IBD i pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC)

Objawy, diagnoza i leczenie

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) jest rzadką i przewlekłą chorobą wątroby, która powoduje stan zapalny i zwężenie dróg żółciowych wewnątrz i na zewnątrz wątroby. Nie jest pewne, co powoduje PSC, chociaż uważa się, że jest to choroba autoimmunologiczna. Uważa się, że PSC nie jest dziedziczone bezpośrednio, ale uważa się, że ma składnik genetyczny.

Żółć jest niezbędna do trawienia tłuszczu i usuwania odpadów z wątroby. PSC powoduje zwężenie dróg żółciowych z powodu blizn i stanów zapalnych, a żółć zaczyna gromadzić się w wątrobie, co ją uszkadza. To uszkodzenie ostatecznie prowadzi do powstawania blizn i marskości wątroby, co uniemożliwia wątrobie wykonywanie jej ważnych funkcji. PSC może prowadzić do guza nowotworowego dróg żółciowych zwanego rakiem dróg żółciowych, który występuje u 10 do 15% pacjentów.

PSC postępuje powoli w większości przypadków, ale może być również nieprzewidywalne i zagrażające życiu. Osoby z PSC mogą otrzymać leczenie, aby złagodzić objawy i pomóc im prowadzić aktywne życie.

Mężczyzna mierzący temperaturę w domu — BSIP / UIG / Getty Images

Zagrożone dane demograficzne

PSC jest najczęściej diagnozowane przed 40 rokiem życia i z nieznanych przyczyn dotyka mężczyzn dwa razy częściej niż kobiety. Ogólnie rzecz biorąc, PSC jest rzadką chorobą.

Objawy

Niektórzy ludzie nie mają żadnych objawów w momencie diagnozy lub nawet przez kilka lat później, według Kliniki Mayo, zgłaszając wczesne objawy PSC obejmują zmęczenie, swędzenie, żółtaczkę i ból brzucha. Objawy nasilają się wraz z postępem choroby, a następujące objawy stają się coraz częstsze.

Gorączka
Dreszcze
Nocne poty
Powiększona wątroba
Powiększona śledziona
Utrata masy ciała

Choroby towarzyszące

Osoby z PSC są bardziej narażone na nieswoiste zapalenie jelit (IBD) lub osteoporozę. Badanie medialne z 2019 r. opublikowane w czasopiśmie Annals of Gastroenterology donosi, że IBD i PSC „są ściśle powiązanymi jednostkami chorobowymi, które w połączeniu tworzą fenotypowo odmienną chorobę sumatywną, określaną jako PSC-IBD”. Według badania, około 70% pacjentów z PSC cierpi na leżącą u podstaw IBD, w szczególności wrzodziejące zapalenie jelita grubego.

Diagnoza

Według John Hopkins Medicine istnieje wiele sposobów diagnozowania PSC, raportowanie badań laboratoryjnych, biopsji wątroby, endoskopowej cholangiopankreatografii wstecznej (ERCP) i cholangiopankreatografii rezonansu magnetycznego (cholangiografia rezonansu magnetycznego (MRCP).

Podczas ERCP pracownik służby zdrowia wkłada endoskop do jamy ustnej i prowadzi go przez przełyk i żołądek do przewodów dróg żółciowych. Barwnik jest wprowadzany do przewodów, aby pojawiły się podczas wykonywania zdjęć rentgenowskich. Promienie rentgenowskie są następnie analizowane w celu ustalenia, czy występują jakiekolwiek problemy z przewodami żółciowymi.

Mniej inwazyjne testy laboratoryjne mogą również wykryć PSC na podstawie nieprawidłowych poziomów surowicy we krwi. Biopsja wątroby może być przydatna, gdy metody obrazowania nie są diagnostyczne lub gdy podejrzewa się zespół nakładania. Ta procedura jest wykonywana w warunkach szpitalnych w warunkach ambulatoryjnych z miejscowym znieczuleniem. Pracownik służby zdrowia wykonujący test użyje igły do pobrania małej próbki tkanki wątroby do badania przez patologa.

Wreszcie, MRCP, specjalistyczne obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, może być wykorzystane do wykrycia rzadkiego stanu. Badanie medyczne z 2019 r. wyjaśnia, że nieinwazyjne obrazowanie nie wymaga prześwietleń, takich jak ERCP, więc pacjent nie jest narażony na promieniowanie. Według badania „MRCP ma wysoką czułość diagnostyczną (86%) i swoistość (94%) w wykrywaniu PSC”.

Zabiegi

Nie ma ostatecznego leczenia PSC. Obecnie trwają badania mające na celu znalezienie skutecznego leczenia. Tymczasem plany leczenia koncentrują się na łagodzeniu objawów, przerywaniu postępu choroby i monitorowaniu potencjalnych powikłań.

Klinika Mayo informuje o rodzajach leczenia swędzenia i infekcji spowodowanych przez PSC. W przypadku objawów swędzenia stosuje się sekwestranty kwasów żółciowych, antybiotyki, leki przeciwhistaminowe, antagonistów opioidów i kwas ursodeoksycholowy.

W przypadku nawracających infekcji, które mogą wystąpić w przypadku PSC, konieczne mogą być antybiotyki. Klinika Mayo donosi, że PSC utrudnia wchłanianie witamin, a uzupełnianie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, w tym A, D, E i K, może pomóc w niedoborach.

Wreszcie klinika Mayo donosi, że jeśli w drogach żółciowych wystąpią blokady, konieczne może być wykonanie zabiegu chirurgicznego w celu ich rozciągnięcia lub otwarcia. Stenty, które utrzymują otwarte przewody, mogą być umieszczone w przewodach podczas tej procedury lub można zastosować rozszerzenie balonem. Jeśli progresja PSC prowadzi do niewydolności wątroby lub uporczywych infekcji dróg żółciowych, konieczne może być przeszczepienie wątroby. Przeszczepy wątroby zapewniają biorcom dobrą jakość życia.