Cholestaza wewnątrzwątrobowa ciąży

Cholestaza wewnątrzwątrobowa ciąży (ICP) jest drugą najczęstszą przyczyną żółtaczki w ciąży. Można to również nazwać cholestazą położniczą.

Stan ten obejmuje nagromadzenie kwasów żółciowych w krwiobiegu i skórze, co powoduje intensywne swędzenie. Uważa się, że jest to spowodowane kombinacją czynników hormonalnych, genetycznych i środowiskowych i zwykle występuje w trzecim trymestrze ciąży.

Rozpowszechnienie

Częstość występowania ICP różni się znacznie w zależności od kraju. Jest znacznie bardziej powszechny wśród osób o niektórych pochodzeniu etnicznym. W całej populacji chilijskiej zachorowalność wynosi 16%. Wśród populacji Indian Aracucanos jest to aż 28%.

Choroba ta występuje również częściej w Azji Południowej, innych częściach Ameryki Południowej i krajach skandynawskich niż w Stanach Zjednoczonych.

Wygląd zewnętrzny

Najczęstszym objawem wewnątrzwątrobowej cholestazy ciąży jest swędzenie, które zwykle rozwija się w trzecim trymestrze ciąży. Swędzenie jest zwykle silne i najgorsze w nocy. Zwykle zaczyna się na dłoniach i podeszwach stóp, a następnie rozprzestrzenia się na resztę ciała.

Wysypka ICP jest spowodowana drapaniem intensywnie swędzącej skóry. Najczęściej pojawia się dwa do czterech tygodni po rozpoczęciu swędzenia. Żółtaczka, żółtawe przebarwienie skóry i białek oczu, występuje u 10% do 15% kobiet z tą chorobą. Po porodzie zarówno swędzenie, jak i żółtaczka ustępują samoistnie.

Powiązane oznaki i objawy

Oprócz silnego swędzenia inne oznaki i objawy wewnątrzwątrobowej cholestazy ciąży obejmują:

• Żółtaczka
• Wysypka z powodu drapania (otarcia)
• Utrata apetytu (anoreksja)
• Zmęczenie
• Jasne i tłuste stolce, które unoszą się na wodzie (steatorrhea)
• Ciemny mocz
• Ból w prawym górnym kwadrancie i środkowej części brzucha
• Depresja
• Mdłości

Powoduje

Uważa się, że wewnątrzwątrobowa cholestaza ciąży jest spowodowana kombinacją przyczyn hormonalnych, środowiskowych i genetycznych.

Hormonalne

Hormonalnie wysoki poziom estrogenu związany z ciążą jest jedną z ważnych przyczyn. Cholestaza wewnątrzwątrobowa ciąży spowodowana jest upośledzeniem wydzielania żółci w wątrobie.

Hormony wytwarzane w ciąży wpływają na woreczek żółciowy (np. ciąża zwiększa ryzyko wystąpienia kamieni żółciowych). Funkcją pęcherzyka żółciowego jest pełnienie funkcji magazynu żółci wytwarzanej w wątrobie. Z kolei żółć służy do rozkładania tłuszczów w przewodzie pokarmowym.

Kiedy przewód żółciowy jest zablokowany, kwasy żółciowe wracają do wątroby. Wraz ze wzrostem poziomu żółci w wątrobie przelewa się ona do krwiobiegu. To właśnie te kwasy żółciowe, które dostają się do krwiobiegu i odkładają się w skórze, powodują intensywne swędzenie.

Estrogen zaburza usuwanie żółci z wątroby, a progesteron zaburza usuwanie estrogenu z wątroby.

Genetyczny

Genetyka również odgrywa pewną rolę, a choroba często występuje w rodzinach. Niektóre mutacje genów są również powiązane ze zwiększonym ryzykiem.

Około 15% kobiet z ICP wydaje się mieć mutację (w rzeczywistości kilka różnych mutacji) w kasecie wiążącej trifosforan adenozyny, podrodziny B, genie 4 (ABCB4/abcb4) (nazywanym również białkiem oporności wielolekowej 3 (MDR3).

Wydaje się, że pewną rolę odgrywają również czynniki środowiskowe, przy czym stan ten występuje częściej zimą i wiąże się również z niedoborem selenu mineralnego.

