Choroba dwupłatkowej zastawki aortalnej (BAVD)

Zarządzanie i leczenie

Czy dwupłatkowa choroba zastawki aortalnej może powodować powikłania?

Tak, około 30% osób z dwupłatkową wadą zastawki aortalnej rozwija powikłania. Mogą być bardzo poważne, a nawet zagrażać życiu. Dlatego osoby, u których zdiagnozowano BAVD, powinny być pod stałą opieką specjalisty od chorób zastawek serca, który może monitorować zmiany w sercu, zastawkach i aorcie w czasie.

Główne komplikacje to:

Niewydolność serca

Z biegiem czasu zastawka zwężająca spowoduje pogrubienie lewej komory z powodu dodatkowego pompowania wymaganego do przepchnięcia krwi przez zastawkę. Ta powiększona komora i nieefektywne pompowanie mogą prowadzić do niewydolności serca. Palenie lub wysoki poziom cholesterolu mogą przyspieszyć ten proces.

Tętniak aorty i rozwarstwienie

Podstawowe zaburzenie tkanki łącznej, które powoduje BAVD, wpływa również na warstwy tkanek, które tworzą ściany aorty. W miarę degeneracji warstw tkanki ściany aorty tracą swoją wytrzymałość i rozciągają się. W końcu może to spowodować powstanie tętniaka, wybrzuszenia aorty, którego ściany są cienkie i nadmiernie rozciągnięte.

Tętniak może pęknąć lub wewnętrzne i zewnętrzne warstwy tkanki aorty mogą ulec rozerwaniu (rozwarstwienie aorty). Pęknięcie i rozwarstwienie to stany zagrażające życiu. Specjaliści z Cleveland Clinic mają doświadczenie w monitorowaniu aorty u pacjentów z BAVD, aby zaplanować interwencję chirurgiczną przed pęknięciem lub rozwarstwieniem.

W doświadczeniu Cleveland Clinic, z ponad 5000 pacjentów z BAVD, 20% miało towarzyszące tętniaki. W Cleveland Clinic opracowaliśmy specjalny wzór matematyczny, którego używamy do określenia, kiedy operacja jest konieczna, w oparciu o wzrost i wagę pacjenta oraz wielkość aorty. Wzór opisany przez dr Svenssona to stosunek powierzchni przekroju poprzecznego aorty w centymetrach do wysokości w metrach. Jeśli pomiar przekracza 10, zwykle rozważa się operację.

Jak leczy się dwupłatkową chorobę zastawki aortalnej?

W najcięższych przypadkach, gdy objawy są obecne przy urodzeniu lub we wczesnym okresie niemowlęcym, należy natychmiast przeprowadzić chirurgiczną naprawę zastawki. W innych przypadkach ludzie mogą przejść całe życie, nie wiedząc, że mają BAVD.

Około 80 procent osób z BAVD będzie wymagało leczenia chirurgicznego w celu naprawy lub wymiany zastawki i części aorty, zwykle po trzydziestce lub czterdziestce. Specjaliści z Cleveland Clinic mogą określić najlepszy czas na naprawę chirurgiczną oraz czy w razie potrzeby można wykonać wiele napraw zastawki i aorty w tym samym czasie. Do grudnia 2010 roku operowano 4700 pacjentów z BAVD, co stanowi największe na świecie doświadczenie w leczeniu tej choroby.

Dla pacjenta ze zwężeniem i objawami preferowanym leczeniem jest wymiana zastawki na mechaniczną lub biologiczną. Śmiertelność dla tej procedury w Cleveland Clinic wynosi mniej niż 1%.

W przypadku niedomykalności zastawkę aortalną można z powodzeniem naprawić. Cleveland Clinic jest jednym z nielicznych ośrodków na świecie zajmujących się naprawą dwupłatkowej zastawki aortalnej, a 91% pacjentów poddawanych tu zabiegowi nie potrzebuje kolejnej operacji zastawki przez co najmniej 10 lat. Po naprawie, jeśli dojdzie do niepowodzenia, będzie ona miała miejsce w ciągu pierwszego roku do 18 miesięcy po operacji – ale później ryzyko powtórnej operacji jest niskie. Ponieważ jednak zawór jest nieprawidłowy, prawdopodobnie po kilkudziesięciu latach będzie trzeba go wymienić.

Powiększoną aortę, która tworzy tętniak, można naprawić, ale w Cleveland Clinic częściej zastępujemy uszkodzony odcinek kawałkiem plastikowej rurki, który jest wszyty na miejscu. Odbywa się to zwykle za pomocą minimalnie inwazyjnego nacięcia „J”. Czas na naprawę tętniaka aorty jest krytyczny. Gdy zastawka jest uszkodzona i aorta powiększyła się do ponad 4,5 cm, naprawiamy aortę jednocześnie naprawiając lub wymieniając zastawkę. Jeśli aorta uległa powiększeniu, ale zastawka jest nadal sprawna, optymalny czas naprawy aorty jest różny. W Cleveland Clinic opracowaliśmy specjalny wzór matematyczny, którego używamy do określenia tego, w oparciu o wzrost i wagę pacjenta oraz wielkość aorty – operacja jest zwykle zalecana, gdy powierzchnia przekroju aorty w centymetrach kwadratowych podzielona przez wzrost pacjenta w metrach to więcej niż 10.