Rokowanie i leczenie chłoniaka limfoblastycznego

Chłoniak limfoblastyczny jest rzadką postacią szybko rozwijającego się, agresywnego chłoniaka nieziarniczego (NHL), najczęściej spotykaną u nastolatków i młodych dorosłych. Inna nazwa to prekursorowy chłoniak limfoblastyczny. Zwykle jest to guz limfocytów T, ale czasami są to limfocyty B i te terminy będą używane w nazewnictwie.

Przegląd

Komórka blastyczna to niedojrzała komórka w szpiku kostnym, która daje początek dojrzałym liniom komórek krwi. W przypadku chłoniaka limfoblastycznego komórką zaburzoną jest limfoblast, który normalnie wytwarzałby zdrową linię komórek układu odpornościowego, czyli limfocyty. Limfoblasty normalnie żyłyby w szpiku kostnym, wytwarzając limfocyty krążące we krwi i układzie limfatycznym, w tym w węzłach chłonnych.

Co powoduje chłoniaka limfoblastycznego?

Chłoniak limfoblastyczny jest nowotworem niedojrzałych limfoblastów. Powstaje częściej z limfoblastów T niż z limfoblastów B. Jest to bardzo agresywny chłoniak, zwany także chłoniakiem wysokiego stopnia. Oznacza to, że chłoniak szybko rośnie i może szybko rozprzestrzeniać się na różne części ciała. Pod wieloma względami jest podobny do białaczki. W tym przypadku cieniuje się w diagnozie ostrej białaczki limfoblastycznej, jeśli w szpiku kostnym jest więcej niż 25% limfoblastów.KątKąt

Zapoznaj się z nazwami nadanymi różnym rodzajom NHL w artykule o rodzajach NHL.

Kto dostaje chłoniaka limfoblastycznego?

Chłoniak limfoblastyczny dotyka głównie młodych ludzi w wieku późnych nastolatków lub wczesnych lat dwudziestych. Częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet. Stanowi 25%-30% NHL u dzieci.KątKąt

Jak choroba wpływa na organizm

Ten chłoniak rozwija się bardzo szybko. U większości pacjentów w krótkim czasie pojawiają się poważne objawy. Najczęściej zaatakowane są węzły chłonne w śródpiersiu (centralna część klatki piersiowej między płucami).KątPowoduje to masę w klatce piersiowej, która prowadzi do problemów z oddychaniem i kaszlu. Woda może również gromadzić się w płucach. Często zajęty jest szpik kostny. W wielu przypadkach może to również dotyczyć mózgu i rdzenia kręgowego.

Diagnoza i testy

Rozpoznanie chłoniaka zazwyczaj przeprowadza się za pomocą biopsji węzłów chłonnych jeśli powiększone węzły są łatwo dostępne, lub aspiracja igłowa (FNAC) pod kierunkiem tomografii komputerowej lub USG. Choroba jest potwierdzona jako chłoniak, a rodzaj chłoniaka określa się obserwując jego komórki pod mikroskopem i specjalnymi testami. Nowo zdiagnozowani pacjenci muszą przejść serię testów, aby określić, jak daleko choroba wpływa na organizm. Zobacz sekcję dotyczącą testów dla nowo zdiagnozowanych.

Rokowanie

Rokowanie w przypadku chłoniaka limfoblastycznego jest pod wieloma względami podobne do białaczek. Zależy to od wielu czynników, w tym od stadium choroby.KątCzynniki te opisano w części dotyczącej czynników prognostycznych chłoniaka nieziarniczego (NHL).

Leczenie

Leczenie dotyczy raczej białaczek niż innych chłoniaków. Chemioterapia jest podawana w trzech fazach – „indukcja”, „konsolidacja” i „podtrzymanie”. Chemioterapia indukcyjna polega na podawaniu szeregu leków we wlewie i tabletkach przez kilka tygodni w szpitalu. Następnie kilka leków podaje się okresowo w infuzji przez kilka miesięcy w celu usunięcia wszelkich pozostałych komórek rakowych. Nazywa się to konsolidacją. Podtrzymanie obejmuje stosowanie leków zwykle w formie doustnej przez kilka lat. Wielu pacjentów z chłoniakiem limfoblastycznym uzyskuje wyleczenie za pomocą intensywnej chemioterapii. U dorosłych podaje się intensywną chemioterapię skojarzoną i można wykonać przeszczep szpiku kostnego.