Czynniki ryzyka

Istnieje kilka warunków, które zwiększają ryzyko rozwoju ICP. Należy zauważyć, że niekoniecznie są to przyczyny, ale wiążą się z wyższym ryzykiem wystąpienia stanu. Niektóre czynniki ryzyka obejmują:

• Osobista historia ICP: stan powraca w kolejnych ciążach mniej więcej w połowie przypadków

• Historia rodzinna ICP: Kobiety, które mają matkę lub siostrę, która miała ICP, są bardziej narażone na rozwój choroby

• Historia rodzinna rozwoju kamieni żółciowych podczas przyjmowania doustnych środków antykoncepcyjnych

• Pochodzenie etniczne: choroba ta występuje znacznie częściej w niektórych częściach świata, takich jak Chile

• Starszy wiek matki

• Wielopłodność (posiadanie większej liczby dzieci)

• Mnogi: ICP występuje około pięć razy częściej w ciążach bliźniaczych niż w ciążach z jednym dzieckiem

• Historia stosowania doustnych środków antykoncepcyjnych

• Wrażliwość na estrogen: Kobiety, które w przeszłości miały problemy z przyjmowaniem doustnych środków antykoncepcyjnych, wydają się być bardziej zagrożone

• Sezon: ICP występuje częściej w miesiącach zimowych

Diagnoza

Rozpoznanie ICP opiera się zwykle na dokładnym wywiadzie i badaniach fizycznych, a także badaniach krwi wykazujących podwyższony poziom soli żółciowych i niektórych enzymów wątrobowych (testy czynności wątroby). Obecność swędzenia bez pierwotnej wysypki również pomaga potwierdzić diagnozę.

Patrząc na konkretne testy laboratoryjne, stężenie kwasów żółciowych w surowicy często przekracza 10 (i może sięgać nawet 40). Biopsja wątroby lub USG rzadko są potrzebne do ustalenia diagnozy. Testy czynności wątroby są zwykle znacznie podwyższone.

Bilirubina w surowicy jest zwykle podwyższona, ale często poniżej pięciu. Laboratoria mogą również wykazywać podwyższony poziom kwasu cholowego, kwasu chenoeoksycholowego i fosfatazy alkalicznej.

Inne przyczyny żółtaczki w ciąży

ICP jest w dużej mierze wykluczeniem diagnozy – co oznacza, że ​​diagnoza jest częściowo postawiona przez wykluczenie innych możliwych przyczyn żółtaczki i swędzenia. Warunki, które mogą naśladować objawy ICP, obejmują:

• Ostre stłuszczenie wątroby w ciąży

• Zespół HELLP i przedrzucawkowa choroba wątroby

• Inne choroby skóry w ciąży (które mogą powodować wysypkę i swędzenie, ale nie nieprawidłowe wyniki testów wątrobowych lub żółtaczkę)
• Kamienie żółciowe
• Choroby wątroby niezwiązane z ciążą, w tym wirusowe zapalenie wątroby, autoimmunologiczne zapalenie wątroby i przewlekła choroba wątroby

Komplikacje dla Matki

Z wyjątkiem swędzenia. co może być bardzo poważne, powikłania ICP są zwykle znacznie mniej poważne dla matki niż dla dziecka.​

Infekcje dróg moczowych są częstsze u kobiet z ICP niż u zdrowych kobiet w ciąży. Ponadto niedobór witaminy K może wystąpić po przedłużonym przebiegu ICP. To z kolei może powodować problemy z krwawieniem.

Komplikacje dla dziecka

Wątroba zdrowego płodu ma jedynie ograniczoną zdolność usuwania kwasów żółciowych z krwi. Normalnie płód musi polegać na wątrobie matki, aby wykonać tę funkcję. Dlatego podwyższony poziom żółci matki powoduje stres w wątrobie płodu.

ICP może być bardzo poważny dla dziecka, powodując przedwczesny poród i śmierć wewnątrzmaciczną (poród martwy). Na szczęście nowsze metody leczenia matek z ICP i dokładniejsze monitorowanie spowodowały o wiele mniej powikłań dla niemowląt niż w przeszłości.

Kobiety z ICP należy ściśle monitorować i poważnie rozważyć wywołanie porodu, gdy tylko zostanie potwierdzona dojrzałość płuc płodu.

Leczenie

Ze względu na potencjalne powikłania dla dziecka leczenie ICP należy rozpocząć natychmiast po zdiagnozowaniu choroby. Metody leczenia obejmują zarówno te mające na celu eliminację kwasów żółciowych, jak i metody wspomagające w kontrolowaniu objawów. Ponadto niezbędne jest ścisłe monitorowanie dziecka.

Obecnie najlepszym sposobem leczenia i standardem leczenia wewnątrzwątrobowej cholestazy ciąży jest kwas ursodeoksycholowy lub UDCA. Ten lek jest zwykle rozpoczynany natychmiast i kontynuowany przez poród.

