściej obserwowana w DNA komórek białaczki to translokacja między chromosomami 15 i 17.Oznacza to, że część chromosomu 15 odrywa się i jest wymieniana z częścią chromosomu 17. Ta mutacja prowadzi do produkcji białka, które powoduje, że rozwój krwinek „utknie” na etapie promielocytowym, kiedy białe krwinki są bardzo młoda i niedojrzała.

Czym są promielocyty?

Promielocyty to komórki, które są zgodne z rozwojem tego typu białych krwinek, przy czym „dzieci” to mieloblasty lub komórki blastyczne, a dorośli to mielocyty znane jako neutrofile, eozynofile, bazofile i monocyty. Komórki białaczki promielocytowej można porównać do ludzkich nastolatków. Wyglądają trochę jak dorośli, ale nie mogą znaleźć pracy, płacić rachunków, prowadzić samochodu ani wykonywać codziennych czynności w pełni dojrzałych ludzi. Podobnie promielocytowe krwinki są zbyt słabo rozwinięte, aby pełnić role w pełni dojrzałych białych krwinek w organizmie.

Symptomy i objawy

Pacjenci z APL wykazują wiele takich samych objawów, jak inne typy ostrej białaczki szpikowej (AML). Większość objawów białaczki jest wynikiem tego, że komórki rakowe „wypychają” szpik kostny i zakłócają produkcję normalnych, zdrowych czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. Te oznaki i objawy obejmują:

• Brak energii lub ciągłe uczucie zmęczenia
• Zadyszka podczas wykonywania regularnych czynności
• Blada skóra
• Niewyjaśnione gorączki
• Wydłużony czas gojenia skaleczeń i siniaków
• Obolałe kości lub stawy
• Trudności w „zwalczaniu” infekcji

Oprócz tych objawów AML, pacjenci z APL wykazują również inne charakterystyczne objawy. Często będą:

• Masz poważne problemy z krwawieniem, takie jak siniaki, krwawienia z nosa, krew w moczu lub wypróżnienia. Dziewczęta i kobiety z APL mogą zauważyć niezwykle obfite miesiączki.
• Jednocześnie często dochodzi do nieprawidłowego, nadmiernego krzepnięcia krwi.

Objawy białaczki mogą być bardzo niejasne i mogą być również oznakami innych, nienowotworowych stanów. Jeśli martwisz się o swoje zdrowie lub o zdrowie bliskiej Ci osoby, zawsze najlepiej zasięgnąć porady lekarza.

Leczenie

Leczenie ostrej białaczki promielocytowej (APL) różni się znacznie od leczenia innych rodzajów ostrej białaczki, dlatego właściwa identyfikacja ma kluczowe znaczenie.

Większość pacjentów z APL jest początkowo leczona kwasem all-trans retinowym (ATRA), specjalistyczną formą witaminy A. Terapia ATRA jest wyjątkowa, ponieważ faktycznie zmusza komórki białaczki promielocytowej do dojrzewania, podobnie jak ukończenie studiów zmusza nastolatków w naszym porównanie do roli dorosłej (no, przynajmniej czasami). Ta faza leczenia jest określana jako „indukcja”.

Chociaż ATRA może doprowadzić do remisji u pacjenta z APL poprzez popychanie wszystkich komórek białaczkowych do dojrzałości, nie może wyleczyć źródła białaczki. W rezultacie długoterminowe wyniki leczenia poprawiają się, gdy lekarze dodają standardową chemioterapię. Ta twarz leczenia jest określana jako „konsolidacja”.

Po chemioterapii ludzie często kontynuują przyjmowanie ATRA przez co najmniej rok, czasami w połączeniu z innymi lekami. Ta ostatnia faza leczenia nazywana jest „konserwacją”.

Jeśli białaczka nie reaguje na ATRA i chemioterapię lub jeśli powraca, APL można również leczyć trójtlenkiem arsenu (ATO).

Rokowanie

Leczenie APL jest skuteczne w zdecydowanej większości przypadków.

Radzenie sobie i wsparcie

Chociaż ostra białaczka promielocytowa ma doskonałe rokowanie, przynajmniej w odniesieniu do białaczki, „dotarcie tam” może być trudne i wyczerpujące. Dotrzyj do rodziny i przyjaciół. Nie martw się potrzebą pomocy i otrzymaniem pomocy na tym etapie swojego życia. Możesz być zaskoczony, jak to nie tylko ci pomaga, kiedy inni pomagają, ale także przynosi im szczęście.

Poświęć trochę czasu, aby dowiedzieć się o przetrwaniu i radzeniu sobie. Kiedy kończy się leczenie raka, zamiast euforii, wiele osób odczuwa depresję. Utrzymujące się skutki uboczne leczenia i czas spędzony na emocjonalnej kolejce górskiej związanej z rakiem mogą sprawić, że będziesz się zastanawiać, czy kiedykolwiek poczujesz się normalnie. Poproś o pomoc, a nie tylko akceptuj swoją „nową normalność”. Można zrobić wiele, aby pomóc prosperować osobom, które przeżyły raka. I nie zapominaj, że czasami dobro może pochodzić również z raka. Badania faktycznie mówią nam, że rak zmienia ludzi w dobry sposób, a nie tylko w zły.