W przeciwieństwie do poprzednich terapii, UDCA wydaje się znacząco poprawiać wyniki zarówno dla matki, jak i dziecka z ICP. Nie jest pewne, jak dokładnie działa ten lek.

Ponieważ matki często bardziej martwią się o swoje dziecko niż o siebie, wyniki stosowania tego leczenia mogą być uspokajające.

Kobiety w ciąży leczone UDCA mają mniej porodów przedwczesnych, dzieci rzadziej doświadczają zaburzeń płodu lub zespołu niewydolności oddechowej i rzadziej wymagają przyjęcia na oddział intensywnej terapii noworodków.

Dzieci, których matki były leczone UDCA, również rodzą się później – w bardziej zaawansowanym wieku ciążowym niż dzieci, których matki nie są leczone.

Inne leki, które były stosowane ze względu na ich wpływ na wydzielanie żółci, choć mniej skuteczne, to S-adenozylometionina (SAMe) i cholestyramina.

Wydaje się, że cholestyramina nie jest skuteczna, a także może pogorszyć niski poziom witaminy K. Steroidy doustne w dużych dawkach, takie jak deksametazon, mogą być również możliwym leczeniem ICP.

Swędzenie ICP można leczyć emolientami, lekami przeciwhistaminowymi, kojącymi kąpielami, olejem z wiesiołka i produktami przeciwświądowymi, takimi jak Sarna. Ci, którzy nie radzą sobie z zaburzeniem, powinni zdać sobie sprawę, że swędzenie, które wynika z tego stanu, nie jest zwykłym swędzeniem.

Jeśli twoja ukochana osoba radzi sobie z ICP, wspieraj ją w każdy możliwy sposób. Kobiety z ICP powiedziały, że wolą raczej radzić sobie z bólem niż z tego rodzaju swędzeniem. Niektórzy ludzie mieli nawet myśli samobójcze.

Zarządzanie ciążą

Opieka nad dzieckiem, którego matka ma ICP, zazwyczaj obejmuje planowanie porodu, gdy tylko płuca płodu dojrzeją. Historycznie uważano, że trwa to 37 tygodni, ale dzięki dostępności UDCA niektóre ciąże mogą rozwijać się dłużej.

Przed porodem matki mogą mieć dwa razy w tygodniu nieobciążające testy płodu. Słyszenie o ryzyku martwych urodzeń może powodować niepokój u kobiet radzących sobie z tym stanem. Na szczęście mogą być uspokojeni faktem, że śmierć płodu związana z ICP jest rzadka przed 36 tygodniem ciąży.

W niektórych badaniach częstość występowania zabarwienia smółki podczas porodu jest podwyższona, dlatego poród powinien odbywać się w warunkach, w których położnik ma łatwy dostęp do wszelkich materiałów, których może potrzebować, aby zapobiec aspiracji (utrzymać dziecko przed wdychaniem smółki), co może powodować zespół aspiracji smółki.

ICP i wirusowe zapalenie wątroby typu C

Naukowcy nie są pewni dokładnego znaczenia, ale kobiety z przewlekłym zapaleniem wątroby typu C są bardziej podatne na rozwój ICP, a kobiety, które doświadczyły ICP, częściej mają przewlekłe zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu C.

Życie z ICP

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie ICP, prawdopodobnie boisz się – zarówno ze względu na siebie, jak i swoje dziecko. Na szczęście leczenie tej choroby znacznie się poprawiło, zmniejszając ryzyko zarówno dla matki, jak i dziecka.

Ponadto uważne monitorowanie niemowląt zmniejszyło ryzyko powikłań, takich jak urodzenie martwego dziecka, a badanie z 2016 r. nie wykazało martwych urodzeń w grupie kobiet, które były leczone i uważnie monitorowane po postawieniu diagnozy. Leczenie umożliwia również odroczenie porodu do momentu, w którym dziecko dojrzeje do punktu, w którym zaburzenia oddechowe nie będą stanowić problemu.

Pamiętaj jednak, że każde powikłanie ciąży jest traumatyczne. Poproś i przyjmij pomoc. Niektórym osobom pomaga dostęp do grup wsparcia i rozmowa z innymi kobietami, które żyły z tą chorobą.

Jeśli jednak to zrobisz, konieczne będzie słowo ostrzeżenia. Wiele z niedawnych sukcesów i postępów w leczeniu nastąpiło bardzo niedawno – a ci, z którymi możesz porozmawiać, którzy poradzili sobie z chorobą nawet rok temu, mogli napotkać bardzo różne wyniki.